Selon le calibre des vaisseaux | |
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Grand | Aorte et ses principales bronches : - Horton - Takayasu |
Moyen | Principales artères, veines viscérales et leurs bronches initiales : - PAN - Kawasaki |
Petit | Artères intra-parenchymateuses, artérioles, capillaires, veinules et veines. ANCA : - GPA (Granulomatose avec polyangéite ou Wegener) - EGPA (Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite ou Churg & Strauss) - MPA (Micropolyangéite) Complexes immuns : - Vascularites cryoglobulinémiques - À dépôts d'IgA (purpura rhumatoïde d'Hénoch Schönlein) - À dépôts d'Ac anti-MBG (Goodpasture) - Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (à Ac anti-C1q, Mac Duffie) |
Autres vascularites | |
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Vaisseaux de différentes tailles | - Maladie de Behçet - Syndrome de Cogan |
Touchant un seul organe | Artère ou veine quelque soit sa taille ; peuvent être isolées ou dans le cadre d'une vascularite systémique : - Vascularites cutanées leucocytoclasiques - Vascularites du SNC - Aortites |
Vascularites secondaires | Maladies de système : - LED - PR - Sarcoïdose - Autres… |
Associées à étiologie probable | S'intègrent dans des catégories précédentes selon leurs caractéristiques : - Hépatite C (cryoglobulinémique) - Hépatite B - Syphilis - Médicamenteuse (à ANCA ou à complexes immuns) - Cancers et hémopathies |
Critères de classification ACR 1990 :
permettent de classer une vascularite comme PAN, mais ne permettent pas de la distinguer d'une polyangéite microscopique.
3 sur 10 critères chez un sujet atteint de vascularite |
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- Amaigrissement > 4kg - Livedo reticularis - Douleur ou sensibilité testiculaire - Myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou sensibilité des membres inférieurs - Mono- ou polyneuropathie - Pression artérielle diastolique > 90 mmHg - Insuffisance rénale (urée > 400 mg/L ou créatininémie > 15 mg/L) - Marqueurs sériques de l'hépatite B (Ag HBs ou Ac anti-HBs) - Anomalies artériographiques (anévrismes et/ou occlusions des artères viscérales) - Biopsie d'une artère de petit ou moyen calibre montrant la présence de polynucléaire dans la paroi artérielle |
Peuvent toutes entrainer :
Granulomatose de Wegener (ACR 1990) : 2 sur 4 critères chez un sujet atteint de vascularite (sensibilité = 88,2%, spécificité = 92%) |
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- Inflammation nasale ou orale (épistaxis, ulcérations buccales ou faciales douloureuses) - Anomalies à la radiographie pulmonaire (nodules, cavernes, infiltrats fixes) - Sédiment urinaire anormal (hématurie microscopique ou cylindres) - Inflammation granulomateuse à la biopsie (dans la paroi ou autour des artères ou artérioles) |
Syndrome de Churg & Strauss (ACR 1990) : 4 sur 6 critères (sensibilité = 85%, spécificité = 99,7%) |
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- Asthme - Éosinophilie sanguine >= 10% - Mono-névrite ou polyneuropathie - Infiltrats pulmonaires labiles - Douleur ou opacité sinusienne - Présence d'éosinophilie extravasculaire à la biopsie |
Score pronostic des vascularites à ANCA et de la PAN | |||
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Critères | FFS | Survie à 5 ans | Risque relatif |
- Créatinine > 140 µmol/L - Protéinurie > 1 g/L - Cardiomyopathie - Atteinte du SNC - Atteinte grave du tube digestif (hémorragie, perforation, douleurs abdominales subintrantes, pancréatite) | 0 | 88,1% | 0,62 |
1 | 74,1% | 1,35 | |
>= 2 | 54,1% | 2,40 |
Basé sur le cours du Professeur S. Souilah (Alger, 2017)
Références :