• Augmentation permanente et irréversible du calbre des bronches, avec altération de leurs fonctions
• Cela est susceptible d'entrainer :
  • Hypersécrétion bronchique avec stase ⇒ favorise les infections
  • Hypervascularisation artérielle bronchique ⇒ hémoptysies
  • Insuffisance respiratoire

• Fréquence (sous-estimée, confondue avec la BPCO)
• Retentissement socio-familial important (complications infectieuses, hémoptysies)
• L'étendue, le terrain et la précocité de PEC ⇒ conditionnent l'évolution et le pronostic
• Colonisation par Pseudomonas aeruginosa (tardive) ⇒ marque un tournant dans l'évolution
• L'amylose est exceptionnelle actuellement

• Phénomènes locaux qui constituent le cercle viscieux de Cole :
  • Altération de la muqueuse : elle est préalable (prédisposition) : infections virales, anomalies génétiques, tabac
  • Colonisation bactérienne : favorisée par les altérations muqueuses ; elles sécretent différentes substances pouvant altérer les défenses locales ⇒ pululation
  • Réponse inflammatoire : les PNN notamment sécretent des protéases (élastase neutrophile, neutralisée par l'alpha-1-antitrypsine) ⇒ altération de la muqueuse
  • Dommages tissulaires et hypersécrétion
  • Altération de la clairance muco-ciliaire : constitutionnelle ou secondaire ; s'aggrave au cours des surinfections (toxines bactériennes, élastase neutrophile ; est diffuse, mais prédomine au niveau des régions lésées ; aggravée par l'hypersécrétion, les lésions épithéliales, l'altération des battements des cils, l'abrasion de l'épithélium)
  • Accumulation de sécrétions purulente
• Ces phénomènes pérénnisent l'inflammation et le développement de DDB
• Rôle suspecté de l'immunité cellulaire dans la genèse des DDB (muqueuse bronchique infiltrée par des LT CD8 et des macrophages activés)

• Lésions hébituellement aux lobes inférieurs, plus à gauche qu'à droite (sauf certaines étiologies comme la Mucoviscidose)
• Touche les bronches entre 4e et 8e subdivision
• Les bronches apparaissent tortueuses et ramollies, les bronchioles distales sont obstruées, le parenchyme avoisinant peut être remplacer par un tissu fibreux

• Bronches légèrement dilatées, bords réguliers
• Obstruction distale abrupte
• Nombre de ramifications distales à peine réduit

• Dilatation irrégulière alternant avec des zones de rétrécissement
• Obstrution plus distale et moins complète
• Ramifications distales nettement réduites

• Touchent la partie proximale de l'arbre bronchique
• Augmentation progressive du diamètre, se terminent en cul-de-sac à la 4e ou 5e division
• Au delà, il y a obstruction, destruction et absence de ramification

• Destruction et inflammation de différents degrés, maximales dans les DDB sacciformes (tous les constituants de la paroi sont remplacés par un tissu fibreux)
• Ulcérations muqueuses possibles
• Infiltrats inflammatoires (macrophages activés, LT CD8) et follicules lymphoïdes
• Hypervascularisation systémique constante (⇒ fréquence des hémoptysies)

• Formes localisées : liées à une compression ou obstruction bronchique
• Formes diffuses : souvent la conséquence d'une infection broncho-pulmonaire sévère dans l'enfance (coqueluche, VRS, rougeole)

• Formes diffuses, expression d'un terrain prédisposant : mucoviscidose, déficit immunitaire humoral ou cellulaire, dyskinésie ciliaire primitive

• ATCD d'infection respiratoire sévère retrouvé chez la plupart des patients
• Micro-organismes le plus souvent incriminés :
  • Tuberculose +++ : divers mécanismes (compression par ADP, destruction parenchyme, traction par cicatrices)
  • Virus : Rougeole, Mycoplasme, VRS, Adénovirus, VIH
  • Aspergillus (ABPA) : DDB habituellements proximales (obstruction par bouchons mycéliens, phénomènes allergiques)

DDB localisés, souvent accessibles à un traitement chirurgical

• Corps étranger
• Compression d'origine ganglionnaire
• Tumeurs
• Traumatisme avec fissure ou rupture bronchique

• RGO : Ac anti-helicobacter pylori plus fréquents chez les DDB (facteur associé ou causal?)
• Toxicomanie : quelques rares cas de constitution de DDB en quelques semaines chez des héroïnomanes

• Syndrome de Williams-Campbell : cause rare ; déficience cartilagineuse
• Syndrome de Mounier-Kuhn : dilatation de la trachée et des bronches souches + polypose naso-sinusienne d'apparition tardive
• Déficit immunitaire : déficits de l'immunité humorale sont les plus fréquents ; 48% des DDB présenteraient un déficit en IgG2
• Syndrome de GOOD : thymome + déficit de l'immunité humorale pouvant causer des infections pulmonaires à répétition et DDB
• Anomalies de la fonction ciliaire :
  • Dyskinésie ciliaire primitive
  • Syndrome de Kartagener : DDB, stérilité masculine, situs inversus
  • Syndrome de Young : azoospermie, diminution de la clairance mucociliaire, DDB
• Syndrome de Marfan : peut présenter des DDB
• Mucoviscidose : étiologie de DDB ; peut être de révélation tardive (forme d'expression incomplète) ⇒ recherche d'anomalies du gène CFTR (cystis fibrosis transmembrane conductance regulated), surtout si test à la sueur positif ou douteux chez l'adulte
• Déficit en alpha-1-antritrpsine : le lien causal n'est pas formellement établi pour les DDB

• Polyarthrite rhumatoïde :
  • 1 à 3,5% des cas (5,2 à 11,9% dans les séries autopsiques)
  • Nette prédominance féminine
  • Les signes de DDB précèdent généralement les signes de PR
• Lupus érythémateux disséminé :
  • 20% des cas
  • Diagnostic plus souvent radiologique que clinique
• Autres : affections plus rares, mais comportent quasi constamment des DDB :
  • Granulomatose broncho-centrique
  • Syndrome de Buckley (ou d'hyper IgE)
  • Syndrome de Sjögren
  • Crohn et RCUH
  • Vascularites systémiques
  • Thyroïdite d'Hashimoto
  • Cirrhose biliaire primitive

Les DDB par traction lors des fibroses ne partagent pas les mêmes caractéristiques topographiques et histologiques que les classiques DDB

• Tableau typique : toux productive quotidienne, matinale, chronique (plusieurs années), abondance variable selon l'étendue, parfois hémoptoïque voir hémoptysie

• Anienne et quotidienne, mais peut être absente
• Abondance variable ; la bronchorrhée sédimente en plusieurs couches : muqueuse, séreuse, purulente
• Claire ou colorée (selon surinfection), habituellement non fétides
• Récrudescences hivernales fréquentes (augmentation de l'abondance et modification de l'aspect qui devient franchement purulent)

• Fréquentes (50 à 70%), parfois le premier symptome (forme dite “sèche”)
• Du simple crachat hémoptoïque (érosion inflammatoire de la muqueuse), à l'hémoptysie massive (rupture d'artère bronchique)

• Variable : dyspnée d'effort (forme localisée) à insuffisance respiratoire chronique grave (forme étendu)
• Augmente lors des surinfections

• Souvent absent, même en cas de suppuration importante (pas d'amaigrissement, ni d'asthénie, ni d'anorexie)
• Quand ils sont présent ⇒ évolution terminale de la maladie ou complication infectieuse sévère

• Aucun signe spécifique
• Râles bronchiques persistants, +/- sibilants, +/- crépitants
• Hippocratisme digital
• Sinusite chronique souvent associée

1. Radiographie standard :
   • Clartés tubulées : bronches épaissies vides
   • Opacités tubulées : bronches pleines
     • Impactions mucoïdes : bouchon muqueux bonchectasiant ; classiquement : opacité tubulée à bords nettes, proximal, para-hilaire, linéaire, en V ou Y, pointe tournée vers le hile
     • Bronchocèle : bronchectasie pleine de sécrétions ; même aspect que l'impaction, mais de répartition lobaire et moins proximale
   • Pseudo-rayon de miel : DDB cylindriques ou variqueuses juxtaposées
   • Aspect multi-cavitaire : DDB sacciformes (ou kystiques), de topographie lobaire, de siège plutôt inférieur, avec parfois des niveaux liquidiens
   • Condensations : en cas de collapsus (lobe moyen ++ ⇐ proximité avec ADP)
2. TDM : indispensable au diagnostic (TDM-HR)
   • Critères diagnostiques :
     • Diamètre intra-bronchique > à celui de l'artère
     • Bronche visible au 1/3 externe du parenchyme
     • Pas de réduction du calibre des bronches au fur et à mesure qu'on s'éloigne des hiles
   • Objective le type anatomique, l'extension, les complications et parfois des signes de l'affection causale
     • DDB cylindriques (fusiforme) : bronche dilatée à bords épais, en bague à chaton (transversale), en rails (longitudinale)
     • DDB variqueuses (monéliforme) : même aspect mais parois irrégulières
     • DDB kystiques (sacciformes) : grappes de kystes (transversale) ou chapelets (longitudinale)
3. Bronchographie : abandonné, mais montrait l'anatomie précise des bronches

• Provenance de la bronchorhée et des saignements
• Cause locale
• Prélèvements protégés e cas de besoin

• Suivi de la colonisation (surtout en cas de surinfection), notamment par Pseudomonas aeruginosa (en cas d'échec de l'antibiothérapie)

• En état stable seulement
• Pas de profil fonctionnel particulier
• Trouble obstructif (avec HRB dans 25%) chez la plupart des patients
• Trouble restrictif fréquent (territoires atélectasiés ou obstrués par les sécrétions)

• Formes localisées : évolution simple, surinfections peu fréquentes et bien tolérée, retentissement sur la vie quotidienne limité surtout avec une bonne technique de drainage
• Formes étendues : évolution plus grave
  • Complications infetieuses plus fréquentes
  • Complications hémorragiques parfois sans rasion apparente, mais plus souvent associées à surinfection
  • Insuffisance respiratoire (DDB étendues)
  • Amylose (favorisée par la suppuration chronique) devenu rare

• Vaccination (coqueluche, rougeole, TBK) (Programme élargie de vaccination)
• Traitement des infections respiratoires de l'enfant et du nourrison (PNL de lutte contre les IRA chez l'enfant de moins de 5 ans)
• Prévention des inhalations de corps étrangers, notamment organiques (éducation sanitaire des parents)
• ⇒ la plupart des étiologies sont évitables

• Prévention des complications :
  • Eviction des irritants bronchiques (tabac, professionnel)
  • Traitement des foyer infectieux ORL et dentaires
  • Vaccination contre la grippe
  • Dans les formes évoluées : exclure antitussifs, somnifères et sédatifs

• Médical essentiellement, vise à détruire le cercle viscieux de Cole

• Drainage de posture et expectoration dirigée : doivent être quotidiens et réguliers
• Bonne hydratation
• Traitement bronchodilatateur en cas de composante spastique
• Rh DNase n'ont pas prouvé leur efficacité ; on note même une aggravation dans certaines études

• Doit être réservée aux cas avérés de surinfection : fièvre, atteinte parenchymateuse ou pleurale, dyspnée + (augmentation de volumétrie / purulence)
• ECB en cas d'échec
• Si Pseudomonas ⇒ bi-thérapie (bétalactamine + aminoside ou quinolone)
• Antibiothérapie en aérosol ⇒ efficace sur la bactériologie mais pas sur la clinique
• Ceftazidime + Tobramycine en aérosol pendant 1 an ⇒ réduction des exacerbations (résultats à confirmer et à codifier)

• Comme dans la mucoviscidose, mais les schémas et les critères d'efficacité sont à valider dans les DDB

• Corticoïdes, notamment inhalés ⇒ réduction des sécrétions, de la réaction inflammatoire et de l'HRB

• Hémoptysies :
  • Traitements vasoconstricteurs (terlipressine)
  • Embolisations artérielle bronchique (efficacité immédiate, mais pas à long terme, renouvelable)
• Nutrition : régime hyper-protidique

• Idem IRC
• VNI

• Réservée aux DDB localisées, mal tolérées, en échec thérapeutique médicale
• Mortalité = 2,2%, morbidité = 24,6% dans les pays développés

• Maladie invalidante, retentissement social, familial et professionnel important
• Traitement essentiellement médical : kinésithérapie, contrôle de l'infection
• L'évolution vers l'IRC réduit l'espérance de vie