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cours:residanat:pneumologie:pneumothorax

Pneumothorax

1. Introduction

  • Définition : présence anormale d'air dans la cavité pleurale
  • Spontané : pas de facteur déclenchant traumatique (plaie, traumatisme thoracique fermé, fracture costale) ou iatrogène (cathétérisme, ponction pulmonaire, biopsie transbronchique, ponction/biopsie pleurale)
  • On distingue :
    • PNO spontané primaire : du sujet jeune, sur poumon sain
    • PNO spontané secondaire : réveille ou émaille l'évolution d'une maladie respiratoire chronique sous jacente

2. Intérêt

  • Fréquence
  • Urgence médicale
  • Problème de santé publique (coûts directes (hospitalisations) et indirectes (arrêt de travail))
  • Fréquence des récidive
  • Pronostic vital parfois mis en jeu

3. Pneumothorax spontané primaire

3.1. Épidémiologie

  • Fréquent
  • Sujet jeune (15-40 ans en moyenne), homme (85%)
  • Morphotype classique longiligne
  • Tabagisme actif dans plus de 90% des cas (acteur favorisant)

3.2. Physiopathologie

  • Pas complétement comprise, on incrimine :
  1. Rupture de Blebs :
    • Petites vésicules d'air de 1 à 20 mm de diamètre, sous-pleurales, le plus souvent apicales et bilatérales
    • Elles seraient le résultat de la rupture d'une alvéole dans le tissus fibreux sous-pleural
  2. Porosité excessive de la plèvre viscérale
  3. Inflammation des voies aériennes distales : induite par le tabagisme, cause une augmentation de la pression alvéolaire (piégeage périphérique)

3.2.1. Formes familiales de pneumothorax spontanés primaires

  1. Syndrome de Birt-Hogg-Dubé :
    • Rare, transmission autosomique dominante (mutation du gène de la folliculine du chromosome 17)
    • Associe risque accru de : tumeurs cutanés bénignes, cancers rénaux et kystes pulmonaires (à l'origine de PNO)
  2. Syndrome de Marfan :
    • Transmission autosomique dominante (mutation du gène de la fibrilline-1, constituant des fibres élastiques de la matrice extracellulaire)
    • Désordre du tissus conjonctif (manifestations squelettiques, oculaires, cardiovasculaires et pulmonaires (PNO))

3.3. Diagnostic clinique

  1. Circonstances de survenue :
    • Plus souvent au repos, sans facteur déclenchant évident (effort à glotte fermée)
    • Véritables “épidémies” de PSP lors des grandes variations de pression atmosphérique (orages)
    • Bruits et vibrations intenses (discothèques…) sont également rapportés comme facteur déclenchant possible
  2. Examen clinique :
    • Douleur latéro-thoracique ou postérieure, unilatérale, installation rapide ou brutale, parfois intense
    • Toux (inconstante) irritative, exacerbe le douleur
    • Dyspnée (rare) modeste et surtout d'effort
    • Syndrome d'épanchement pleural aérique : abolition MV, abolition des VV, tympanisme
    • Emphysème sous cutané possible
    • Examen normal en cas de PNO de faible abondance
    • Rechercher les signes de détresse respiratoire ou d'instabilité hémodynamique +++ (oriente vers un PNO compressif ou un hémo-PNO)

3.4. Diagnostic radiologique

  • Hyperclarté avasculaire périphérique avec rétraction plus ou moins marquée du parenchyme vers le hile
  • La définition du caractère complet diffère selon les sociétés savantes
  • La taille, appréciée sur la radiographie, oriente la conduite thérapeutique
  • Critères radiologiques de gravité :
    • Compressif : refoulement, élargissement des EIC, horizontalisation des côtes, abaissement de la coupole
    • Bilatéral
    • Bridé
    • Niveau hydroaérique (hémothorax associé probable, ou juste réactionnel)
    • Anomalie du parenchyme
  • Le scanner n'est pas indiqué d'emblée, seulement en cas de doute (PNO/bulle géante, bride) pour guider le drainage

3.5. Formes cliniques graves

3.5.1. Pneumothorax compressif/sous tension/suffocant

  • 1 à 2%
  • Hyperpression intra-pleurale due à une fuite importante avec mécanisme de clapet (valve anti-retour)
  • Déviation médiastinale, compression du poumon contro-latéral et des cavités cardiaques droites ⇒ gêne du retour veineux
  • Tableau de tamponnade gazeuse : polypnée, orthopnée, tachycardie, signes d'insuffisance cardiaque droite, jusqu'à l'hypotension avec état de choc ; on peut retrouver un déplacement des bruits du coeur à l'auscultation
  • En cas de retentissement clinique, l'exsufflation en urgence est salvatrice, et permet de réaliser le drainage dans de meilleurs conditions
  • Indication formelle à une prévention chirurgicale de la récidive (symphyse pleurale)

3.5.2. Hémopneumothorax

  • Liquide hémorragique à la ponction ou au drainage
  • L'hématocrite confirme le diagnostic
  • Indication de transfert en milieu chirurgical

3.6. Récidives et facteurs prédictifs

  • Problème principal = risque de récidive à distance (30% de risque en moyenne), surviennent la plupart dans les 6 à 24 mois suivants
  • Le risque augmente avec le nombre antérieurs de PNO
  • Les facteurs cliniques de récidive ne sont pas bien caractérisés

3.7. Traitement

3.7.1. Évacuation de l'air

  • La décision d'évacuation se fait selon le caractère symptomatique et la taille du PNO
  • Asymptomatique et incomplet ⇒ simple surveillance
  • Symptomatique et complet ⇒ exsufflation ou drainage
  1. Abstention thérapeutique :
    • PNO incomplet asymptomatique (pas de retentissement)
    • Repos à domicile + traitement symptomatique (antalgiques, antitussifs, laxatifs au besoin)
    • Contrôle radio après 7 jours, pas d'amélioration ⇒ exsufflation ou drainage à envisager
  2. Exsufflation :
    • Taux de succès 60-80%
    • Technique simple, permettant de réduire le nombre d'hospitalisation
    • Échec ⇒ drainage
  3. Drainage pleural :
    • Drain de faible calibre
    • Voie d'abord antérieure (2e EIC, ligne médio-claviculaire) ou latérale (4e ou 5e EIC, ligne axillaire moyenne)
    • Évacuation passive (drain + valve anti-retour) ou active (aspiration douce -20 cmH2O)
    • Ablation après ré-expansion radiologique complète et bullage négatif
    • Complications : douleur à la pose ou à distance (résiduelles), plaies diaphragmatiques, hépatiques, spléniques ou vasculaires, risque de passage intra-parenchymateux, oedème pulmonaire de ré-expansion
    • Pas de résultat au bout de 5 jours d'aspiration (bullage persistant et pas de ré-expansion) ⇒ geste chirurgical

3.7.2. Prévention chirurgicale de la récidive

  1. Indications :
    • Formelles : PNO suffocant, PNO bilatéral synchrone
    • Récidive homolatérale ou contro-latérale
    • Echec du drainage
    • Dès le premier épisode pour certains métiers à risque (personnels navigat aériens, pilotes)
  2. Technique :
    • Deux voies d'abord : thoracotomie axillaire, vidéothoracoscopie
    • Identifier l'origine de la fuite pour faire l'aérostase par ablation des bulles/blebs
    • Puis symphyse pleurale (pleurectomie, abrasion pleurale ou talcage)

3.8. Conseils aux patients atteints de pneumothorax spontané primaire

  • Sevrage tabagique (ainsi que cannabis)
  • Activité physique permise, après la prise en charge
  • Plongée et voyage aérien : délai de 2 à 3 semaines après un épisode de PNO

4. Pneumothorax spontanés secondaires

  • Survient sur poumon pathologique (connu ou non)
  • Peut mettre en jeu le pronostic vital même à faible abondance (altération sous-jacente de la fonction respiratoire)
  • La dyspnée est le principal signe (contrairement au PSP)
  • L'échec du drainage est plus fréquent
  • Taux élevé de récidives ⇒ indication formelle à une prévention chirurgicale

Principales causes de Pneumothorax Spontanés Secondaires (d'après Noppen) :

Maladies obstructives BPCO/Emphysème
Mucoviscidose
Asthme
Maladies infiltratives FPI
Sarcoïdose
Histiocytose X
Lymphangioléimyomatose
Syndrome de Birt-Hogg-Dubé
Maladies infectieuses Pneumocystose
Tuberculose
Pneumonie nécrosante/abcédée
Maladies du tissus conjonctif PR
Sclérodermie
Syndrome de Marfan
Syndrome d'Ehlers-Danlos
Néoplasies Cancer bronchopulmonaire
Sarcome

4.1. Broncho-Pneumopathie Chronique Obstructive et emphysème post-tabagique

  • 70% des PSS sont du à la BPCO post-tabagique (cause classique de décompensation)
  • Souvent par rupture de bulle apicale
  • Drainage systématique
  • 50% de récidive
  • Hospitalisation souvent plus longue

4.2. Mucoviscidose

  • Complication fréquente, plus souvent chez les patients les plus âgés (stades avancés de la maladie)
  • PNO incomplet asymptomatique peut être surveillé ou exsufflé
  • PNO complet symptomatique ⇒ drainage
  • 50% de récidive, 5% avec symphyse pleurale (pleurectomie)

4.3. Pneumocystose

  • 80% des PNO chez le VIH+ ont une pneumocystose ; 30% des pneumocystoses développeront un PSS, parfois bilatéral synchrone
  • Du à une rupture de larges kystes sous-pleuraux, ou processus de fibrose (notamment quand le diagnostic est tardif)
  • Pronostic péjoratif (25% de mortalité hospitalière, médiane de survie à 3 mois)

4.4. Tuberculose

  • 1 à 3% des tuberculoses pulmonaires
  • En rapport avec rupture de caverne dans l'espace pleural

5. Pneumothorax cataménial

  • Manifestation la plus fréquente de l'endométriose thoracique
  • Le suspecter devant des PNO récidivants, liés au cycle menstruel (72h après le début des règles), chez une femme jeune (30-40 ans)
  • Localisé quasi-exclusivement à droite
  • Traitement médico-chirurgical : hormones, chirurgie des déhiscences diaphragmatiques, électrocoagulation des nodules endométriosiques ; avec symphyse pleurale dans le même temps vu la fréquence des récidives

cours/residanat/pneumologie/pneumothorax.txt · Dernière modification : 2019/04/16 13:35 de admin@medwiki-dz.com

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