• Affection auto-immune
• Syndrome hémorragique alvéolaire et/ou insuffisance rénale aiguë (GN extra-capillaire)
• Auto Ac anti MBGlomérulaire et MBAlvéolaire sous forme de dépôt linéaires continus

• Rare
• Jeunes caucasiens
• Pays nordiques et anglo-saxons (forte prévalence HLA DWR2)

Immunisation contre un constituant spécifique des MBG et MBA ⇒ production d'auto-anticorps

Jeune (21-33 ans) homme le plus souvent (âges extrêmes : 8-73 ans)

• solés ou associés
• Hémoptysies souvent peu abondantes mais récidivantes
• Toux et dyspnée
• Hypoxie variable
• Douleurs thoraciques mois fréquentes
• Fièvre
• Crépitants en foyer

• Atteinte rénale :
  • Révélatrice dans 25% des cas
  • IR aiguë et souvent grave, dialyse d'emblée parfois
  • Hématurie microscopique quasi constante
  • Protéinurie d'importance variable fréquente ; syndrome néphrotique exceptionnel
  • Généralement pas d'HTA ; modérée dans 20% des cas
• Anémie :
  • Par spoliation, évolution rapide
• Autres :
  • Rares
  • Arthrites, myalgies, purpura vasculaire
  • Décollement de rétine avec fixation d'Ac anti-MB au niveau des vaisseaux choroïdiens

• Infiltrats bilatéraux variables, péri-hilaires
• Parfois asymétriques, rarement unilatéraux
• Pas d'EPL ni d'ADP
• TDM : précise les opacités alvéolaires en plages de densité variable, avec parfois bronchogramme aérique

• Anémie microcytaire, hypochrome, hyposidérémique
• VS élevée, parfois normale
• Hypocomplémentémie (C3, C4)
• Hématurie microscopique constante
• Protéinurie quasi constante constante (> 0,5 g/j)

• Preuve immunologique indispensable au diagnostic. Au moins 2 des 4 éléments suivants :
  • Dépôts linéaires d'Ig le long des MBG
  • Dépôts linéaires d'Ig le long des MBA (biopsie trans-bronchique)
  • Ac anti-MB circulants (en immunofluorescence)
  • Ac anti-MB à partir de fragments tissulaires pulmonaires ou rénaux

• Aucune spécificité
• Il peut y avoir des anomalies spirométriques, GDS et DLCO, surtout lors des poussées d'hémorragie alvéolaire, comme tout peut être normal

• Pas de lésions endo-bronchiques, parfois saignement diffus de provenance distale
• Liquide de LBA trouble rosé ou franchement rouge, riche en hématies
• Coloration de Perls : présence de sidérophages. Si > 20% des macrophages et score de Golde (cotation de l'intensité de la coloration des macrophages alvéolaires) > 100 ⇒ hémorragie alvéolaire

• Biopsie rénale, étude en MO et immunofluorescence directe
• Microscopie optique :
  • Aspect non spécifique (GN extra-capillaire diffuse ou segmentaire et focale)
  • Lésions tubulo-interstitielles parfois associées
  • Pas de lésions de vascularites (exceptionnelles) ou granulomateuses
• IFD :
  • Dépôts d'IgG le long des MBG (parfois des tubules), leur aspect linéaire et continu est très évocateur (quasi pathognomonique quand ils sont importants, continus et linéaires)
  • Dépôts de C3 fréquemment associés

• Pas de lésions caractéristiques
• Seulement des hémorragies alvéolaires avec sidérophages, épaississement des septa alvéolaires qui sont infiltrés de cellules inflammatoires, sans fibrose
• Absence de vascularite ou de lésions granulomateuses

• Hémorragie alvéolaire, avec soit Ac anti-MBG ou dépôts linéaires d'IgG sur biopsie rénale ou pulmonaire, avec fonction rénale normale
• Très rare, mais surement sous-estimé (certains cas d'hémosidéroses pulmonaires étiquetés comme idiopathiques)

• Pas d'hémoptysie, ni même d'atteinte radiologique (30% des cas)
• Hémorragies pulmonaires occultes au LBA

1. Sans traitement :
   • Rémission spontanée exceptionnelle
   • Mortelle dans la majorité des cas (hypoxie réfractaire par noyade alvéolaire, insuffisance rénale grave)
   • Imprévisible, parfois soudaine, voire fulminante
2. Avec traitement :
   • Hémodialyse, plasmaphérèse, transplantation, corticoïdes, immunosuppresseurs ⇒ réduction du taux de mortalité
   • Mais la survie globale n'est pas grandement améliorée (1 à 12 ans avec traitement bien conduit)

• Traiter les symptômes (insuffisance respiratoire, insuffisance rénale, anémie)
• Corriger le trouble dysimmunitaire

• Corticoïdes et cytostatiques ⇒ diminue la synthèse d'auto-Ac et l'inflammation
• Échanges plasmatiques ⇒ élimine les Ac, les médiateurs, certains facteurs de coagulation, complément
• Éviction du tabac (définitivement)

• Corticoïdes, cytostatiques et échanges plasmatiques

• Mal codifié
• Plus prudent d'associer corticoïdes, cytostatiques et échanges plasmatiques

• L'association s'impose (corticoïdes, cytostatiques et échanges plasmatiques)
• Dans les formes assez graves pour nécessiter un dialyse d'emblée, l'efficacité des immunosuppresseurs est mise en doute

• Traitement d'attaque :
  • 10 à 15 échanges plasmatiques
  • Cytostatiques pendant 2 mois
  • Corticothérapie en dégression progressive sur 6 à 12 mois (1 à 3 mg/kg/j initialement)
• Poursuivre le traitement 6 mois après disparition des Ac circulants pour minimiser le risque de récidive (disparaissent le plus souvent les 2 premiers mois)
• Amélioration spectaculaire (90% de mortalité avant l'utilisation de ces traitements, 15-20% aujourd'hui) : Arrêt de l'hémorragie alvéolaire et amélioration de la fonction rénale en 24-48h
• Pas de séquelles fonctionnelles respiratoires habituellement, même quand l'hémorragie de grande abondance
• Suivi mensuel la première année, puis bi-annuel
• Surveillance : TLT, hémoglobine, créatinine, culot urinaire
• Récidives possibles, même si rares, mais parfois des années après