Table des matières

Hémorragie intra-alvéolaire disséminée

1. Introduction

1.1. Définition

1.2. Intérêt

2. Diagnostic

2.1. Positif

  1. Clinique :
    • Toux sèche
    • Hémoptysie (absente dans 1/3 des cas)
    • Dyspnée rapidement progressive, allant jusqu'à la détresse respiratoire
  2. Examens complémentaires :
    • Imagerie (TLT + TDM) : opacités alvéolaires diffus (du verre dépoli, à la condensation)
    • NFS : anémie ferriprive
    • LBA : hémorragie alvéolaire (sidérophages > 100 au score de Golde)
    • Autres (fonction de l'étiologie) :
      • Bilan d'auto-immunité
      • Bilan inflammatoire
      • GDS
      • Ponction biopsie rénale
      • Biopsie pulmonaire (thoracoscopie ou thoracotomie)
      • Biopsie trans-bronchique

2.2. Différentiel

Saignements dont l'origine n'est pas une altération de la membrane alvéolo-capillaire :

2.3. Étiologique

Principales étiologies :

2.3.1. Vascularites

  1. Polyangéite microscopique (MPA) :
    • Début souvent progressif, pseudo-grippal
    • Lésions histologiques avec peu ou pas de dépôts d'Ig
    • Glomérulonéphrite nécrosante fréquente, ainsi qu'une capillarite alvéolaire hémorragique
    • ANCA + dans 75% des cas
  2. Maladie de Wegener :
    • Inflammation granulomateuse de l'arbre respiratoire et vascularite nécrosante des petits vaisseaux
    • Glomérulonéphrite nécrosante fréquemment associée
    • c-ANCA-PR3 presque toujours positifs
  3. Syndrome de Churg & Strauss :
    • Granulomatose éosinophile de l'arbre respiratoire et vascularite nécrosante des petits vaisseaux
  4. Vascularites à Ac anti-membrane basale :
    • Syndrome pneumo-rénal (Good Pasture)
    • Syndrome hémorragique alvéolaire et insuffisance rénale aiguë par glomérulonéphrite rapidement progressive (ou l'un des deux seulement)
    • Insuffisance rénale souvent grave, révélatrice, conduisant d'emblée à la dialyse
    • Hématurie microscopique constante
    • PBR : glomérulonéphrite extra-capillaire avec (en immunofluorescence) des dépôts d'IgG linéaires le long des membranes basales
    • Évolution spontanée gravissime

2.3.2. Connectivites

Groupe hétérogène de maladies inflammatoires avec en commun :

  1. Lupus érythémateux systémique :
    • Manifestations multi-viscérales + syndrome inflammatoire biologique + Ac anti-DNA natifs
    • Hémorragie alvéolaire au cours du LES : précoce, rare, parfois révélatrice
    • Mortalité : 50 à 90%
    • Traitement : corticothérapie à doses élevées
  2. Autres :
    • PR
    • Moins fréquemment : polymyosite, dermatomyosite

2.3.3. Cause non immunes

2.3.4. Autres causes

3. Traitement