Insuffisance respiratoire chronique

Objectifs pédagogiques :

Connaitre les mécanismes de l'IRC
Connaitre les causes de l'IRC
Connaitre les conséquences de l'IRC
Connaitre les principes thérapeutiques de l'IRC

1. Définition

Incapacité de l'appareil respiratoire à assurer l'hématose ⇒ diagnostic gazométrique :
- PaO₂ ≤ 70 mmHg (PaCO₂ normale ou élevée) ⇒ IRC
- PaO₂ < 55 mmHg OU < 60 mmHg + Insuffisance cardiaque droite ⇒ IRC grave
Chronique ⇒ hypoxie doit être constatée sur plusieurs prélèvements

2. Épidémiologie

France :
- 65000 patients, 75% sous OLD, 25% sous VNI
- La plupart sont dus à une IRC obstructive (BPCO)
- Augmentation actuelle de la part liée à l'obésité et aux maladies neuromusculaires
Algérie : aucune données

3. Physiopathologie

Deux mécanismes, isolés ou intriqués :

3.1. Défaillance de l'échangeur gazeux

IRC hypoxémique, PaCO₂ normale ou diminuée (hyperventilation compensatrice tant qu'elle est mécaniquement possible, puis c'est l'hypercapnie)
Principal mécanisme = inadéquation du rapport ventilation/perfusion (effet shunt)
- Réduction de la surface d'échange (altérations bronchiolo-alvéolaires des BPCO) ⇒ correction par O₂ faible débit
- Altération de la membrane (fibrose) ⇒ correction par O₂ fort débit
- Shunt vrai anatomique (cardiopathie malformative) ⇒ O₂ à 100% de FiO₂ ne permet pas de corriger ce type d'hypoxémie

3.2. Défaillance de la pompe ventilatoire

IRC hypercapnique, par hypoventilation alvéolaire, consécutive à (isolé, ou associés) :
- Atteinte de la commande centrale
- Atteinte de la conduction du signal
- Atteinte des muscles respiratoires
- Augmentation de la charge imposée par la paroi thoracique
L'acidose respiratoire est compensée par les bicarbonates ⇒ pH maintenu à une valeur physiologique (7,38-7,42)

4. Diagnostic positif

4.1. Circonstances de découverte

En dehors d'un épisode aigu (cas le plus fréquent) :
- Syndrome respiratoire :
  - Dyspnée au repos avec signes de lutte
  - Cyanose d'intensité variable (absente si anémie, intense si hypoxie sévère)
  - Polyglobulie
- Syndrome neurologique (inconstant) :
  - Insomnies
  - Céphalées matinales
  - Asthénie permanente
  - Hyper-somnolence diurne (hypoventilation à renforcement nocturne)
  - Hyper-sudation à renforcement nocturne ⇒ peut être le premier signes d'une hypercapnie
- Syndrome cardio-vasculaire (inconstant) :
  - Signes d'insuffisance cardiaque droite
Au (dé)cours d'un épisode de décompensation aiguë

4.2. Caractérisation de l'IRC

Repose sur les gaz du sang, 2 prélèvements à 15 jours d'intervalle

5. Diagnostic différentiel

Cyanose : centrale (hypoxémie effective) ou périphérique (syndrome cave supérieur)
- Clinique + imagerie + GDS (normaux si périphérique) ⇒ redressent le diagnostic
Dyspnée chronique : pulmonaire ou cardiaque
- ATCD, anamnèse, clinique, radio, GDS, ECG, écho-cardiographie
- Dyspnée sine materia si tous les examens sont normaux (penser aux autres causes de dyspnée)

6. Diagnostic étiologique

6.1. Interrogatoire

Tabagisme (BPCO)
Asthme ancien
Maladie neuromusculaire
Antécédents de traumatisme thoracique et/ou médullaire
Profession exposée (silice, amiante…)

6.2. Examen clinique

Distension thoracique, obésité, signes neuromusculaires, déformation thoracique, cicatrices chirurgicales…
Évaluation de la sévérité :
- Cotation de la dyspnée, estimation du tirage
- Signe de Hoover (incursion inspiratoire basithoracique), respiration paradoxale abdominale (incursion inspiratoire abdominale) chez l'obstructif
- Signes d'ICD
Râles : crépitants (fibrose), ronflants ou diminution du MV (BPCO, emphysème)

6.3. Examens para-cliniques

Bilan initial : GDS, TLT, ECG, FNS, Ionogramme sanguin, EFR (spirométrie + pléthysmographie)
Autres : TDM, épreuves d'effort, DLCO, polygraphie, cathétérisme droit (HTAP), enquête génétique (maladies neuromusculaires)

6.4. Étiologies

	Atteinte des échanges	Atteinte de la ventilation
Obstruction	BPCO (type A et B ++) Asthme à dyspnée continue	BPCO de type B évoluée
Restriction	PID fibrosantes	Déformations thoraciques Atteintes pariétales Myopathies et atteintes neuromusculaires
Mixte	DDB et mucoviscidose	Séquelles TBK BPCO + obésité DDB et mucoviscidose

6.4.1. Défaillance de l'échangeur gazeux

6.4.1.1. Trouble ventilatoire obstructif

TVO peu réversible avec distension thoracique variable.

BPCO

BPCO de type B (Blue Boater) (tableau typique) = forme bronchitique prédominante
- Toux et expectoration chronique ancienne
- Tendance pléthorique
- Apparition relativement précoce des signes de CPC avec OMI
- TDM : lésions d'emphysème post-bronchitique centro-lobulaire, prédominant aux apex
BPCO de type A (Pink puffer) : forme emphysémateuse prédominance
- Patients plutôt maigres, très distendus, relativement peu sécrétant, mais très dyspnéiques, avec expiration caractéristiques à lèvres pincées
- GDS longtemps normaux au repos
- La dyspnée devient progressivement au moindre effort, voir au repos (souvent), hypoxie en fin d'évolution
- ICD plus tardive
- Distension très sévère
- TDM : emphysème diffus plutôt pan lobulaire, prédominant aux bases

Asthme à dyspnée continue

Cause beaucoup moins fréquente (< 10% des asthmes graves cortico-dépendants)

6.4.1.2. Trouble ventilatoire restrictif

Syndrome restrictif pur, DLCO basse, hypoxie souvent sévère (< 50 mmHg) avec hypocapnie (hyperventilation réactionnelle)

Pneumopathie interstitielle chronique

FPI diffuse idiopathique ou secondaire
Pneumoconiose évoluée (silicose, fibrose asbestosique)
Clinique :
- Dyspnée d'effort puis de repos avec polypnée
- Cyanose
- Crépitants
- Hippocratisme inconstant
Diagnostic : TDM +++

6.4.1.3. Trouble ventilatoire mixte

DDB, mucoviscidose
Hypoxie franche avec hypocapnie variable (selon degré d'encombrement et qualité du drainage bronchique)

6.4.2. Défaillance de la pompe ventilatoire

6.4.2.1. Trouble ventilatoire restrictif

Hypoxie plus discrète le plus souvent, hypercapnie
Déformations thoraciques et atteintes pariétales (cicatrices mutilantes)
Myopathies ou maladies neuromusculaires (légère hypercapnie = signes de gravité)
Radiographie :
- Déformations thoraciques
- Réduction du volume pulmonaire (surélévation des coupoles dans les affections neuromusculaires)
- Lésions mutilantes pleuro-parenchymateuses (séquelles de TBK, de chirurgie thoracique)
- En cas d'obésité importante, on peut avoir une surélévation des coupoles, une cardiomégalie et une hypervascularisation pulmonaire
TDM :
- Utile pour les séquelles pleuro-parenchymateuses (bilan lésionnel, existence de DDB?)

6.4.2.2. Trouble ventilatoire obstructif

Formes évoluées de BPCO de type B avec hypoxie parfois sévère et hypercapnie

6.4.2.3. Trouble ventilatoire mixte

Séquelles de TBK compliquées de BPCO
BPCO + obésité
DDB et mucoviscidose

7. Pronostic et évolution

Décompensation respiratoire aiguë (IRA) :
- Risque évolutif majeur
- Rechercher :
  - Surinfection
  - PNO
  - Encombrement bronchique
  - Trouble du rythme cardiaque
  - Embolie pulmonaire
  - Condition exogène (intoxication, surdosage en médicament dépresseur respiratoire (antalgique, sédatif, anti-tussif) ou broncho-constricteur (béta-bloquant))
Complications au long cours :
- Handicap respiratoire : limitation des activité +++
- Dénutrition : poids < 90% du poids idéal et/ou IMC < 20 kg/m²
  - Fréquente, touche 20 à 60% des BPCO
  - Hypermétablisme lié à l'augmentation du travail ventilatoire et à l'inflammation bronchique (voir systémique)
  - Facteur pronostic majeur, indépendant de l'âge et de l'importance du trouble ventilatoire
- Complications thrombo-emboliques : hypoxie chronique ⇒ polyglobulie
- Complications cardiaques : CPC

8. Traitement

8.1. Buts

Améliorer la qualité et l'espérance de vie
Améliorer la tolérance à l'effort (réadaptation)
Réduire les hospitalisations pour décompensation (IRA)

8.2. Moyens

Médicaments :
- CSI peut être envisagé ⇒ réduit la gravité des exacerbations (mais pas leur nombre)
- Mucorégulateurs : diminuent le nombre d'exacerbations
- Vaccinations (anti-grippal et anti-pneumococcique)
- Autres : symptomatiques et étiologiques
Réhabilitation :
- Améliore la qualité de vie
- Éducation : arrêt du tabac, apprendre au patient à évaluer sont état respiratoire
- Rééducation physique : ré-entrainement à l'exercice (améliore la dyspnée, la tolérance à l'effort et la qualité de vie)
- Kinésithérapie respiratoire : techniques de désencombrement bronchique
- Prise en charge psycho-sociale : retentissement social et économique de la maladie
Ré-nutrition : apports caloriques élevés
Oxygénothérapie au long cours à domicile (OLD) :
- Chez les BPCO, elle a démontré une amélioration de l'espérance de vie et une réduction des décompensations (si durée 15/24h minimum, incluant le sommeil)
- Indications :
  - PaO₂ < 55 mmHg OU
  - PaO₂ < 60 mmHg avec un des éléments suivants :
    - Désaturation nocturne
    - HTAP pré-capillaire
    - Polyglobulie
    - Signes cliniques de CPC (notamment OMI)
- OLD prescrite également en cas de fibrose
- Modalités :
  - Plus l'OLD est longue (oxygénation suffisante dans le nycthémère), plus les effets bénéfiques sont grands (espérance de vie, amélioration de l'HTAP) ⇒ Minimum 16/24h, au mieux 18/24h
  - Doit obligatoirement couvrir la période de sommeil
  - PaO₂ cible : 60-65 mmHg, au mieux 70-75 mmHg
Ventilation non invasive à domicile :
- Efficacité reconnue dans les IRC restrictive neuro-musculaires ou pariétales (hypercapnie)
- IRC obstructive : indication après échec des autres thérapeutiques, et aggravation (passage à l'hypercapnie)

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