• Groupe hétérogène de maladies (essentiellement néoplasiques et dysembryoplasiques)
• Souvent asymptomatiques, clinique peu spécifique, médiastin difficilement accessible ⇒ diagnostic difficile
• Diagnostic basé sur : techniques non invasives (imagerie), et invasives souvent nécessaires au final (étude histologique)
• Traitement chirurgical le plus souvent

• Médiastin = espace médiothoracique interpulmonaire
• Limites : plastron sterno-costal, corps des vertèbres dorsales, diaphragme, défilé cervico-thoracique, plèvres médiastinales
• Contient de nombreuses structures : cardiovasculaires, digestives, bronchiques, glandulaires, graisseuses, ganglionnaires et nerveuses ⇒ complexité et variété des pathologies rencontrées
• On peut le diviser d'avant en arrière en :
  • Médiastin antérieur : limité par le plan de la face antérieure de la trachée
  • Médiastin moyen : région péri-trachéo-bronchique
  • Médiastin postérieur : en arrière du plan trachéo-bronchique
• Chacune de ces 3 parties peuvent être divisée de haut en bas en : étage supérieur |plan de la crosse de l'aorte| étage moyen |plan de la carène| étage inférieur

• Syndromes médiastinaux : situation la plus fréquente
• Bilan d'extension d'une affection générale
• Découverte fortuite

• Valeur diagnostic topographique
• Liés à l'irritation ou à la compression des organes médiastinaux
• Les organes atteints (par ordre de fréquence) : arbre bronchique, système veineux du médiastin antéro-supérieur, éléments nerveux, œsophage et éléments artériels rarement atteints

1. Manifestations circulatoires :
   • Syndrome cave supérieur +++ (tumeur antéro-supérieure)
   • Compression de la VCS +/- thrombose
   • En général d'installation rapidement progressive
   • Diagnostic clinique :
     • Cyanose de la face et de la partie supérieure du thorax, exagérée lors de la toux
     • Œdème facial, thoracique supérieur et des membres supérieurs = œdème en pèlerine
     • Turgescence des jugulaires
     • Gêne de la circulation de retour céphalique ⇒ vertiges, acouphènes (bourdonnements), troubles visuels, tendance à la somnolence
     • Circulation collatérale + lacis variqueux en pré- et médio-thoracique supérieur
2. Manifestations respiratoires (Dyspnée) :
   • Résulte d'une compression des voies respiratoires à ses différents niveaux
3. Manifestations neurologiques :
   • Paralysie du nerf récurrent gauche :
     • Atteinte la plus fréquente (car le gauche est anatomiquement plus exposé aux compressions)
     • S'observe dans les processus de la région aorto-pulmonaire (néoplasie ou adénopathies)
     • Clinique :
       • Dysphonie avec toux bitonale
       • Gêne à l'expectoration (due à l'immobilité de la corde vocale)
       • Fausses routes (due à la perte de sensibilité de l'hémi-larynx avec occlusion glottique insuffisante)
     • Confirmation : laryngoscopie
   • Paralysie phrénique :
     • Souvent asymptomatique
     • S'observe dans les tumeurs du médiastin antérieur
     • Diagnostic radiologique : clichés en inspiration et expiration, radioscopie dynamique
   • Paralysie du sympathique cervical :
     • Syndrome de Claude-Bernard-Horner :
       • Isolé (triade classique énophtalmie, myosis, ptosis)
       • Ou associé à d'autres manifestations (douleur radiculaire du MS de topographie C8-D1, aréflexie tendineuse) ⇒ syndrome apico-costo-vertébral de Pancoast-Tobias
   • Signes de compression de la moelle dorsale :
     • Dans certaines tumeurs à développement postérieur avec prolongements en sablier à travers les trous de conjugaison
4. Autres :
   • Dysphagie : compression ou envahissement de l'œsophage ; signe classique mais souvent tardif (atteinte du médiastin postérieur)
   • Compression du canal thoracique : exceptionnelle, responsable d'un chylothorax

• Lymphopathies : LMH et LMNH
• Sarcoïdose : adénopathies médiastinales
• Syndrome de Pierre Marie-Bamberger (Ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique) : syndrome paranéoplasique le plus souvent associé à un ADK bronchique, associe : hippocratisme digital, appositions périostées au niveau des os longs et polysynovites douloureuses
• Syndrome myasthénique : rechercher une tumeur thymique
• Signes cutanés d'une maladie de Recklinghausen : peut être associé à une tumeur latente du médiastin postérieur
• Certains signes endocriniens (gynécomastie, atrophie testiculaire) : peuvent orienter vers une tumeur embryonnaire médiastinale
• Syndrome d'hyperthyroïdie : peut faire découvrir un goitre thoracique hyper-sécrétant

1. Radiographie thoracique : peut préciser la topographie du processus (signe de la silhouette, signe du défilé cervico-thoracique, signe du recouvrement hilaire, signe de l'iceberg)
2. TDM thoracique : examen clé du diagnostic, précise la topographie et la nature (graisse, kyste, tissus, vasculaire, calcifications)
3. IRM : n'est pas supérieur à la TDM, sauf situation particulière (facilite l'exploration des compartiment médiastinaux grace au fort contraste entre les structures vasculaires et tissulaires et par son approche anatomique multiplanaire)

1. Affections pariétales :
   • Posent peu de problèmes (tumeurs des parties molles, chondromes costaux, abcès froids pariétaux…)
   • Le seul diagnostic délicat est l'abcès froid dorsal d'origine pottique : n'a pas toujours l'aspect fusiforme caractéristique et peut se présenter comme une masse arrondie ou ovoïde médiastinale postérieure (peut simuler un neurinome)
2. Affections pleurales :
   • Pleurésies enkystées
   • Tumeurs solides localisées de la plèvre (mésolthéliomes…)
3. Affections diaphragmatiques :
   • Tumeurs du diaphragme (exceptionnelles)
   • Hernie diaphragmatique de la fente de Larrey (pose plus souvent problème)
4. Affections œsophagiennes :
   • Néo de l'œsophage peut exceptionnellement donner une image tumorale médiastinale
   • Méga-œsophage donne souvent une image d'élargissement du médiastin, habituellement variable d'un jour à l'autre (forme, dimension et surtout densité) ; diagnostic facile grâce au lavement baryté et aux signes cliniques digestifs
5. Affections cardiovasculaires :
   • Anévrysme de l'aorte thoracique : le plus souvent
   • Images à la limite de la normale : déroulement aortique (peut évoquer une tumeur), ombre des veines du médiastin supérieur (élargissement important du médiastin)
   • Affections cardiaques : cardiomégalie, épanchement péricardique, dilatations cavitaires, hypertrophie des franges graisseuses péricardiques…
6. Affections bronchiques et pulmonaires :
   • Masse pulmonaire juxtamédiastinale (TDM+++)
   • Lobe azygos condensé (simule ADP latérotrachéale)
   • Lobe supérieur atélectasié (simule ADP sus-hilaire)
   • CPC de forme médiastino-pulmonaire

• Plus souvent un goitre plongeant (20% des goitres cervicaux descendent dans le thorax), qu'un goitre ectopique endothoracique (représente 1% des goitres endothoraciques)
• Femme, > 50 ans
• Découverte fortuite, ou devant des signes respiratoires (dyspnée++) présents dans 70% des cas
• Goitre cervical non palpable dans 10 à 20% des cas
• Bilan thyroïdien souvent normal
• TDM : étudie les rapports ; Scintigraphie : confirme la continuité de la masse avec la thyroïde ; Endoscopie bronchique : apprécie le rétrécissement
• Histologie bénigne dans 90% des cas
• Risque de compression, parfois aiguë (saignement au sein du goitre) ⇒ impose traitement chirurgical

Voir cours dédié

• Groupe hétérogène de tumeurs bénignes et malignes
• Histologie identique à celle de certaines tumeurs testiculaires ou ovariennes
• Touchent l'adolescent et l'adulte jeune

1. Tumeurs bénignes : tératome mature
   • Représentent 60 à 70% des tumeurs germinales médiastinales
   • Souvent asymptomatiques
   • Pas de distinction de sexe
   • Masse arrondie, bien limitée du médiastin antérieur, avec calcifications dans 25% des cas
   • AFP et B-HCG normaux
   • Résection indiquée en raison du risque de complication (surinfection, développement d'un contingent malin)
2. Tumeurs malignes :
   • Touchent surtout l'homme jeune entre 20 et 30 ans
   • Presque toujours symptomatiques : douleur, toux, dyspnée, syndrome cave supérieur
   • Toujours rechercher une tumeur primitive testiculaire
   • Séminomes :
     • AFP et B-HCG normaux dans les formes pures
     • Calcifications rares
     • Très chimio- et radio-sensibles
     • Survie à long terme de 60 à 80%
   • Tumeurs germinales non séminomateuses : choriocarcinome, mésoblastome, tératome malin
     • La majorité sont sécrétantes ; si AFP et B-HCG très élevés, on peut éviter la biopsie chirurgicale
     • Masses médiastinales irrégulières, avec zones de nécroses et/ou d'hémorragie
     • Invasion locorégionale et à distance fréquente
     • Le traitement repose sur la chimiothérapie d'induction puis chirurgie si masse résiduelle

• L'adénome para-thyroïdien ectopique est rare (10% des adénomes para-thyroïdiens)
• Localisé au médiastin antérieur dans 50% des cas
• Évoquer devant une hyper-parathyroïdie persistante, chez une femme âgée, malgré une para-thyroïdectomie
• L'IRM fait le diagnostic
• Traitement : chirurgie

1. Kyste pleuro-péricardique :
   • Tumeur médiastinale bénigne, fréquente (6 à 7% des tumeurs du médiastin)
   • Siège le plus souvent dans l'angle cardio-phrénique, à droite
   • Nature kystique confirmée à la TDM ⇒ diagnostic quasi-certain
   • Asymptomatique le plus souvent
   • L'abstention thérapeutique est la règle
2. Lipomes ou hypertrophie des franges graisseuses :
   • Très fréquents
   • Aspect radiologique souvent triagnulaire, le plus souvent bilatéraux
   • Diagnostic = TDM

• Représentent les opacités médiastinales les plus fréquentes
• Toujours rechercher des ADP périphériques

1. Sarcoïdose :
   • Classiquement : bilatérales, symétriques, interbronchiques, non compressives (aspect de lymphome hilaire bilatéral bénin)
   • Histologie nécessaire, sauf syndrome de Löfgren
2. Infectieuses :
   • Contexte clinique évocateur le plus souvent
   • Primo-infection tuberculeuse :
     • Plus souvent unilatérale, interbronchique ou latéro-trachéale +/- chancre d'inoculation
     • Peuvent être volumineuses, nécrotiques, multiples ou compressives
     • Peuvent se fistuliser (plèvre, bronches, parenchyme)
   • Infections virales : MNI et rubéole +++
   • Infections parasitaires (toxoplasmose) :
     • ADP hilaires, parfois associées à infiltrat interstitiel, opacités nodulaires ou épanchement pleural
     • Diagnostic = mise en évidence de Toxoplasma gondii dans le liquide bronchique/LBA
   • Infections fongiques : histioplasmose, notion de séjour en zone d'endémie
3. Silicose : évoquée devant des ADP bilatérales, calcifiées en périphérie (“coquille d'œuf”) avec notion d'exposition
4. Maladie de Castleman :
   • Hyperplasie ganglionnaire bénigne rare, de diagnostic histologique
   • Masse souvent polylobée et hypervascularisée
   • Chirurgie indiquée (risque de compression)
5. Autres :
   • OAP cardiogénique : on peut y observer des ADP médiastinales (augmentation du drainage lymphatique)

1. Cancer bronchique primitif :
   • Celui qui a le plus souvent une présentation médiastinale est le CPC ; syndrome cave = circonstance de découverte fréquente ; syndrome paranéoplasique souvent associé
   • Problème : néoplasique ou réactionnelles ⇒ staging précis ⇒ meilleur prise en charge
   • TDM : < 1 cm ⇒ souvent bénignes, > 2 cm ⇒ souvent malignes
   • PET : sensibilité = 93%, spécificité = 98%
   • Médiastinoscopie : permet de trancher (surtout pour les tumeurs potentiellement opérables)
2. Lymphomes :
   • Représentent 10 à 20% des tumeurs médiastinales
   • Souvent bilatérales et asymétriques, envahissant les structures voisines
   • Lymphome Hodgkinien :
     • Le plus fréquent, touche surtout l'adolescent et l'adulte jeune
     • ADP cervicales et sus-claviculaires souvent associées
     • Signes généraux dans 20 à 30% des cas
   • Lymphomes non Hodgkiniens :
     • Patient souvent plus âgés
     • Souvent asymptomatique (85% des cas), ou alors : signes de compression, adénopathies généralisées, signes généraux

• Formation kystique bénigne due à une anomalie de l'embryogénèse pulmonaire
• 5 à 7% des tumeurs du médiastin, 50 à 60% des tumeurs kystiques du médiastin
• Paroi interne tapissée par un épithélium bronchique
• Opacité ovalaire dense, bien limitée, longeant un axe aérien, niveau hydro-aérique en cas de communication avec l'arbre bronchique
• Densité scanographie en général très homogène, allant d'une densité liquidienne, jusqu'à tissulaire (matériel endokystique très épais) ou graisseuse (accumulation de cholestérol)
• Exérèse indiquée car risque de complication (compression, surinfection, hémorragie)

• 13 à 19% des tumeurs médiastinales
• Bénignes dans 80% des cas
• Localisées le plus souvent dans la gouttière costo-vertébrale
• Asymptomatiques dans 50% des cas
• Clinique :
  • Recherche des signes de neurofibromatose de type I (ATCD familiaux, taches café au lait, neurofibromes cutanés)
  • Signes de compression médullaire
  • Manifestations d'une hypersécrétion endocrine
• IRM : recherche des prolongements médullaires
• Traitement chirurgical

1. Tumeurs des gaines des nerfs périphériques :
   • Schwannomes (ou neurinomes) = 40-50% des tumeurs nerveuses du médiastin ; Neurofibromes = peuvent être isolés ou entrer dans le cadre d'une neurofibromatose
   • Tumeurs bénignes de l'adulte jeune (30-40 ans)
   • Dégénérescence maligne dans 5% des neurofibromes
   • Récidives rares (après exérèse complète)
2. Tumeurs des ganglions sympathiques :
   • Ganlioneurome essentiellement, bénin
   • Neuroblasome, malin, enfant < 5 ans
   • Ganglioneuroblastome (tumeur intermédiaire), touche l'enfant
   • On peut retrouver des zones de maturation différentes dans une même tumeur

• Extrêmement rare
• Hernie méningée constituant une lésion kystique médiastinale postérieure
• TDM et IRM : continuité avec les méninges
• Toujours asymptomatique

• Dysembryoplasie rare, siège dans la paroi musculaire de l'œsophage
• Peut donner des signes de compression bronchique ou œsophagienne
• Traitement chirurgical (risque de complication : ulcération, perforation, hématémèse, suppuration)

1. Interrogatoire :
   • Tabagisme, expositions professionnelles
   • Contage tuberculeux
   • Signes généraux
   • Signes de myasthénie (thymome)
2. Examen clinique :
   • Signes médiastinaux (compression)
   • ADP périphériques, HPM, SPM
   • Tumeur testiculaire
   • Hippocratisme digital
3. Radiographie et TDM : examens clés (sauf en cas de suspicion de goitre plongeant ⇒ scintigraphie thyroïdienne)
   • Topographie exacte, densité ⇒ oriente la suite
   • Parfois, permet d'emblée de poser un diagnostic avec quasi certitude (goitre, kyste pleuro-péricardique, lipome, méningocèle)
4. IRM : pas systématique
   • Si suspicion d'envahissement cardiovasculaire, costo-vertébrale ou médullaire (médiastin postérieur)
5. Fibroscopie bronchique : systématique
   • Compression des voies aériennes, mobilité des cordes vocales
   • Lésion à biopsier et prélèvements bactériologiques (BK)
6. Échographie cardiaque : peu d'indications, peut être utile pour confirmer la nature liquidienne d'une opacité
7. Examens biologiques : guidés par le tableau radio-clinique
   • Thyroïde, B-HCG, AFP, LDH, Ac anti-récepteurs-acétylcholine, sérologies VIH…

À ce stade, si le diagnostic n'est pas posé ⇒ prélèvement histologique (choix de technique à discuter en RCP) :

1. Ponction-biopsie transthoracique scano-guidée : contributive dans 84 à 100% des cas
2. Médiastinoscopie : geste chirurgical sous AG de faible morbidité
   • Explore certains territoires ganglionnaires
3. Médiastinotomie antérieure : geste chirurgical sous AG
   • Pour les tumeurs du médiastin antérieur
   • Tend à être remplacée par la vidéo-thoracoscopie

• Examen clé = TDM
• Histologie souvent nécessaire