• Incapacité de l'appareil respiratoire à assurer l'hématose ⇒ diagnostic gazométrique :
  • PaO₂ ≤ 70 mmHg (PaCO₂ normale ou élevée) ⇒ IRC
  • PaO₂ < 55 mmHg OU < 60 mmHg + Insuffisance cardiaque droite ⇒ IRC grave
• Chronique ⇒ hypoxie doit être constatée sur plusieurs prélèvements

• France :
  • 65000 patients, 75% sous OLD, 25% sous VNI
  • La plupart sont dus à une IRC obstructive (BPCO)
  • Augmentation actuelle de la part liée à l'obésité et aux maladies neuromusculaires
• Algérie : aucune données

Deux mécanismes, isolés ou intriqués :

• IRC hypoxémique, PaCO₂ normale ou diminuée (hyperventilation compensatrice tant qu'elle est mécaniquement possible, puis c'est l'hypercapnie)
• Principal mécanisme = inadéquation du rapport ventilation/perfusion (effet shunt)
  • Réduction de la surface d'échange (altérations bronchiolo-alvéolaires des BPCO) ⇒ correction par O₂ faible débit
  • Altération de la membrane (fibrose) ⇒ correction par O₂ fort débit
  • Shunt vrai anatomique (cardiopathie malformative) ⇒ O₂ à 100% de FiO₂ ne permet pas de corriger ce type d'hypoxémie

• IRC hypercapnique, par hypoventilation alvéolaire, consécutive à (isolé, ou associés) :
  • Atteinte de la commande centrale
  • Atteinte de la conduction du signal
  • Atteinte des muscles respiratoires
  • Augmentation de la charge imposée par la paroi thoracique
• L'acidose respiratoire est compensée par les bicarbonates ⇒ pH maintenu à une valeur physiologique (7,38-7,42)

1. En dehors d'un épisode aigu (cas le plus fréquent) :
   • Syndrome respiratoire :
     • Dyspnée au repos avec signes de lutte
     • Cyanose d'intensité variable (absente si anémie, intense si hypoxie sévère)
     • Polyglobulie
   • Syndrome neurologique (inconstant) :
     • Insomnies
     • Céphalées matinales
     • Asthénie permanente
     • Hyper-somnolence diurne (hypoventilation à renforcement nocturne)
     • Hyper-sudation à renforcement nocturne ⇒ peut être le premier signes d'une hypercapnie
   • Syndrome cardio-vasculaire (inconstant) :
     • Signes d'insuffisance cardiaque droite
2. Au (dé)cours d'un épisode de décompensation aiguë

• Repose sur les gaz du sang, 2 prélèvements à 15 jours d'intervalle

• Cyanose : centrale (hypoxémie effective) ou périphérique (syndrome cave supérieur)
  • Clinique + imagerie + GDS (normaux si périphérique) ⇒ redressent le diagnostic
• Dyspnée chronique : pulmonaire ou cardiaque
  • ATCD, anamnèse, clinique, radio, GDS, ECG, écho-cardiographie
  • Dyspnée sine materia si tous les examens sont normaux (penser aux autres causes de dyspnée)

• Tabagisme (BPCO)
• Asthme ancien
• Maladie neuromusculaire
• Antécédents de traumatisme thoracique et/ou médullaire
• Profession exposée (silice, amiante…)

• Distension thoracique, obésité, signes neuromusculaires, déformation thoracique, cicatrices chirurgicales…
• Évaluation de la sévérité :
  • Cotation de la dyspnée, estimation du tirage
  • Signe de Hoover (incursion inspiratoire basithoracique), respiration paradoxale abdominale (incursion inspiratoire abdominale) chez l'obstructif
  • Signes d'ICD
• Râles : crépitants (fibrose), ronflants ou diminution du MV (BPCO, emphysème)

• Bilan initial : GDS, TLT, ECG, FNS, Ionogramme sanguin, EFR (spirométrie + pléthysmographie)
• Autres : TDM, épreuves d'effort, DLCO, polygraphie, cathétérisme droit (HTAP), enquête génétique (maladies neuromusculaires)

TVO peu réversible avec distension thoracique variable.

• BPCO de type B (Blue Boater) (tableau typique) = forme bronchitique prédominante
  • Toux et expectoration chronique ancienne
  • Tendance pléthorique
  • Apparition relativement précoce des signes de CPC avec OMI
  • TDM : lésions d'emphysème post-bronchitique centro-lobulaire, prédominant aux apex
• BPCO de type A (Pink puffer) : forme emphysémateuse prédominance
  • Patients plutôt maigres, très distendus, relativement peu sécrétant, mais très dyspnéiques, avec expiration caractéristiques à lèvres pincées
  • GDS longtemps normaux au repos
  • La dyspnée devient progressivement au moindre effort, voir au repos (souvent), hypoxie en fin d'évolution
  • ICD plus tardive
  • Distension très sévère
  • TDM : emphysème diffus plutôt pan lobulaire, prédominant aux bases

• Cause beaucoup moins fréquente (< 10% des asthmes graves cortico-dépendants)

Syndrome restrictif pur, DLCO basse, hypoxie souvent sévère (< 50 mmHg) avec hypocapnie (hyperventilation réactionnelle)

• FPI diffuse idiopathique ou secondaire
• Pneumoconiose évoluée (silicose, fibrose asbestosique)
• Clinique :
  • Dyspnée d'effort puis de repos avec polypnée
  • Cyanose
  • Crépitants
  • Hippocratisme inconstant
• Diagnostic : TDM +++

• DDB, mucoviscidose
• Hypoxie franche avec hypocapnie variable (selon degré d'encombrement et qualité du drainage bronchique)

• Hypoxie plus discrète le plus souvent, hypercapnie
• Déformations thoraciques et atteintes pariétales (cicatrices mutilantes)
• Myopathies ou maladies neuromusculaires (légère hypercapnie = signes de gravité)
• Radiographie :
  • Déformations thoraciques
  • Réduction du volume pulmonaire (surélévation des coupoles dans les affections neuromusculaires)
  • Lésions mutilantes pleuro-parenchymateuses (séquelles de TBK, de chirurgie thoracique)
  • En cas d'obésité importante, on peut avoir une surélévation des coupoles, une cardiomégalie et une hypervascularisation pulmonaire
• TDM :
  • Utile pour les séquelles pleuro-parenchymateuses (bilan lésionnel, existence de DDB?)

• Formes évoluées de BPCO de type B avec hypoxie parfois sévère et hypercapnie

• Séquelles de TBK compliquées de BPCO
• BPCO + obésité
• DDB et mucoviscidose

1. Décompensation respiratoire aiguë (IRA) :
   • Risque évolutif majeur
   • Rechercher :
     • Surinfection
     • PNO
     • Encombrement bronchique
     • Trouble du rythme cardiaque
     • Embolie pulmonaire
     • Condition exogène (intoxication, surdosage en médicament dépresseur respiratoire (antalgique, sédatif, anti-tussif) ou broncho-constricteur (béta-bloquant))
2. Complications au long cours :
   • Handicap respiratoire : limitation des activité +++
   • Dénutrition : poids < 90% du poids idéal et/ou IMC < 20 kg/m²
     • Fréquente, touche 20 à 60% des BPCO
     • Hypermétablisme lié à l'augmentation du travail ventilatoire et à l'inflammation bronchique (voir systémique)
     • Facteur pronostic majeur, indépendant de l'âge et de l'importance du trouble ventilatoire
   • Complications thrombo-emboliques : hypoxie chronique ⇒ polyglobulie
   • Complications cardiaques : CPC

• Améliorer la qualité et l'espérance de vie
• Améliorer la tolérance à l'effort (réadaptation)
• Réduire les hospitalisations pour décompensation (IRA)

1. Médicaments :
   • CSI peut être envisagé ⇒ réduit la gravité des exacerbations (mais pas leur nombre)
   • Mucorégulateurs : diminuent le nombre d'exacerbations
   • Vaccinations (anti-grippal et anti-pneumococcique)
   • Autres : symptomatiques et étiologiques
2. Réhabilitation :
   • Améliore la qualité de vie
   • Éducation : arrêt du tabac, apprendre au patient à évaluer sont état respiratoire
   • Rééducation physique : ré-entrainement à l'exercice (améliore la dyspnée, la tolérance à l'effort et la qualité de vie)
   • Kinésithérapie respiratoire : techniques de désencombrement bronchique
   • Prise en charge psycho-sociale : retentissement social et économique de la maladie
3. Ré-nutrition : apports caloriques élevés
4. Oxygénothérapie au long cours à domicile (OLD) :
   • Chez les BPCO, elle a démontré une amélioration de l'espérance de vie et une réduction des décompensations (si durée 15/24h minimum, incluant le sommeil)
   • Indications :
     • PaO₂ < 55 mmHg OU
     • PaO₂ < 60 mmHg avec un des éléments suivants :
       • Désaturation nocturne
       • HTAP pré-capillaire
       • Polyglobulie
       • Signes cliniques de CPC (notamment OMI)
   • OLD prescrite également en cas de fibrose
   • Modalités :
     • Plus l'OLD est longue (oxygénation suffisante dans le nycthémère), plus les effets bénéfiques sont grands (espérance de vie, amélioration de l'HTAP) ⇒ Minimum 16/24h, au mieux 18/24h
     • Doit obligatoirement couvrir la période de sommeil
     • PaO₂ cible : 60-65 mmHg, au mieux 70-75 mmHg
5. Ventilation non invasive à domicile :
   • Efficacité reconnue dans les IRC restrictive neuro-musculaires ou pariétales (hypercapnie)
   • IRC obstructive : indication après échec des autres thérapeutiques, et aggravation (passage à l'hypercapnie)