• Manifestations fréquentes, souvent urgence thérapeutique
• La cause infectieuse doit toujours être recherché en premier lieux
• Parmi les non infectieuses : médicamenteuses, hémorragie intra-alvéolaire (thrombopénie), oedème pulmonaire (hyper-hydratation), maladie thromboembolique, atteintes thoraciques spécifiques de chaque hémopathie, pneumopathies inflammatoires

• Hémopathie maligne, représente 1% des tumeurs malignes
• Touche surtout vers la 30'aine, et la 50'aine, autant d'hommes que de femmes
• Diagnostic = cellules de Reed-Sternberg (dérivée des lymphocytes B monoclonaux) + réaction inflammatoire importante au sein du tissu néoplasique
• Curable dans 85-95% des cas, selon le stade

1. LH médiastinal :
   • 85% des patients ont une masse médiastinale antérieure au diagnostic
   • Atteinte hilaire isolée exceptionnelle (⇒ évoquer autre diagnostic)
   • Rarement symptomatique (douleur, toux, dyspnée, parfois syndrome cave supérieur, épanchement chyleux (atteinte du canal thoracique))
2. LH pulmonaire :
   • Maladie de Hodgkin pulmonaire primitive :
     • Entité exceptionnelle (100 cas dans la littérature) = localisation parenchymateuse prouvée histologiquement, sans atteinte ganglionnaire, ni autre localisation viscérale
     • La plupart sont asymptomatiques ; 1/3 ont des symptômes caractéristiques (amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes = symptômes B) ⇒ mauvais pronostic
     • Aspect radiologique non spécifique : nodule(s), parfois excavés, jamais calcifiés ; plus rarement infiltrats réticulo-nodulaires à distribution lymphatique (péri-broncho-vasculaire)
   • Lymphome Hodgkinien pulmonaire secondaire :
     • 20% de tous les LH ont une atteinte pulmonaire au diagnostic ; 40% vont la développé
     • Atteinte souvent multinodulaire et bilatérale (< 3 cm habituellement, contours réguliers, non calcifiés, parfois excavés), sans topographie particulière ; rarement infiltrat diffus, parfois associé aux nodules ; épanchement pleural dans 24% des cas
     • Tous ces patients avec atteinte pulmonaire au diagnostic ont une atteinte ganglionnaire intra-thoracique ; contrairement aux atteintes pulmonaires dans le cadre d'une récidive, qui peuvent être isolées
3. LH bronchique :
   • Localisation présente dans 15% des cas (séries autopsiques) : sûrement sous-estimée (non recherchée)
   • Localisation trachéale synchrone possible (10%)
   • Clinique : toux, hémoptysie, rarement dyspnée
   • Endoscopie : lésion obstructive polypoïde, plaques ulcérées
   • Biopsie ⇒ diagnostic dans 2/3 des cas
4. LH avec atteinte pleurale :
   • EPL observé dans 13 à 18% des cas, souvent unilatéral
   • Plus souvent du à une obstruction du drainage lymphatique qu'à un envahissement tumoral de la plèvre (rare)
   • Peut être transsudatif initialement, mais devient exsudatif lymphocytaire ; chylothorax possible par obstruction du canal thoracique

1. Réactions granulomateuses :
   • Réactions granulomateuses sarcoid-like : mise en évidence de granulomes épithélioïdes gigantocellulaires ; peut se voir dans 2 circonstances :
     • Réaction granulomateuse locale au contact d'une lésion lymphomateuse (constatée dans 14% des LH)
     • Syndrome sarcoïdose-lymphome : une maladie lymphoproliférative survient 5 fois plus chez un patient avec sarcoïdose active ; la sarcoïdose (de présentation habituelle) précède le lymphome (LH le plus souvent)
     • Physiopathologie inconnue (réaction granulomateuse aux Ag tumoraux, rôle de la bléomycine… ?)
   • Réaction granulomateuse histiocytaire :
     • Lésions histologiques semblables à l'histiocytose langerhansienne au décours de quelques cas de LH traités
     • Tableau principalement pulmonaire (aspect TDM classique), parfois atteinte osseuses et ganglionnaires
2. Carcinome bronchique :
   • Incidence accrue de néoplasie secondaire chez les patients traités pour LH : 5 à 14% développent un cancer
   • Les plus fréquents (dans l'ordre) : sein, poumon (RR 2,6-7), leucémie aiguë, LNH, gastro-intestinaux
   • FDR : chimio-radiothérapie (risques additifs, sans évidence claire de synergisme), tabac (risque accentué)

• Groupe hétérogène d'hémopathies B et T
• 70% des patients ont 60 ans et plus au moment du diagnostic
• 60% ont des ADP périphériques au diagnostic
• 40% ont des symptômes systémiques
• Cytoponction habituellement insuffisante ⇒ histologie nécessaire

• 3 mécanismes d'atteinte pulmonaire :
  • Dissémination hématogène
  • Envahissement du parenchyme et/ou des voies aériennes à partir d'une ADP hilaire ou médiastinale
  • Prolifération lymphocytaire pulmonaire primaire
• Maladie intra-thoracique 2x plus rare que chez le LH ; les plus fréquentes : adénopathies médiastinales (34%), épanchement pleural (20%), atteinte parenchymateuse (13%)

1. LNH ganglionnaire :
   • Peu fréquente au diagnostic
   • Isolée ou faisant partie d'une atteinte systémique
   • Souvent asymptomatique (ou bien signes de compressions bronchiques/vasculaires : toux, dyspnée, syndrome cave supérieur, épanchement le plus souvent chyleux)
2. LNH médiastinal primitif : Lymphome B médiastinal (3% des LNH B) :
   • LNH à localisation médiastinale primitive
   • Développé à partir des cellules B thymiques
   • Plus fréquent chez la femme, moyenne d'âge au diagnostic inférieure à celle des LNH en général (30 à 40 ans)
   • Clinique : dépend des structures comprimées ou envahies (VCS le plus souvent, plèvre et péricarde, voies aériennes (peut mimer un asthme), artère pulmonaire exceptionnellement (HTP))
3. LNH pleural :
   • LNH avec envahissement pleural :
     • Concerne 16% des LNH systémiques, ADP médiastinales souvent associées
     • Plus souvent unilatérale et gauche
     • Prend la forme d'épaississement ou de masse pleurale
     • Le plus fréquent = lymphome diffus à grandes cellules B, puis lymphome folliculaire
     • Signe une maladie systémique de mauvais pronostic
   • Lymphome pleural primitif : 2 sous types :
     • Pyothorax-associated lymphome (PAL) : (rare)
       • Résultat d'une inflammation chronique au sein de l'espace pleural ; rôle central du virus Epstein-Barr dans la pathogénie
       • Touche surtout l'homme > 65 ans, sans altération immunitaire
       • Fièvre, douleur thoracique pleurétique, toux, dyspnée
       • Épaississement pleural > 1 cm, circonférentiel, festonné, sans épanchement ; possible envahissement de la paroi (contiguïté), ADP médiastinales possibles
       • Survie moyenne < 1 an
     • Primary effusion lymphome (PEL) : (très rare)
       • Survient chez les patients VIH+ (compte pour 4% des LNH associés au VIH)
       • Associé au virus herpès 8
       • Se manifeste par des polysérites (plèvre, péricarde, péritoine)
       • Pronostic sombre : médiane de survie = 6 mois, 40% à 1 an
4. Lymphome pulmonaire primitif :
   • Prolifération lymphoïde maligne au sein du parenchyme ou des voies aériennes, sans atteinte lymphomateuse extra-pulmonaire au moment du diagnostic et dans les 3 mois qui suivent ; peut s'accompagner d'ADP satellites hilaires ou médiastinales
   • Les LNH extra-ganglionnaires = 24-50% des LNH, mais LPP très rare (4% des LNH extra-ganglionnaires)
   • Différents sous-types (lymphome B de bas grade (87%), lymphome à grande cellules B (11-19%))
   • Les LPP de bas grade = lymphome MALT dans 90% des cas :
     • Fait partie du groupe des lymphomes de la zone marginale
     • MALT (mucosa-associated lymphoide tissue) = tissu lymphoÏde au sein des tissus épithéliaux (estomac, intestin, arbre bronchique, parenchyme pulmonaire, glandes salivaires…)
     • Peut être le siège de prolifération tumorale monoclonale de cellules B = lymphome de type MALT
     • Touchant autant les hommes que les femmes, vers 50-60 ans
     • 50% sont asymptomatiques (ou non spécifiques : toux, dyspnée, douleur thoracique, hémoptysie) ; moins de 25% ont des symptômes systémiques
     • Atteinte habituellement bilatérale et multi-focale, sous forme de condensation alvéolaire < 5 cm avec bronchogramme aérique
     • Diagnostic : histologie (biopsie bronchique, trans-bronchique, trans-thoracique)
     • Traitement : chirurgie pour les formes localisées, chimiothérapie pour les multi-focales ou les rechutes
     • Évolution : favorable (survie à 5 ans > 80%, médiane > 10 ans)
5. LNH trachéobronchique :
   • Manifestation thoracique exceptionnelle de LNH, souvent dans le cadre d'une maladie disséminée ou réfractaire
   • Souvent lymphome B de bas grade ou diffus à grandes cellules B
   • La plupart sont asymptomatiques (ou dyspnée, toux sèche, sibilants)
   • Diagnostic : biopsie endoscopique habituellement

• Possible, comme pour le LH
• Elle sont constatées au contact des lésions lymphomateuses pour 7% des LNH

• Leucémie la plus fréquente de l'adulte des pays occidentaux (30% des leucémies)
• Âge moyen du diagnostic = 65 ans ; hommes/femmes = 1,7
• Prolifération monoclonale lymphocytaire B (95%) ou rarement T (5%)
• Diagnostic : lymphocytose ≥ 4 × 10⁹/l, prédominance de petits lymphocytes matures, critères immunophénotypiques
• Clinique souvent fruste ; des symptômes généraux orientent plus vers : complication infectieuse, cancer secondaire, syndrome de Richter (transformation en lymphome de haut grade)
• ADP et/ou SPM possible
• Cytopénie possible à un stade avancé
• Peut se manifester de façon atypique : syndrome tumoral sans lymphocytose circulante = lymphome lymphocytique (histologie et immunophénotypage identique à la LLC)
• Ce dernier peut envahir des tissus non lymphopoïétiques (gastro-intestinal, poumon, orbites)

• Localisations spécifiques fréquentes, en plus des pneumonies (déficit immunitaire humoral associé, cytopénies, toxicités médicamenteuses)

1. LLC parenchymateuse pulmonaire :
   • Infiltrats parenchymateux lymphocytaires monoclonaux dans 26-41% des cas (séries autopsiques) ⇒ LLC = leucémie au cours de laquelle l'atteinte pulmonaire spécifique est la plus fréquente
   • Le plus souvent sans aucun signe clinique ou radiologique (ou bien : toux sèche, dyspnée progressive, fièvre, infiltrat interstitiel diffus non spécifique)
   • L'atteinte des petites voies aériennes est la plus symptomatique (nodules centrolobulaires et arbres en bourgeons)
   • Histologie : infiltrat dense lymphocytaire le long des axes broncho-vasculaires et des septa alvéolaires
   • Régression sous chimiothérapie quasi-constante
   • Quelques très rares cas de granulomes épithélioïdes, parfois nécrotiques, sans mise en évidence d'infection ou d'autre diagnostic
2. Leucostase pulmonaire :
   • Exceptionnelle dans la LLC (hyperleucocytose extrême inhabituelle)
   • Rares cas décrits : lymphocytose > 500 × 10⁹/l + infiltrat pulmonaire non spécifique
3. LLC bronchique :
   • Rares cas symptomatiques de localisation bronchique
   • Rétrécissement concentrique de la bronche, trouble ventilatoire obstructif, atélectasie, infections à répétition
   • Atteinte laryngée possible
   • DDB : soit à cause des infections à répétitions, ou à cause de l'infiltration leucémique elle même (possible)
4. LLC pleurale :
   • Épanchement pleural tumorale possible (soit LLC pleurale ou lymphome pleural à grande cellules = syndrome de Richter), surtout avec maladie avancée
   • Exsudat lymphocytaire, souvent sérohématique
   • Il est difficile de différencier les lymphocytes tumoraux des lymphocytes réactifs normaux dans le liquide pleural ⇒ immunophénotypage
   • Chylothorax possible également (rare) : compression du canal thoracique par des ADP médiastinales
5. LLC ganglionnaire thoracique :
   • Atteinte ganglionnaire fréquente, mais rarement mise en évidence (asymptomatique)
   • Peut entraîner des compression des VA proximales (trouble ventilatoire obstructif, atélectasie, pneumonie obstructive)

1. Carcinome bronchique :
   • LLC ⇒ risque accru de développer des tumeurs solides
   • Principales tumeurs : cutanées et bronchiques (RR 1,6)
   • Indépendant de l'histoire tabagique

• Groupe hétérogène d'hémopathies malignes
• Prolifération clonale et défaut de maturation des cellules précurseures myéloïdes (75%) ou lymphoïdes (25%) ⇒ envahissement de la moelle par des blastes ⇒ défaut de l'hématopoïèse
• LAM : pic à 65 ans, LAL : pic entre 2 et 5 ans
• Clinique peu spécifique : dépend des cytopénies (hémorragies spontanées…), AEG marquée très fréquente (amaigrissement, fatigue, fièvre)
• Les blastes peuvent envahir plusieurs tissus (foie, rate, ganglions, peau, os, gencives, système nerveux central, rarement le poumon) ⇒ clinique variée

• 80% des leucémiques auront une complication pulmonaire, plus souvent infectieuse, ou liée à l'hémopathie ou à son traitement (infiltration, leucostase, rarement pneumopathie de lyse, hémorragie alvéolaire, œdème pulmonaire)

1. Atteinte parenchymateuse pulmonaire leucémique :
   • Infiltration parenchymateuse rapportée dans 24 à 66% des cas (séries autopsiques)
   • Asymptomatiques le plus souvent
   • Seulement 8 à 22% ont une imagerie anormale :
     • Infiltrat réticulaire diffus de topographie lymphatique (épaississement bronchovasculaire et septal)
     • +/- verre dépoli (cellules leucémiques intra-alvéolaires ou hémorragie/oedème sans lien avec la leucémie)
     • Rarement condensations focalisées
   • Histologie : infiltration myéloïde ou lymphoïde péribronchique et péribronchovasculaire
   • Cellules blastiques dans le LBA en l'absence de contamination sanguine (rarement le cas)
2. Leucostase pulmonaire :
   • Présence de blastes au sein des artérioles et capillaires pulmonaires
   • Complication sérieuse, souvent fatale
   • Mécanisme exacte non élucidé (hyperviscosité, augmentation rapide du taux de blastes, caractères physiques des blastes (grande taille et rigides), et leur phénotype entrent tous en jeu probablement)
   • Clinique : détresse respiratoire, état confusionnel fréquent, hypoxémie souvent sévère
   • Imagerie : infiltrat interstitiel ou alvéolaire diffus, bilatéral, compatible avec un œdème pulmonaire
   • Diagnostic : habituellement post-mortem, ou bien devant une régression sous chimiothérapie (diagnostic à posteriori) ; scintigraphie ⇒ diminution homogène de la perfusion (mais non validé)
   • Traitement : introduction précoce de la chimiothérapie, plasmaphérèse si leucocytes > 100.000/mm³ ⇒ amélioration rapide dès la baisse du nombre de leucocytes
3. Pneumopathie de lyse :
   • Survient exceptionnellement sur LAM, dans les 48h du début de la chimiothérapie d'induction
   • Les patients ont habituellement un hyperleucocytose > 200.000/mm³, et présentent un pneumopathie infiltrante leucémique et/ou une leucostase avant l'induction
   • Mécanisme inconnue (hypothèse : destruction des blastes ⇒ libération massive de cytokines et d'enzymes cytolytiques ⇒ réaction inflammatoire massive)
   • Clinique : insuffisance respiratoire sévère, fièvre
   • Imagerie : infiltrats alvéolaires diffus bilatéraux
   • Histologie : dommage alvéolaire diffus, présence de blastes dans l'interstitium alvéolaire et vasculaire
   • Traitement : soins intensifs
4. Sarcome granulocytique (ou chlorome) :
   • Masse(s) tumorale(s) extra-médullaire(s) composée de myéloblastes, dans le contexte d'une LAM le plus souvent
   • Peut précéder le diagnostic de LAM
   • Touche tous les tissus, plus souvent peau, yeux, ganglions
   • Localisations intra-thoraciques rares, médiastinale le plus souvent, parenchymateuse (masses, condensations alvéolaires, interstitielle…), pleurale ou péricardique
5. Atteinte ganglionnaire leucémique :
   • Adénomégalies médiastino-hilaires fréquentes, plus dans les LAL que LAM
   • Envahissement souvent massif ; peut entraîner un épanchement pleural (compression du canal thoracique), un syndrome cave supérieur, rarement une compression des voies aériennes proximales
6. Atteinte pleurale leucémique :
   • Fréquente à l'autopsie, rarement symptomatique
   • Soit épanchement, épaississement ou masse pleurale
   • La survenue d'un épanchement au cours d'une leucémie est plus souvent non spécifique de la leucémie

1. Hémorragie intra-alvéolaire :
   • Rarement diagnostiquée en ante-mortem, clinique non spécifique (hémoptysie dans seulement 25% des cas)
   • Souvent associée à une autre atteinte pulmonaire (infectieuse le plus souvent)
   • On retrouve une thrombopénie habituellement
   • Imagerie : infiltrat diffus ou localisé, condensations, verre dépoli +/- épaississement des septa inter-lobulaires (= aspect grillagé ou “crazy paving”)
   • LBA hémorragique (20% de sidérophages ⇒ suggère fortement le diagnostic)
2. Oedème pulmonaire :
   • Cause la plus fréquente d'infiltrat pulmonaire chez le leucémique, après l'infection
   • Lié au traitement (cardiomyopathie toxique, hyperhydratation), ou à une augmentation de la perméabilité capillaire (état inflammatoire)
   • Diagnostic : test thérapeutique aux diurétiques
3. Protéinose alvéolaire :
   • Complication rare
   • Hypothèse d'une altération fonctionnelle des macrophages alvéolaires lors d'une leucémie
   • Imagerie : verre dépoli, crazy paving parfois
   • LBA : laiteux + matériel extracellulaire PAS (acide périodique Schiff) positif
4. Syndrome de Sweet :
   • Dermatose neutrophilique
   • Lésions cutanées douloureuses, papulaires, violacées aux membres et au visage
   • Clinique : fièvre, artharlgies, myalgies
   • Histologie : infiltration diffuse du derme superficiel par des PNN matures
   • Le poumon peut être le siège de cette infiltration (comme de nombreux organes
   • Précède le diagnostic de leucémie (LAM habituellement)

• Myélome multiple = 1% des cancers (2e hémopathie la plus fréquente)
• Âge médian = 67 ans, homme et noirs sont plus souvent atteints
• Prolifération maligne de plasmocytes dans la moelle osseuse ⇒ production d'un Ig monoclonale (identifiée dans le sang ou les urines)
• Clinique : variable (formes asymptomatiques) ; classiquement : douleurs osseuses (lésions lytiques secondaires), anémie, déficit immunitaire humoral (susceptibilité aux infections bactériennes, plutôt encapsulées)

• Atteintes autres qu'infectieuses ou liées à la chimiothérapie rares
• Une pneumonie bactérienne peut être le mode de révélation (susceptibilité aux infections)
• Embolie pulmonaire, envahissement plasmocytaire thoracique extra-osseux (< 1%), rares atteintes pleurales et parenchymateuses

1. Localisation pulmonaire spécifique du myélome multiple :
   • De nombreux tissus peuvent être envahis, le plus souvent foie, rate, ganglions
   • Poumon inhabituel, souvent secondaire à l'extension de lésions osseuses thoraciques
   • Infiltrat réticulonodulaire diffus
2. Myélome multiple pleural :
   • Envahissement pleural plasmocytaire primitif très rare
   • Le plus souvent, il s'agit d'extension d'une lésion osseuse dans l'espace pleural adjacent
   • Ces épanchements myélomateux sont souvent tardifs dans l'histoire de la maladie (⇒ mauvais pronostic)
   • Cytologie du liquide : cellules plasmocytaires atypiques
   • Biopsie souvent nécessaire pour confirmer l'envahissement
   • EPP du liquide peut suggérer le diagnostic (pic monoclonal d'Ig)
3. Plasmocytome des voies aériennes :
   • Prolifération plasmocytaire maligne, habituellement médullaire, dans les os long, le rachis ou le bassin (masse unique ou multiples)
   • Peut évoluer en MM (apparition d'un pic monoclonal)
   • Peut être extra-medullaire (10%) : le plus souvent au niveau des tissus sous-muqueux de la sphère ORL (larynx notamment)
4. Plasmocytome pleural : 5 cas dans la littérature

1. Maladie thromboembolique :
   • MM ⇒ risque accru d'évènement (9x), maximal dans la 1ère année suivant le diagnostic
   • FDR : immobilisation, présence cathéters centraux, chimiothérapie (thalidomide surtout), état d'hypercoagulabilité acquis (mal compris)
2. Épanchement pleural :
   • La plupart sont bénins et indirectement reliés au MM (EP, défaillance cardiaque, syndrome néphrotique, pneumonie, plus rarement une amylose)
3. Amylose pulmonaire :
   • Dépôts tissulaires de substance amyloïde fibrillaire, primaire ou secondaire (à une atteinte inflammatoire chronique entre autres)
   • Amylose AL = production monoclonale de chaînes légères d'Ig par les plasmocytes ; peut occasionnellement compliquer une hémopathie maligne comme le MM.
   • Le cœur est le plus souvent touché ; l'appareil respiratoire également (73% des patients autopsiés) (amylose trachéobronchique ou amylose parenchymateuse)

• Groupe d'hémopathies clonales dont l'anomalie commune se situe au niveau des cellules souches hématopoïétiques : production excessive de cellules sanguines matures
• Quatre principaux types : leucémie myéloïde chronique (LMC), polyglobulie de Vaquez (PV), thrombocytémie essentielle (TE), myélofibrose idiopathique
• Évolution habituellemet chronique, avec risque de transformation en LAM

• Elles sont rares
• Pas d'atteintes thoraciques primitives décrites

1. Hématopoïèse extra-médullaire :
   • Production de cellules en dehors de la moelle, en réponse à une production insuffisante de cette dernière
   • Plus souvent au niveau du système réticulo-endothélial (foie, rate, ganglions), mais possible dans n'importe quel tissu
   • Thorax : plus souvent masse para-osseuse, rarement pneumopathie interstitielle, masse pleurale, hémothorax
   • Clinique : la plupart du temps asymptomatique (découverte fortuite, ou à l'autopsie pour les atteintes parenchymateuses), ou bien dyspnée progressive
   • Imagerie : lésion typiquement homogène, rehaussée par le PDC ; si ancienne, il peut y avoir des dépôts de fer ou de graisse (hétérogène) ; PID (infiltrat interstitiel bilatéral de topographie lymphatique, rarement nodules)
   • Différentiel : tumeurs neurogènes, ADP médiastinales postérieures
2. Hypertension artérielle pulmonaire :
   • Incidence accrue suggérée par quelques séries
   • Souvent asymptomatique
   • Mécanismes possible : évènements thromboemboliques répétés, thrombocytose, HE parenchymateuse, hypertension portale, insuffisance cardiaque gauche
3. Embolie pulmonaire :
   • PV et TE : médiane de survie favorable, faible taux de transformation blastique, mais fréquence des évènements thromboemboliques
   • Pathogénèse mal comprise (hématocrite élevée ⇒ effet prothrombotique)
4. Protéinose alvéolaire : rare

• Groupe de désordres hématologiques hétérogènes, défini par :
  • PNE > 1500/µl pendant au moins 6 mois
  • Absence d'autres causes identifiables
  • Signes suggestifs d'atteinte d'organe(s) cible(s)
• Rare, touche surtout les hommes (9/1) entre 20 et 50 ans
• Clinique : variable en fonction des dommages tissulaires (causés par l'infiltration éosinophilique), tous les organes peuvent être touchés (surtout : peau, cœur, poumons, système nerveux central)

• Atteinte pulmonaire présente dans 40 à 60% des cas
• Clinique variable : toux chronique, rarement sibilants, encore plus rarement un trouble ventilatoire obstructif (⇒ dans ce cas, évoquer un Churg & Strauss)
• Imagerie non spécifique : infiltrat interstitiel diffus, épaississements septaux, verre dépoli, micronodules ; possibilité d'évolution vers une fibrose
• LBA : alvéolite éosinophilique pas systématique
• Épanchement pleural possible (exsudat éosinophilique le plus souvent)
• Mois de 50% de patients répondent aux corticoïdes (contrairement aux autres pneumopathies éosinophiliques)

• Groupe hétérogène d'hémopathies malignes
• Défaut de maturation médullaire de cellules souches myéloïdes ⇒ accumulation de blastes dans la moelle ⇒ hématopoïèse inefficace ⇒ cytopénie
• Évolution bénigne la plupart du temps, mais 40% développent une LAM
• Découverte le plus souvent fortuite (découverte d'une cytopénie)
• Diagnostic : myélogramme et caryotype médullaire nécessaires

• Rares, peu de données dans la littérature
• Le plus souvent il s'agit d'atteintes secondaires immunologiques ou réactionnelles, mais l'atteinte thoracique primaire de la maladie est possible

1. Localisation pulmonaire parenchymateuse des SMD : < 10 cas rapportés
   • Pneumonies éosinophiliques
   • Imagerie non spécifique (infiltrats réticulaires, condensations alvéolaires)
   • Cellules leucémiques dans le LBA ou la biopsie pulmonaire
   • Régression après chimiothérapie possible
2. Localisation pleurale des SMD :
   • Rare, plus réaction immunologique que l'hémopathie elle même

1. Atteinte parenchymateuse et pleurale dans le cadre d'une maladie auto-immune associée :
   • Dnas 10 à 20% des cas, les plus fréquentes : polyarthrite séronégative, polychondrite récidivante, vascularites cutanées ou systémiques, syndrome de Sweet
   • Certaines ont des manifestations pulmonaire, de formes diverses : infiltrations parenchymateuses neutrophiliques +/- dermatose (syndrome de Sweet), PID non spécifique, pneumonies éosinophiliques, hémorragies alvéolaires (vascularites)
   • Traitement : corticothérapie
2. Pneumonie organisée :
   • Peut survenir dans un contexte particulier (connectivite, toxicité médicamenteuse, inhalation de toxique), ou être une entité en soi (Pneumonie Organisée Cryptogénique)
   • < 10 cas associés à un SMD
   • Fièvre, symptômes respiratoires non spécifiques, aspect radiologique non spécifique
3. Protéinose alvéolaire :
   • Parmi les hémopathies malignes, les SMD sont les plus fréquemment associés à la protéinose alvéolaire secondaire
   • Physiologie inconnue

— Résumé basé sur Chagnon K., Bergeron A. Pneumopathies des hémopathies malignes hors pneumopathies infectieuses et médicamenteuses. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Pneumologie, 6-062-C-10, 2011.