• Oblitération brusque du tronc de l'artère pulmonaire ou de l'une de ses branches
• Thrombus fibrinocruorique le plus souvent, qui migre d'une thrombose veineuse dans 80% des cas (TVP +++, rarement pelvis, membre supérieur, cavités cardiaques droites)
• Urgence grave et potentiellement mortelle
• 3e place des maladies cardio-respiratoires : incidence 100 à 200 cas/100.000 habitants/an
• EP et TVP sont 2 manifestations d'une même maladie : MVTE

• Fréquence (100.000 cas/an en France, 226.000 cas/an aux USA)
• Gravité (30 à 40% de mortalité sans traitement)
• Diagnostic parfois difficile : clinique polymorphe, scores de probabilité clinique, bien codifié

• 3 facteurs interviennent dans sa formation :
  • Stase sanguine ⇒ activation du facteur X (thrombino-formation et fibrino-formation)
  • Altération de la paroi vasculaire
  • Hyper-coagulabilité (déficits congénitaux en antithrombine III, protéine S, protéine C, déficit du système fibrinolytique)
• Stade initial (phase de phlébo-thrombose) :
  • 98% des EP sont liées à une TVP MI
  • 50% des TVP proximales ont une EP associée, souvent asymptomatique
  • Au début, le thrombus est peu adhérent ⇒ risque de migration élevé ; puis, avec la réaction inflammatoire de la paroi veineuse (5 jours) ⇒ adhérence ⇒ diminution du risque de migration
• Au niveau de l'arbre artériel pulmonaire :
  • Activation du système fibrinolytique physiologique (riche et abondant à ce niveau) ⇒ thrombolyse ⇒ diminution progressive et constante de l'obstruction

• Sur les échanges gazeux :
  • D'abord effet espace mort : zone ventilée, non perfusée
  • Puis effet shunt : redistribution de la perfusion vers les artères perméables, ou il s'oxygène mal (augmentation du débit, ventilation insuffisante) ⇒ hypoxie, hypocapnie
• Hémodynamique :
  • Augmentation des résistances vasculaires pulmonaires ⇒ HTAP (PAPm) ⇒ cœur pulmonaire aigu (insuffisance cardiaque droite)
• Conséquences anatomiques :
  • Bronchoconstriction : produits de dégranulation plaquettaire (PDF, histamine, sérotonine, prostaglandines vaso-actives) + thrombine du caillot ⇒ bronchoconstriction des territoires embolisés ⇒ possibles atélectasies
  • Infarctus pulmonaire : Quand les 3 voies d'oxygénation sont interrompues (circulation artérielle pulmonaire, bronchique et voies aériennes) ⇒ hémoptysie noirâtre

• Mutation du gène du facteur V Leiden (résistance à l'activité anti-thrombotique de la protéine C sur le facteur V activé)
• Déficit en protéine C
• Déficit en protéine S
• Déficit en antithrombine
• Mutation du gène de la prothrombine

• Contraception orale
• Chirurgie récente (hanche, genou, abdomen, pelvis)
• Traumatisme
• Néoplasie
• Hospitalisation récente (< 90 jours)
• Grossesse et post-partum
• Voyage et immobilité (> 48h)
• Anticorps anti-phospholipides

• Toute suspicion impose un diagnostic de certitude à cause du risque hémorragique du traitement (sujet âgé+++), et de la mortalité en l'absence de traitement (30% sans traitement)

• Identification des cas suspects, utilisation des scores de probabilité clinique ⇒ oriente la suite des examens

• Recherche les facteurs de risque +++

1. Signes pulmonaires :
   • Dyspnée (80%) : rapide ou progressive, aggravation d'une dyspnée pré-existante
   • Douleur basi-thoracique (60%)
   • Toux (50%)
   • Hémoptysie (11%)
2. Signes extra-pulmonaires :
   • Syncope au lever (signes d'EP sévère)
   • État de choc inaugural (oligurie, marbrure, froideur des extrémités…)
   • Anxiété inexpliquée avec la dyspnée
   • Fièvre, souvent retardée
   • OAP, rare mais trompeur
   • Douleur abdominale (HC droit), hépatalgies (simule un abdomen chirurgical)

• Examen pleuro-pulmonaire pauvre (crépitants en foyer, condensation, EPL), signes tardifs
• Examen cardiaque : tachycardie isolée le plus souvent, signes d'ICD en cas d'embolie massive
• Signes de TVP (phlébite)
• Signes de choc : hypo-TA, dyspnée, cyanose, lividités périphériques

• GDS : non spécifique, évalue la gravité
  • Normale en cas d'EP minime (12 à 26%)
  • Hypoxie
  • Hypocapnie, ou normocapnie si IRC sous-jacente
  • Alcalose respiratoire (acidose si forme grave avec choc)
  • Effet shunt (PaO₂ + PaCO₂ < 120 mmHg) et hypoventilation alvéolaire
• Radiographie :
  • Recherche les diagnostics différentiels (PNO, pleurésie, pneumonie, OAP…)
  • Souvent normale au début (25 à 30% des cas)
  • Signes d'obstruction de l'artère pulmonaire (hyperclarté d'un hémithorax, dilatation de cavités droites ou des artères hilaires)
  • Signes de broncho-constriction (rétraction, atélectasies)
  • Atélectasies en bande
  • Signes tardifs inconstants (infarctus pulmonaire (opacité ronde ou triangulaire à base pleurale ou diaphragmatique), EPL réactionnel)
  • Signe de Westermark : hyperclarté segmentaire ou lobaire (hypovascularisation, EP grave)
• ECG :
  • Normal dans 25% des cas
  • Tachycardie sinusale (plus fréquent)
  • Aspect de CPA : S₁Q₃, ondes T négatives en V_{1, 2 et 3}, déviation axiale droite, BBD complet ou incomplet
  • FA
• Biologie :
  • D-dimères :
    • Indiquée en cas de probabilité faire ou modérée
    • Sensibilité élevée et grade valeur prédictive négative
    • Valeur seuil : 500 ng/ml si ⇐ 50 ans, < age x 10 ng/ml si age > 50 ans
  • (NT-) Pro-BNP : augmentation corrélée à la gravité de l'EP (facteur de mauvais pronostic)

• Échographie veineuse des membres inférieurs :
  • Recherche de TVP (présente dans 50% des EP), surtout proximale (poplitée ou supra-poplitée)
• Scintigraphie de ventilation/perfusion :
  • Montre des défects de perfusion (segmentaires, lobaires ou plus)
  • non invasif, sensible à 95%, non spécifique
  • Normale = exclue l'EP
  • Résultat classé en probabilité : faible et intermédiaire ⇒ poursuivre les explorations ; forte ⇒ retenir le diagnostic

• Angioscanner thoracique multi-barrettes :
  • Spécificité satisfaisante en proximal et segmentaire ; sensibilité insuffisante (85%) pour éliminer une EP
  • Analyse les artères segmentaires et sous-segmentaires, les cavités droites ainsi que le parenchyme :
    • Thrombus lacunaire endoluminale
    • Infarctus pulmonaire (opacité à base sous pleurale)
    • Condensation alvéolaire + EPL
  • Permet d'éliminer une dissection aortique
• Angiographie pulmonaire : Gold standard
  • Excellente spécificité et sensibilité : visualise toutes les artères, même distales
  • Très invasif (mortalité 0,2%) ⇒ de moins en moins pratiqué
  • Contre-indiqué en cas d'HTAP sévère et thrombus OD/VD (fragmentation et migration)
• Écho-doppler cardiaque trans-thoracique (ETT) :
  • Peu rentable dans les EP minimes/modérée ; fondamental dans l'EP grave
  • Examen de 1^ère intention devant tout choc avec CPA (au lit du malade)
  • CPA : dilatation VD sans hypertrophie majeure, dyskinésie du septum inter-V, évalue la PAPs par mesure du flux tricuspidien (HTAP)

• Tiens compte de la tolérance, notamment hémodynamique de l'EP, des comorbidités, des facteurs de risque et de la disponibilité des examens
• Raisonner en terme de probabilité clinique ⇒ score prédictifs

Stratégie diagnostic devant une suspicion d'EP stable (sans choc ni hypotension), ESC 2014 :

Stratégie diagnostic devant une suspicion d'EP grave (choc et/ou hypotension), ESC 2014 :

1. Dyspnée aiguë :
   • Pneumonie (fièvre, douleur rare, radio+++)
   • OAP cardiogénique (crépitants, radio)
   • EA BPCO (hypercapnie)
2. Douleur thoracique :
   • Syndrome coronarien aigu (ECG, enzymes)
   • Péricardite aiguë avec tamponnade (ECG, écho-cœur)
   • Dissection aortique (pouls absents, asymétrie tensionnelle, GDS normaux sauf OAP associé)
   • PNO ou EPL
3. État de choc :
   • Tamponnade
   • IDM avec extension au VD
   • PNO compressif
   • Autres causes de choc cardiogénique (souvent avec signes d'ICG)

• Dépend de : importance de l'obstruction, terrain, précocité du traitement
• EP minime (obstruction < 30%) : diagnostic difficile, bien tolérée, pronostic engagé en cas de récidive
• EP massive (obstruction > 50-60%) : retentissement hémodynamique important, surtout si pathologie cardiovasculaire sous-jacente
• Complications :
  • Mort subite : 25-30% en l'absence de traitement, d'emblée ou lors d'une récidive
  • Récidive :
    • Précoce, sous traitement dans 5% des cas ⇒ examen comparatif ⇒ nécessite interruption de la VCI
    • Tardive, après traitement ⇒ rechercher cause néoplasique, trouble de la coagulation
  • CPC post-embolique : rare, donne une insuffisance cardiaque droite

• Score PESI (Pulmonary Embolism Severity Index) : 11 paramètres, 4 catégories en fonction du risque de mortalité à 30 jours ; sPESI (simplified) : 5 paramètres, 2 catégories
• Le jugement clinique doit toujour prédominer les scores (surtout quand il y a insuffisance rénale ou comorbidités sévères) ; ces derniers ne sont qu'une aide à la décision
• Élévation des (NT-Pro-)BNP ou troponine = facteur indépendant de mortalité ; de même pour la dilatation des cavités droites

• Prévenir les récidives emboliques potentiellement mortelles
• Accélérer la fibrinolyse physiologique (thrombolytiques)

• Hospitalisation (médecin si faible risque, USI si risque élevé)
• Monitoring non invasif
• Immobilisation et repos strict au lit
• Oxygénothérapie selon SpO₂
• Bas de contention (phlébite)

1. HBPM et Fondaparinux : traitement de référence (en l'absence d'insuffisance rénale)
   • Tinzaparine (Innohep(R)) : 175 UI/kg/j
   • Enoxaparine (Lovenox(R)) : 100 UI anti-Xa/kg, soit 0,01 ml/kg 2x/j
   • Fondaparinux (Arixtra(R)) : 7,5 mg/j si poids entre 50 et 100 kg, 5 mg/j si poids < 50 kg ; pas de surveillance biologique, mais pas non plus d'antidote en cas d'hémorragie ; pas de supériorité par rapport aux HBPM (Afsaps/HAS 2013)
2. HNF : EP avec choc ou contre-indication aux HBPM (insuffisance rénale surtout)
   • Héparine calcique (Calciparine(R)) : bolus initial de 50 UI/kg IVD, puis 500 UI/kg/j au PSE ; TCA à 6h, puis quotidien (cible 1,5-2,5 x témoin)
3. AVK : à introduire dès que possible, cible INR 2-3

• Réservés à l'EP grave, discutés dans l'EP sub-massive (limite)
• Streptokinase, urokinase… Actilyse (R) (rt-PA) : 100 mg en 2h au PSE
• Contre-indications : âge > 75 ans, chirurgie moins de 15 jours, AVC moins de 2 mois

• Filtre endo-cave : pose par voie per-cutanée ; en cas de contre-indication absolue aux anticoagulants, ou de récidive
• Embolectomie par cathéter : rarement nécessaire
• Embolectomie chirurgicale sous CEC : indiquée en cas d'EP à haut risque, EP grave non contrôlée (échec de la thrombolyse et de la réanimation)

• Anti-coagulation préventive (surtout en chirurgie (orthopédie, gynécologie, carcinologie))
• Mobilisation et lever précoce en post-op et post-partum

1. Sans critères de gravité : anti-coagulation
2. Avec critères de gravité :
   • Mesures de réanimation (O2 fort débit, remplissage, drogue inotrope (dopamine ou dobutamine) après correction de l'hypoxie)
   • Fibrinoylyse : EP massive prouvée, pas de contre-indications
   • Embolectomie sous CEC : dernier recours après échec des fibrinolytiques ou s'ils sont contre-indiqués

• INR pour les AVK
• Activité anti-Xa ou TCA pour les HNF
• Plaquettes bi-hebdomadaire pour les HBPM, puis à espacer progressivement
• Fondaparinux : pas de surveillance particulière

• Facteur de risque réversible : 3 mois
• EP idiopathique : 6 mois
• Facteur de risque permanent ou EP récidivante : à vie

1. Recherche d'une thrombophilie biologique :
   • Le bilan comporte :
     • Déficit en anti-thrombine (en dehors de tout traitement anticoagulant héparine ou AVK)
     • Déficit en protéine C et S (en dehors d'un traitement par AVK)
     • Mutation du facteur V Leiden et G20210 du gène de la prothrombine
     • Syndrome des antiphospholipides (dosage à distance de la phase aiguë de MVTE, et à répéter)
   • Indiqué dans :
     • Premier épisode de MVTE idiopathique ou récidive avant 60 ans
     • Femme en age de procréer
2. Rechercher une néoplasie
   • Interrogatoire minutieux
   • Dépistages standards, recommandés dans la population générale (inutile de faire des examens poussés)

— Résumé basé sur le cours de Pr. R. Yahiaoui (2016/2017)