• Intérêt clinique (savoir reconnaitre les manifestations respiratoires et les traiter) et physiopathologique (système immunitaire muqueux commun, origine embryologique partiellement commune)

• Anomalies symptomatiques respiratoires dans les MICI assez rares (0,2% des patients), mais semble sous-estimé ; incidence différente selon les pathologies
• Colectomie et proctolectomie = FDR de développement de manifestations respiratoires associées à la RCUH
• Pas de lient entre tabac et incidence des manifestations respiratoires

+: peu décrit ; ++: assez classique ; +++: manifestation la plus fréquente

• Lésions sténostante de la trachée : avec infiltrat inflammatoire hémorragique (classiquement)
  • Pas modifiées par la colectomie ou les périodes d'accalmie de la maladie
  • Cliniquement : toux et dysphonie
  • Peut répondre aux CTC locaux (nébulisations), nécessite parfois chirurgie au laser ou dilatation à la bougie
• Bronchopathies :
  • Ulcérations muqueuses et infiltrat cellulaire chronique lymphoplasmocytaire et PNN (similaire aux lésions histologiques digestives)
  • Cliniquement : bronchite chronique parfois suppurative, quelques épisodes hémoptoïques
  • Trouble ventilatoire obstructif non réversible fréquent, réactivité à la métacholine normale
  • Peut se compliqué de DDB (si non traitées)
  • Répond aux corticoïdes inhalés à forte doses, voir systémique ; mais pas aux immunosuppresseurs actifs sur les lésions intestinales

• BOOP : plus classique
  • Difficile de différencier une atteinte due à la maladie d'une atteinte iatrogène (Sulfasalazine, Mesalazine)
  • Atteinte prédomine aux lobes supérieurs
  • Peut évoluer jusqu'à l'insuffisance respiratoire
  • Répond bien à la corticothérapie
• Autres : PINS, Pneumonie à éosinophiles (même difficulté)

• Agrégats neutrophiliques sphéroïdes entourés d'un liseré nécrotique, aseptiques
• Peuvent se résoudre rapidement, se condenser ou s'excaver
• Peuvent être récurrents
• Diagnostic différentiel difficile avec le Wegener, d'autant plus qu'on retrouve parfois des c-ANCA (dans la RCUH, les ANCA sont plutôt de type p-ANCA) ⇒ Biopsie pulmonaire
• Bonne réponse aux corticoïdes systémiques, avec risque de rechutes

• Exsudats neutrophiliques, contemporains de poussées de RCUH (mais pas forcément)
• Clinique variable (douleur, fièvre, dyspnée, jusqu'à la tamponnade)
• Réponse variable aux traitements (AINS, CTC)

• Favorisées par les anticorps anti-cardiolipine, malgré un traitement anticoagulant

• Rares
• Toux, dysphonie et dyspnée si réduction de calibre
• Œdème et ulcérations du pharynx et du larynx
• Bonne réponse au corticoïdes

• Bronchopathie et lésions sténosantes : idem RCUH, mais plus rarement rencontré
  • Bronchite chronique parfois suppurative, sténoses trachéobronchiques
  • TVO non réversible
  • Toux et hémoptysies
• Bronchite granulomateuse :
  • Granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse
  • Granulations blanchâtres à l'endoscopie, métaplasies épithéliales fréquentes
  • Radio et TDM généralement normales (sauf épaississement des parois bronchiques)
  • Peut évoluer vers des lésions nodulaires sténosantes
  • Peuvent régresser sous CSI
• DDB :
  • Clinique classique
  • LBA : hyperneutrophilique
  • Symptômes améliorés par les CSI, et non par les CTC systémiques
• Bronchiolites chroniques (et moins fréquemment aiguës) :
  • Dyspnée et toux productive
  • Pas favorisée par le tabac
  • TVO, sans altération de la DLCO
  • TDM HR : atteinte bronchiolaire (oblitérante (aspect en mosaïque, trapping) ou à infiltrats cellulaires (arbre en bourgeons))
  • Lymphocytose avec CD4/CD8 légèrement augmenté
  • Granulomes tuberculeux non nécrosants à la biopsie pulmonaire
  • Bonne réponse aux corticoïdes

• Clinique très variable
• Nécessite souvent une biopsie pulmonaire chirurgicale (manque de corrélation radio histologiques)
• Pneumopathie infiltrante granulomateuse : forme classique
  • Infiltrat granulomateux péri-bronchiolo-vasculaire et dans les septa alvéolaires
  • Atteinte généralement sévère : dyspnée, toux productive, signes généraux
  • Imagerie : condensations nodulaires ou en masses, zones de piégeage
  • LBA : lymphocytaire
  • Syndrome restrictif avec altération de la DLCO
  • Peut se résoudre spontanément ou sous corticoïdes
• Pneumopathies à éosinophiles :
• Bronchiolite oblitérante (BOOP) :
  • Ces 2 dernières peuvent aussi être iatrogènes (Sulfasalazine, Mesalazine)
• Formes nodulaires : même chose, mais moins fréquente que dans la RCUH
• Fibrose interstitielle : non spécifique et rare

• Épaississements ou épanchements exsudatifs neutrophiliques
• Peuvent être associées à une péricardite

• Trois types : colo-bronchiques, oesophago-bronchiques et iléo-bronchiques (moins fréquente)
• Tableau de pneumonie chronique avec toux et expectorations fécaloïdes (possibilité de mise en évidence de bactéries intestinales)
• Transit ou lavement avec produit de contraste = confirmation

• A été rapportée associée à la maladie de Crohn
• Mais, le Crohn lui même peut mimer un Wegener pulmonaire (même cas que RCUH, présence d'ANCA)
• Parfois, seul l'histologie permet de trancher

• Complication rare
• Nodules formés par l'amyloïde A

• Sarcoïdose et Crohn = granulomatoses systémiques parfois difficiles à distinguer
• Atteinte digestive exceptionnelle dans la sarcoïdose
• Crohn peut donner des manifestations typiquement sarcoïdosiques
• CD4/CD8 augmenté dans les 2 maladies
• L'enzyme de conversion est plutôt diminuée dans le Crohn
• Autres éléments de distinction : IDR, BGSA, scintigraphie pulmonaire au gallium 67
• Les 2 peuvent co-exister

• Crohn = FDR (mécanisme non clair)

• Principaux traitements : Sulfasalazine, Mesalazine, Corticoïdes, Immunosuppresseurs (azathioprine, 6-ùercaptopurine, ciclosporine, méthotrexate) et anti-TNFα (Infliximab)
• Tous ces traitements sont potentiellement pourvoyeurs de lésions pulmonaires
• L'arrêt du traitement suffisamment tôt conduit généralement à la résolution

• Pneumonies à éosinophiles +++, avec parfois hyper-éosinophilie sanguine
• Alvéolites lymphocytaires
• BOOP
• Pneumopathie granulomateuse
• Toutes régressent à l'arrêt du traitement, et peuvent réapparaître à sa reprise

• Pneumopathie interstitielle sévère et potentiellement fatale

• Pneumopathies interstitielles (principalement chez les transplantés, mais aussi chez les MICI)

• Un cas de SDRA, et un cas d'hémorragie alvéolaire diffuse, en général à la 2e injection

• La localisation la plus fréquente est l'appareil respiratoire
• Corticoïdes ⇒ infections mycotiques +++
• Azathioprine et 6-mercaptopurine ⇒ infections virales (CMV, Herpès zoster)
• Infliximab ⇒ tuberculose (réveil), aspergillose invasive
• Ciclosporine ⇒ pneumocystose (un cas rapporté, fatal)

• Anomalies latentes fréquentes (plus que les manifestations cliniques qui sont relativement rares)
• Altération de la DLCO +++ (50% des patients), surtout en période d'activité de la maladie
• Hyper-réactivité bronchique indépendante du statut atopique, en corrélation avec l'hyper-lymphocytose de l'expectoration induite (plutôt qu'avec une hyper-éosinophilie)
• Accroissement de la perméabilité bronchique
• LBA : PNN non altérés dans la RCUH, lymphocytes CD4 dans le Crohn
• FeNO (reflet de l'inflammation des VA) augmenté, corrélé à l'activité de la maladie

• Manifestations rares, mais témoignent d'une origine embryonnaire commune (système muqueux commun)
• Peuvent être latentes
• Peuvent devenir agressives
• La plupart sont indépendantes des traitements, même si une atteinte iatrogène est toujours possible

— Résumé basé sur Guiot J., Louis E., Belaiche J., Louis R. Manifestations respiratoires de la rectocolite ulcérohémorragique et de la maladie de Crohn. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Pneumologie, 6-062-D-10, 2008.