Pneumothorax

1. Introduction

Définition : présence anormale d'air dans la cavité pleurale
Spontané : pas de facteur déclenchant traumatique (plaie, traumatisme thoracique fermé, fracture costale) ou iatrogène (cathétérisme, ponction pulmonaire, biopsie transbronchique, ponction/biopsie pleurale)
On distingue :
- PNO spontané primaire : du sujet jeune, sur poumon sain
- PNO spontané secondaire : réveille ou émaille l'évolution d'une maladie respiratoire chronique sous jacente

2. Intérêt

Fréquence
Urgence médicale
Problème de santé publique (coûts directes (hospitalisations) et indirectes (arrêt de travail))
Fréquence des récidive
Pronostic vital parfois mis en jeu

3. Pneumothorax spontané primaire

3.1. Épidémiologie

Fréquent
Sujet jeune (15-40 ans en moyenne), homme (85%)
Morphotype classique longiligne
Tabagisme actif dans plus de 90% des cas (acteur favorisant)

3.2. Physiopathologie

Pas complétement comprise, on incrimine :

Rupture de Blebs :
- Petites vésicules d'air de 1 à 20 mm de diamètre, sous-pleurales, le plus souvent apicales et bilatérales
- Elles seraient le résultat de la rupture d'une alvéole dans le tissus fibreux sous-pleural
Porosité excessive de la plèvre viscérale
Inflammation des voies aériennes distales : induite par le tabagisme, cause une augmentation de la pression alvéolaire (piégeage périphérique)

3.2.1. Formes familiales de pneumothorax spontanés primaires

Syndrome de Birt-Hogg-Dubé :
- Rare, transmission autosomique dominante (mutation du gène de la folliculine du chromosome 17)
- Associe risque accru de : tumeurs cutanés bénignes, cancers rénaux et kystes pulmonaires (à l'origine de PNO)
Syndrome de Marfan :
- Transmission autosomique dominante (mutation du gène de la fibrilline-1, constituant des fibres élastiques de la matrice extracellulaire)
- Désordre du tissus conjonctif (manifestations squelettiques, oculaires, cardiovasculaires et pulmonaires (PNO))

3.3. Diagnostic clinique

Circonstances de survenue :
- Plus souvent au repos, sans facteur déclenchant évident (effort à glotte fermée)
- Véritables “épidémies” de PSP lors des grandes variations de pression atmosphérique (orages)
- Bruits et vibrations intenses (discothèques…) sont également rapportés comme facteur déclenchant possible
Examen clinique :
- Douleur latéro-thoracique ou postérieure, unilatérale, installation rapide ou brutale, parfois intense
- Toux (inconstante) irritative, exacerbe le douleur
- Dyspnée (rare) modeste et surtout d'effort
- Syndrome d'épanchement pleural aérique : abolition MV, abolition des VV, tympanisme
- Emphysème sous cutané possible
- Examen normal en cas de PNO de faible abondance
- Rechercher les signes de détresse respiratoire ou d'instabilité hémodynamique +++ (oriente vers un PNO compressif ou un hémo-PNO)

3.4. Diagnostic radiologique

Hyperclarté avasculaire périphérique avec rétraction plus ou moins marquée du parenchyme vers le hile
La définition du caractère complet diffère selon les sociétés savantes
La taille, appréciée sur la radiographie, oriente la conduite thérapeutique
Critères radiologiques de gravité :
- Compressif : refoulement, élargissement des EIC, horizontalisation des côtes, abaissement de la coupole
- Bilatéral
- Bridé
- Niveau hydroaérique (hémothorax associé probable, ou juste réactionnel)
- Anomalie du parenchyme
Le scanner n'est pas indiqué d'emblée, seulement en cas de doute (PNO/bulle géante, bride) pour guider le drainage

3.5. Formes cliniques graves

3.5.1. Pneumothorax compressif/sous tension/suffocant

1 à 2%
Hyperpression intra-pleurale due à une fuite importante avec mécanisme de clapet (valve anti-retour)
Déviation médiastinale, compression du poumon contro-latéral et des cavités cardiaques droites ⇒ gêne du retour veineux
Tableau de tamponnade gazeuse : polypnée, orthopnée, tachycardie, signes d'insuffisance cardiaque droite, jusqu'à l'hypotension avec état de choc ; on peut retrouver un déplacement des bruits du coeur à l'auscultation
En cas de retentissement clinique, l'exsufflation en urgence est salvatrice, et permet de réaliser le drainage dans de meilleurs conditions
Indication formelle à une prévention chirurgicale de la récidive (symphyse pleurale)

3.5.2. Hémopneumothorax

Liquide hémorragique à la ponction ou au drainage
L'hématocrite confirme le diagnostic
Indication de transfert en milieu chirurgical

3.6. Récidives et facteurs prédictifs

Problème principal = risque de récidive à distance (30% de risque en moyenne), surviennent la plupart dans les 6 à 24 mois suivants
Le risque augmente avec le nombre antérieurs de PNO
Les facteurs cliniques de récidive ne sont pas bien caractérisés

3.7. Traitement

3.7.1. Évacuation de l'air

La décision d'évacuation se fait selon le caractère symptomatique et la taille du PNO
Asymptomatique et incomplet ⇒ simple surveillance
Symptomatique et complet ⇒ exsufflation ou drainage

Abstention thérapeutique :
- PNO incomplet asymptomatique (pas de retentissement)
- Repos à domicile + traitement symptomatique (antalgiques, antitussifs, laxatifs au besoin)
- Contrôle radio après 7 jours, pas d'amélioration ⇒ exsufflation ou drainage à envisager
Exsufflation :
- Taux de succès 60-80%
- Technique simple, permettant de réduire le nombre d'hospitalisation
- Échec ⇒ drainage
Drainage pleural :
- Drain de faible calibre
- Voie d'abord antérieure (2e EIC, ligne médio-claviculaire) ou latérale (4e ou 5e EIC, ligne axillaire moyenne)
- Évacuation passive (drain + valve anti-retour) ou active (aspiration douce -20 cmH₂O)
- Ablation après ré-expansion radiologique complète et bullage négatif
- Complications : douleur à la pose ou à distance (résiduelles), plaies diaphragmatiques, hépatiques, spléniques ou vasculaires, risque de passage intra-parenchymateux, oedème pulmonaire de ré-expansion
- Pas de résultat au bout de 5 jours d'aspiration (bullage persistant et pas de ré-expansion) ⇒ geste chirurgical

3.7.2. Prévention chirurgicale de la récidive

Indications :
- Formelles : PNO suffocant, PNO bilatéral synchrone
- Récidive homolatérale ou contro-latérale
- Echec du drainage
- Dès le premier épisode pour certains métiers à risque (personnels navigat aériens, pilotes)
Technique :
- Deux voies d'abord : thoracotomie axillaire, vidéothoracoscopie
- Identifier l'origine de la fuite pour faire l'aérostase par ablation des bulles/blebs
- Puis symphyse pleurale (pleurectomie, abrasion pleurale ou talcage)

3.8. Conseils aux patients atteints de pneumothorax spontané primaire

Sevrage tabagique (ainsi que cannabis)
Activité physique permise, après la prise en charge
Plongée et voyage aérien : délai de 2 à 3 semaines après un épisode de PNO

4. Pneumothorax spontanés secondaires

Survient sur poumon pathologique (connu ou non)
Peut mettre en jeu le pronostic vital même à faible abondance (altération sous-jacente de la fonction respiratoire)
La dyspnée est le principal signe (contrairement au PSP)
L'échec du drainage est plus fréquent
Taux élevé de récidives ⇒ indication formelle à une prévention chirurgicale

Principales causes de Pneumothorax Spontanés Secondaires (d'après Noppen) :

Maladies obstructives	BPCO/Emphysème Mucoviscidose Asthme
Maladies infiltratives	FPI Sarcoïdose Histiocytose X Lymphangioléimyomatose Syndrome de Birt-Hogg-Dubé
Maladies infectieuses	Pneumocystose Tuberculose Pneumonie nécrosante/abcédée
Maladies du tissus conjonctif	PR Sclérodermie Syndrome de Marfan Syndrome d'Ehlers-Danlos
Néoplasies	Cancer bronchopulmonaire Sarcome

4.1. Broncho-Pneumopathie Chronique Obstructive et emphysème post-tabagique

70% des PSS sont du à la BPCO post-tabagique (cause classique de décompensation)
Souvent par rupture de bulle apicale
Drainage systématique
50% de récidive
Hospitalisation souvent plus longue

4.2. Mucoviscidose

Complication fréquente, plus souvent chez les patients les plus âgés (stades avancés de la maladie)
PNO incomplet asymptomatique peut être surveillé ou exsufflé
PNO complet symptomatique ⇒ drainage
50% de récidive, 5% avec symphyse pleurale (pleurectomie)

4.3. Pneumocystose

80% des PNO chez le VIH+ ont une pneumocystose ; 30% des pneumocystoses développeront un PSS, parfois bilatéral synchrone
Du à une rupture de larges kystes sous-pleuraux, ou processus de fibrose (notamment quand le diagnostic est tardif)
Pronostic péjoratif (25% de mortalité hospitalière, médiane de survie à 3 mois)

4.4. Tuberculose

1 à 3% des tuberculoses pulmonaires
En rapport avec rupture de caverne dans l'espace pleural

5. Pneumothorax cataménial

Manifestation la plus fréquente de l'endométriose thoracique
Le suspecter devant des PNO récidivants, liés au cycle menstruel (72h après le début des règles), chez une femme jeune (30-40 ans)
Localisé quasi-exclusivement à droite
Traitement médico-chirurgical : hormones, chirurgie des déhiscences diaphragmatiques, électrocoagulation des nodules endométriosiques ; avec symphyse pleurale dans le même temps vu la fréquence des récidives

Table des matières

Pneumothorax

1. Introduction

2. Intérêt

3. Pneumothorax spontané primaire

3.1. Épidémiologie

3.2. Physiopathologie

3.2.1. Formes familiales de pneumothorax spontanés primaires

3.3. Diagnostic clinique

3.4. Diagnostic radiologique

3.5. Formes cliniques graves

3.5.1. Pneumothorax compressif/sous tension/suffocant

3.5.2. Hémopneumothorax

3.6. Récidives et facteurs prédictifs

3.7. Traitement

3.7.1. Évacuation de l'air

3.7.2. Prévention chirurgicale de la récidive

3.8. Conseils aux patients atteints de pneumothorax spontané primaire

4. Pneumothorax spontanés secondaires

4.1. Broncho-Pneumopathie Chronique Obstructive et emphysème post-tabagique

4.2. Mucoviscidose

4.3. Pneumocystose

4.4. Tuberculose

5. Pneumothorax cataménial