• Décrite en 1937, par un dermatologue Turc (Behçet)
• Vascularite chronique récidivante multi-systémique
• Atteinte thoracique fréquente au cours des vascularites, mais dans le Behçet

• Ubiquitaire, avec plus grande prévalence au niveau du bassin méditerranéen et au Japon
• Surtout homme de 20 à 40 ans (70% des cas)
• Incidence de 1/500.000/an en Amérique du nord à 10/100.000/an au Japon

• Mal connue, théories : auto-immune, virale/infectieuse, pollution atmosphérique ; facteurs génétiques (HLA B5, B27 et DR5)
• Peut toucher tous les vaisseaux de tous types et de tous calibres ; prédominance veineuse nette
• Inflammation vasculaire intense parfois nécrosante, en poussées, jusqu'à la fibrose
• Évolution vers soit :
  • Thromboses entrainant des obstructions vasculaires (⇒ HTAP, voir défaillance cardiaque droite)
  • Anévrismes vasculaires

• Manifestations caractéristiques = aphtose bipolaire (indispensable), uvéite, pseudo-folliculites, érythème noueux, ulcérations iléo-caecales, atteintes neurologiques
• Risque de thromboses veineuses ou artérielles rarement emboligènes

• Aphtose buccale : présente dans la quasi-totalité des cas
• Aphtose génitale : idem, laissent des cicatrices dépigmentées
• L'aphtose peut se voir tout au long du tractus digestif
• Atteinte cutanée : papules, vésicules, érythème noueux, purpura, et surtout pseudo-folliculite acnéiforme aux points d'injection ou suite à de petites éraflures (lésions la plus caractéristique)
• Pathergie positive bien plus fréquente chez les patients des zones d'endémie (50-75%) que chez les nord américains et nord européens (10-20%)

• Uvéite antérieure (ou postérieure) : non granulomateuse (≠ sarcoïdose), quasi constante
• Kératite
• Peuvent conduire à des complications majeurs (cataracte, hypertonie oculaire, cécité)

• Surtout atteinte motrice centrale, méningo-encéphalites et paralysies des nerfs crâniens
• Parfois précédés par fièvre et céphalées
• Observées dans 20% des cas

• Manifestations vasculaires : thromboses veineuses profondes et superficielles, thromboses artérielles ou anévrismes des gros troncs
• Manifestations articulaires : précoces (parfois inaugurales) de plusieurs années parfois, arthralgies et/ou oligo-arthrites inflammatoires, fixes le plus souvent, asymétriques, aux articulations porteuses (genoux, chevilles), récidivantes
• Manifestations gastro-intestinales : ulcérations iléo-caecales non granulomateuse (≠ Crohn)
• Manifestations rénales : exceptionnelles, néphropathie amyloïde (survient en général chez des malades non contrôlés après plusieurs années d'évolution)

• Présentes chez seulement 10% des patients
• Embolie pulmonaire, thrombose pariétale, et surtout anévrysmes artériels (risque d'hémoptysie et de rupture), parfois aussi des infiltrats avec ou sans pleurésie
• Clinique :
  • Le plus souvent : dyspnée, douleurs thoraciques et surtout hémoptysies (lors des anévrysmes et des thromboses)
• Radio thoracique : selon le type d'atteinte
  • Hémorragies et infarctus : opacités alvéolaires non systématisées, nodules, opacités rondes volumineuses pouvant s'excaver ; régressent spontanément
  • Anévrysmes artériels : opacités rondes à limites nettes, unique ou souvent multiples et bilatérales, hilaires ou juxta-hilaires ; intérêt de la TDM et surtout de l'angiographie (nature, siège, présence ou non de thrombose)
  • Pneumonie organisée : peut être secondaire à une MB
  • Autres : rares (pneumonies récidivantes, pseudo-abcès, pneumopathie à éosinophiles, bronchites, atteinte des petites voies, emphysème, fibrose)
• LBA : peut montrer une alvéolite lymphocytaire, ainsi qu'un hémorragie alvéolaire

• Aucune spécificité, ces anomalies sont toutes la conséquence de l'ulcération vasculaire
• Hyperleucocytose avec polynucléose constante
• Élévation du facteur VIII fréquente
• Présence de complexes immuns circulants
• VS et fibrinogène augmentés

• Lésions muqueuses : carences vitaminiques, hémopathies, lupus, SIDA, maladie de Crohn
• Uvéite récidivante : sarcoïdose, maladie de Crohn, uvéites infectieuses
• Atteinte veineuse : SAPL, thrombophilies

• Poussées de gravité variable
• Mortalité évaluée à 5% des cas, surtout par atteinte pulmonaire et neurologique
• Complications pulmonaires fatales : hémoptysies, CPC compliquant une occlusion artérielle extensive

• Pas codifié
• Corticoïdes :
  • Essentiels pour la réduction de l'inflammation
  • Aucun effet sur les anévrysmes et sur la prévention de la cécité
  • 0,5 mg/kg/j pendant au moins 6 semaines, puis dégression progressive
• Immunosuppresseurs :
  • Associés aux corticoïdes
  • Azathioprine (2,5 mg/kg/j), si échec : Cyclophosphamide (bolus IV mensuels 750 à 1000 mg), anti-TNF (infliximab 5 mg/kg par perfusion)
• Anticuagulants : héparine lors des phlébites
• Fibrinolytiques aussi utilisés
• Chirurgie : si possible, bons résultats sur les anévrysmes
• Embolisation artérielle : pour les hémoptysies

— Résumé basé sur le cours de Dr Benazzouz (DEMS 2017)