• Fibres d'amiante (caractère fibreux défini par un rapport longueur/diamètre > 3)
• Deux familles distinctes : serpentines, amphiboles
• L'exposition peut être professionnelle (le plus souvent), domestique ou environnementale

• Terme utilisé à tord pour l'ensemble des pathologies bénignes liées à l'amiante, doit être réservé à la fibrose pulmonaire secondaire à l'inhalation d'amiante

• La majorité des fibres se déposent sur les premières et secondes bifurcations des canaux alvéolaires
• En quelques heures : afflux de macrophages alvéolaires
• Libération de facteurs chimiotactiques ⇒ neutrophilie réversible et sécrétion de facteurs pro-fibrosants
• Quand la rétention de fibres est importante, apparition d'une fibrose pouvant progresser vers une asbestose cliniquement décelable
• Les lésions ressemblent à d'autres formes de fibroses médicamenteuses ou primitives ; ce qui oriente, c'est la prédominance basale et la concentration de fibres d'amiante dans le tissu pulmonaire
• Les corps asbestosiques sont visible dès l'examen en microscopie optique
• La sévérité de la fibrose est corrélée à la charge pulmonaire en amiante

• Longue période de latence entre le début de l'exposition et les premières anomalies cliniques ou radiologiques (habituellement 20 ans)
• Parfois plus courte (ex. exposition professionnelle massive)
• Les anomalies radiologiques peuvent progresser même après arrêt de l'exposition, surtout si fibres amphiboles
• Relation dose-réponse clairement démontrée
• Existence d'un seuil d'exposition cumulé en dessous duquel il n'y a pas de risque (≤ 25 fibres/ml/an)
• Plus grande fibrogénicité des fibres longues et des fibres amphiboles
• Facteurs de susceptibilité individuelle encore mal connus (clairance des fibres longues…)
• Influence du tabac : controversé

• Les signes radiologiques précèdent la clinique
• Symptômes : toux sèche, dyspnée d'effort, douleurs thoraciques habituelles (mais parfois dues à une fatigue musculaire), jusqu'à l'IRC +/- CPC
• Signes : râles crépitants +++ (parfois très précoces) au niveau des bases, en fin d'inspiration, hippocratisme digital (formes évoluées)

Signes non spécifiques

1. Radiographie :
   • Opacités interstitielles, irrégulières, plutôt linéaires, accentuant la trame vasculaire, prédominant aux bases
   • Les images deviennent de plus en plus denses et s'étendent vers le haut, tout en restant bilatérales et grossièrement symétriques
   • Il existe une classification internationale des images de pneumoconioses
2. TDM : plusieurs entités sémiologiques
   • Lignes septales : épaississements des septa inter-lobulaires (opacités linéaires de 1 à 2 cm, perpendiculaires à la paroi)
   • Lignes non septales, intra-lobulaires : souvent accompagnées d'irrégularités de l'interface poumon-plèvre
   • Lignes courbes sous-pleurales : situées à moins d'1 cm de la plèvre, parallèles à la paroi, plus souvent postérieures
   • Verre dépoli : signe de fibrose peu sévère (inter-alvéolaire, inter-lobulaire) ou d'œdème, non caractéristiques
   • Rayon de miel : dans les formes évoluées

• Normale au début
• Puis réduction des volumes (TVR) et de la DLCO
• Parfois, atteinte associée des petites voies aériennes

• Critères ATS 2003 pour l'asbestose et les autres maladies bénignes liées à l'amiante :
  • Existence de lésions structurelles compatibles
  • Preuve d'une exposition (ayant débuté plus de 15 ans avant le début de la maladie)
  • Exclusion d'autres causes possibles
• Si l'interrogatoire n'est pas concluant ⇒ recherche de corps asbestosiques au LBA ou dans l'expectoration
• Les anomalies radiologiques ne sont pas spécifiques (ne peuvent différencier une FPI)
• Biopsie pulmonaire seulement si on suspecte un diagnostic différentiel accessible à un traitement curatif ; on peut rechercher dans ce cas les fibres ou les corps aspestosiques dans le matériel de biopsie

• Beaucoup plus fréquentes que l'asbestose
• Peut toucher les 2 feuillets : pariétal (plaques pleurales) et viscéral (pleurésies, fibroses et atélectasies par enroulement)
• Physiopathologie : incomplètement élucidée
• Distribution des fibres hétérogène dans la plèvre : zones de concentrations = “black spots”

• Plaques circonscrites de tissu conjonctif de quelques millimètres à 1 cm d'épaisseur, riche en collagène, pauvre en cellules, recouvertes de cellules mésothéliales normales
• Sièges presque exclusivement sur le feuillet pariétal
• Uni- ou bi-latérales, généralement asymétriques
• Siège de prédilection : antéro-latéral entre 3e et 5e cote, postérieur et latéral entre 6e et 9e cote, diaphragme dans sa partie centrale (jonction musculo-tendineuse)
• Epargne les sommets et sinus costo-diaphragmatiques
• Elles sont le plus souvent asymptomatiques

• Manifestation pathologique liée à l'amiante la plus fréquente (60%)
• Relation dose-effet, et temps-effet
• Latence rarement inférieure à 20 ans

1. Radiographie thoracique :
   • Vue de profil : opacité allongée, densité hydrique, marges parfois abruptes, grossièrement parallèle à la paroi
   • Vue de face : ombres mal définies au contours souvent irréguliers (en “carte géographique”), moins denses
   • Fréquence des calcifications ⇒ facilite le diagnostic
2. TDM thoracique :
   • Zones circonscrites d'épaississement pleural, densité tissulaire ou calcique, limites nettes, liseré graisseux les séparant des cotes et des parties molles extra-pleurales
   • Poumon en regard habituellement normal

• Habituellement de faible abondance et spontanément régressives (récidives homo- ou contro-latérales parfois observées)
• Peu ou pas symptomatiques (douleur, toux, dyspnée)
• Liquide exsudatif, parfois hémorragique, riche en PNE ; il est rare d'y trouver des corps asbestosiques
• Lésions inflammatoires et de fibrose non spécifique à la biopsie
• Diagnostic d'élimination : exposition documentée, absence d'autre cause, absence de développement de mésothéliome dans les 3 ans qui suivent
• Temps de latence moyen de l'ordre de 30 ans

• Beaucoup moins fréquente que les plaques, ne sont pas spécifiques d'une exposition à l'amiante
• Souvent séquellaire de pleurésies bénignes, mais peut aussi résulter de l'extension pleurale d'une fibrose pulmonaire sous-pleurale
• Rarement bilatérale
• Peut causer des symphyses secondaires des deux feuillets
• Touche le plus souvent les parties postérieures et inférieures
• Histologique : épaississement fibreux, tissus de collagène dense et cellules inflammatoires en quantité variable, parfois dépôts de fibrine à la surface du tissu collagène
• Des bandes de tissus fibreux peuvent pénétrer le poumon ⇒ atélectasies par enroulement
• Clinique : douleur fréquente, TVR (étendue de la fibrose)
• Imagerie :
  • Radiographie de profile : épaississement pleural plus ou moins étendu, en continuité avec un comblement du CDS costo-diaphragmatique
  • TDM : épaississement > 3 mm, sur une hauteur ≥ 8 cm, et largeur ≥ 5 cm ; parfois associé à un retentissement parenchymateur (bandes ou atélectasies par enroulement au contact de l'épaississement)