Manifestations respiratoires des connectivites

1. Introduction

Maladies inflammatoires chroniques de causes obscures
Lésions diffuses avec altération fibrinoïde du tissu conjonctif en certains endroits
Autrefois appelées maladies du collagène

2. Pathogénie

Encore mal comprise, probablement immunitaire (auto-Ac fréquemment retrouvés ⇒ maladies systémiques auto-immunes)
Appareil respiratoire riche en tissu conjonctif ⇒ manifestations respiratoires
Atteinte au niveau de l'interstitium pulmonaire, avec ou sans atteinte vasculaire prédominante
Aspect des lésions : pneumopathie interstitielle diffuse ou localisée, avec ou sans lésions nodulaires

3. Polyarthrite rhumatoïde (PR)

Maladie fréquente, plus chez la femme (1 à 4%) que chez l'homme (0,5 à 2%)
Inflammation articulaire chronique : arthrites (chroniques, destructives et ankylosantes) et diverses manifestations extra-articulaires
En général : polyarticulaire d'emblée, grossièrement symétrique
Articulations plus souvent atteintes : interphalangiennes proximales, métacarpo-phalangiennes, poignets, genoux, chevilles, métatarso-phalangiennes, rachis cervical
Manifestations respiratoires rares
Biologie :
- Inflammation avec augmentation de la VS globulaire, des taux de fibrinogène, alpha-2 globuline et seromucoïdes
- Hypergammaglobulinémie fréquente, discrète ou modérée
- Augmentation des IgG, IgA et parfois IgM
- FR souvent positif
- Ac anti-nucléaires souvent positifs
Traitement :
- AINS : effet antalgique et anti-inflammatoire (aspirine 3 g/j, indométacine 50 à 150 mg/j, diclofénac 150 à 300 mg/j)
- Corticothérapie : agit sur l'inflammation, fait disparaître l'enraidissement et le gonflement des articulations, et normalise la VS
- Pas de rémission ⇒ immunosuppresseurs (chloraminophène, plus rarement purinethol, cyclophosphamide, azathioprine)

3.1. Manifestations respiratoires

Pleurésie rhumatoïde :
- généralement de moyenne abondance, parfois bilatérale
- Jaune, transparent ou opalescent, rarement puriforme, riche en protéines, formule variable (lymphocytes ou PN dont certains sont des ragocytes), pauvre en glucose
- FR souvent positif dans le liquide
- Taux du complément bas
- Biopsie inflammatoire non spécifique
- Guérison spontanée ou sous corticothérapie
Fibrose interstitielle diffuse (FID) :
- Dyspnée progressive et hippocratisme digital
- Opacités réticulo-nodulaires aux 2 champs, avec souvent des images kystiques aux bases
- DLCO diminuée
- Rarement : nodules rhumatoïdes (opacités rondes ou ovalaires de 3 à 50 mm)
- Mineurs de charbon atteint de PR on parfois une silicose nodulaire particulière : Syndrome de Coplan-Collinet

4. Lupus Érythémateux Disséminé (LED)

Maladie inflammatoire à prédominance féminine
Plurifocale, manifestations diversement combinées : peau, rein, articulations, cœur, vaisseaux, plèvre et poumon, SNC…
Pathogénie immunitaire (intervention prépondérante de complexes immuns dont certains sont composés d'Ag nucléaires et d'Ac anti-nucléaires)
Traitement :
- AINS pour les arthralgies
- Chloroquine (formes modérées)
- Corticoïdes (formes graves)
- Immunosuppresseurs préconisés dans les formes sévères et étendues non améliorées par les corticoïdes

Critères diagnostiques du LED (ACR) : au moins 4 critères
- Éruption malaire en ailes de papillon - Éruption de lupus discoïde - Photosensibilité - Ulcérations buccales ou nasopharyngées - Polyarthrite non érosive - Atteinte rénale : protéinurie > 0,5 g/j - Atteinte neurologique : convulsions ou psychose - Atteinte hématologique : anémie hémolytique avec hyper-réticulose ou leucopénie - Désordres immunologiques : présence de cellules LE ou Ac anti-DNA - Présence d'un titre anormale d'Ac anti-nucléaires

Critères diagnostiques du LED (ACR) : au moins 4 critères

- Éruption malaire en ailes de papillon
- Éruption de lupus discoïde
- Photosensibilité
- Ulcérations buccales ou nasopharyngées
- Polyarthrite non érosive
- Atteinte rénale : protéinurie > 0,5 g/j
- Atteinte neurologique : convulsions ou psychose
- Atteinte hématologique : anémie hémolytique avec hyper-réticulose ou leucopénie
- Désordres immunologiques : présence de cellules LE ou Ac anti-DNA
- Présence d'un titre anormale d'Ac anti-nucléaires

4.1. Manifestations pleuro-pulmonaires

Pleurésies : Fréquentes (25 à 40%)
- Habituellement unilatérales, peut être associée à une péricardite
- Peu abondante ; séreuse, séro-fibrineuse ou séro-hématique ; glucose normal (bas dans la PR) ; complément bas (comme le taux sanguin) ; Ac anti-nucléaires (moins élevés que dans le sang)
- Évolution favorable en quelques semaines (sous corticothérapie)
Lésions pulmonaires : Fréquentes
- DDB, emphysème localisé, infiltration interstitielle par des cellules mono-nucléées
Fibrose rare
La radio peut montrer des opacités en bandes horizontales à la partie moyenne, uni- ou bilatérales (ressemblant à des atélectasies) et des opacités réticulo-nodulaires aux bases (évoquant une FID)
EFR : diminution de la DLCO

5. Sclérodermies

Maladies caractérisées par un durcissement cutané
Dues à une augmentation du nombre et de l'épaisseur des fibres de collagène
Beaucoup plus rare que la PR
3 à 4 fois plus fréquente chez la femme ; commence le plus souvent entre 30 et 55 ans
Commence habituellement par la peau des doigts (sclérodactylie, en général accompagnée d'un syndrome de Raynaud)
Peut aussi se révéler par des arthrites, arthralgies ou signes de myosite
Exceptionnellement, par des signes viscéraux (atteinte œsophagienne ⇒ dysphagie, fibrose pulmonaire ⇒ dyspnée, troubles intestinaux…)
VS souvent augmentée, hypergammaglobulinémie polyclonale, Ac anti-nucléaires dans 50 à 80% des cas
Diagnostic : repose sur l'association clinique et para-clinique :
- Atteinte cutanée : nuque, cou, ceinture scapulaire, visage figé
- Atteinte des extrémités : Raynaud, sclérodactylie
- Atteinte de l’œsophage : dysphagie, diminution du péristaltisme, rigidité
- Biopsie cutanée : altération de la paroi vasculaire et dépôts de complexes immuns en immunofluorescence
- Autres altérations non spécifiques : test au latex (3 à 50%), cellules LE parfois présentes, Ac anti-nucléaires (80%)
Traitement : pas de traitement efficace
- CTC, puis immunosuppresseurs : lutte contre les phénomènes fluxionnaires
- Amélioration transitoire des manifestations cliniques, mais pas de régression ou d'atténuation durable des symptômes

5.1. Manifestations pulmonaires

Fibrose dans 50% des cas ; diagnostiquée alors que la sclérodermie est déjà installée, mais peut être inaugurale, cliniquement latente ou génératrice de dyspnée
Opacités réticulo-nodulaires prédominant aux bases, avec ou sans images bulleuses
EFR : trouble restrictif et diminution de la compliance, baisse de la DLCO, hypoxie d'effort (voir de repos), sans hypercapnie
Insuffisance respiratoire + endartérite fibreuse ⇒ HTAP ⇒ ICD
Peut rarement s'accompagner d'un épanchement minime ou d'un PNO par rupture de bulle

5.2. Affections apparentées à la sclérodermie

Syndrome de Sharp : connectivite mixte, arthralgies, syndrome de Raynaud, œdème palmo-digital, pleurésies parfois, Ac anti-nucléaires et Ac spécifiques ARNP (anti-ribonucléoprotéine)
Syndrome de Reynolds : CREST syndrome + cirrhose biliaire primitive, avec parfois syndrome sec (Gougerot-Sjogren)

6. Polymyosites et dermatomyosites

Connectivites rares
Primitives ou parfois associées à un cancer ou à d'autres connectivites
Déficit proximal, inflammation et dégénérescence des muscles striés, parfois associés à des signes cutanés
Manifestations respiratoires :
- Broncho-pneumonies de la déglutition
- Hypoventilation par atteinte des muscles respiratoires
- Fibrose interstitielle diffuse
Critères diagnostic :
- Déficit symétrique des muscles de la nuque, des ceintures scapulaires et pelviennes
- Signes cutanés : érythème “lilas” des régions orbitaires, éruptions érythémateuses du dos, des mains, genoux et coudes
- Élévation des anzymes musculaires : créatino-phospho-kinase (CPK), aldolase, transaminases, lactico-déshydrogénase (LDH)
Traitement :
- Repose surtout sur les corticoïdes