• Altération soit de la structure, soit de la fonction du VD
• Secondaire à une atteinte de la structure ou de la fonction du poumon et de sa vascularisation

• Fréquence
• BPCO = première cause

1. Rappel hémodynamique :
   • La circulation pulmonaire reçoit la totalité du débit cardiaque sous basse pression
   • PAP déterminée par 3 facteurs : débit cardiaque (DC), pression artérielle pulmonaire d'occlusion (PAPO, reflet de la pression capillaire) et les résistances artérielles pulmonaires (RAP)
2. HTAP :
   • Définie par une PAPm > 25mmHg sur cathétérisme cardiaque droit au repos (> 30 mmHg à l'effort)
     • Augmentation des RAP ⇒ HTP pré-capillaire (= CPC)
     • Augmentation de la PAPO ⇒ HTP post-capillaire
     • Augmentation du DC ⇒ HTP de débit
   • Mécanismes pouvant expliquer l'HTAP :
     • Atteinte anatomique avec destruction du lit vasculaire (il faut une destruction de 60-70%)
     • Changement de la réponse vasomotrice (hypoxie chronique notamment)
     • Augmentation du DC, polyglobulie, augmentation de la volémie
     • Hypoxie hypercapnie dues à l'hypoventilation alvéolaire
3. Retentissement sur le VD :
   • Hypertrophie et dilatation (adaptation)
   • Dysfonction et donc insuffisance VD

Classification des HTP (Nice, 2013) :

• Signes peu spécifiques au début, diagnostic souvent tardif
• Signes fonctionnels : dyspnée d'aggravation progressive, orthopnée permettant le décubitus, asthénie
• Signes physiques : cyanose surtout aux extrémités, Harzer+, galop droit (pré-systolique le plus souvent), éclat de B2 au foyer pulmonaire
• Stade avancé : tableau d'insuffisance ventriculaire droite (HPM douloureuse, OMI, turgescence, oligurie)

Donne des éléments d'appréciation de l'HTAP :

• Calibre des artères pulmonaires
• Arc moyen gauche
• Calibre de l'artère lobaire inférieure droite (limite normale fixée à 15mm)

Les critères radiologiques d'HVD sont difficiles à reconnaitre au début (augmentation globale de la silhouette cardiaque)

• Signes d'HAD :
  • Déviation de l'axe de P (> 75°)
  • Ondes P pulmonaires (pointue, > 2,5mm en D2, PD2 > PD3 > PD1)
• Signes d'HVD :
  • Axe QRS > 110°
  • Onde R prédominante en V1 et S en V5
  • Troubles de repolarisation en V1-V3
  • Aspect de BBD incomplet
• Malgré ces critères, le diagnostic reste difficile (mauvaise corrélation anatomo-électrique)

• Examen non invasif le plus contributif pour le diagnostic : permet de mesurer l'HVD et de :
  • Estimation de la PAPs par Doppler continu à partir de la vitesse d'un jet d'insuffisance tricuspide
  • Estimation de la PAPd et PAPm par Doppler continu du jet d'insuffisance pulmonaire

• Cathétérisme cardiaque droit : examen invasif, le seul qui peut affirmer l'HTAP et en apprécier la sévérité (sonde de Swan Ganz)
  • Débit cardiaque normal
  • Élévation de la PAPm > 25mmHg au repos
  • PAP(m) - PAPO > 9 mmHg (⇒ pré-capillaire)
  • RAP > 3,6 UI
  • Pression capillaire normale
  • Dosages oxymétriques : permettent la recherche d'un shunt gauche-droit

• Obstructives (BPCO, emphysème…)
• Restrictives :
  • Avec atteinte pulmonaire (séquelles de TP, silicose…)
  • Avec poumon normal (atteinte neuro-musculaire, ostéo-articulaire (cyphoscoliose, obésité…))
  • Avec atteinte pleurale (pachypleurite bilatérale grave)
• Mixtes (DDB, sarcoïdose)
• Centrales (apnée du sommeil, hypoventilation alvéolaire centrale)

Sclérodermie, LED, Takayasu

EP à répétition, parfois inaperçues

Diagnostic d'élimination, touchant habituellement les femmes jeunes

• Évolution vers l'insuffisance ventriculaire droite
  • D'abord par poussées, puis devient permanente (décès dans un tableau de défaillance cardiaque)
• Autre aspect évolutif : maladie thromboembolique
  • Diagnostic souvent tardif vu la nécessité d'une destruction étendue du lit vasculaire pulmonaire (75-80%)
• HTAP primitive : tableau proche du CPC post-embolique, survenant chez des sujets jeunes

• Traitement de la cause
• Et du retentissement sur le cœur droit, la circulation de retour et le cœur gauche

1. Oxygénothérapie longue durée :
   • Au moins 16/24h chez les BPCO
   • Indiquée quand la PaO₂ < 55 mmHg, ou entre 56 et 59 avec :
     • Désaturation nocturne
     • Hématocrite > 55%
     • Signes cliniques de CPC
     • Pression pulmonaire moyenne ≥ 20 mmHg
   • Contrôler l'efficacité après 60-90 jours, l'idéal est une PaO₂ à 60 mmHg à un débit entre 0,5 et 2 l/mn
2. Diurétiques et régime hyposodé : surtout Spironolactone en cas d'œdèmes
3. Anticoagulants : indiqués à long terme dans les HTAP post-emboliques et primitives
4. Vasodilatateurs : n'ont pas encore prouvé leur efficacité sauf pour certaines formes histologiques d'HTAP primitives ; Inhibiteurs calciques préconisés
5. Digitaliques : effet inotrope sur le cœur droit discuté
6. Transplantation : ultime recours en cas d'HTAP maligne réfractaire ou post-embolique sévère

• Arrêt du tabac
• Bronchodilatateurs
• Kinésithérapie et réhabilitation
• Proscrir les sédatifs
• OLD = seule thérapeutique efficace à long terme au stade d'IRC

— Résumé basé sur le cours de Dr Benazzouz (DEMS 2017) - Voir sa source