====== Pneumothorax ======
====== - Introduction ======
  * Définition : présence anormale d'air dans la cavité pleurale
  * Spontané : pas de facteur déclenchant traumatique (plaie, traumatisme thoracique fermé, fracture costale) ou iatrogène (cathétérisme, ponction pulmonaire, biopsie transbronchique, ponction/biopsie pleurale)
  * On distingue :
    * PNO spontané primaire : du sujet jeune, sur poumon sain
    * PNO spontané secondaire : réveille ou émaille l'évolution d'une maladie respiratoire chronique sous jacente

====== - Intérêt ======
  * Fréquence
  * Urgence médicale
  * Problème de santé publique (coûts directes (hospitalisations) et indirectes (arrêt de travail))
  * Fréquence des récidive
  * Pronostic vital parfois mis en jeu

====== - Pneumothorax spontané primaire ======
===== - Épidémiologie =====
  * Fréquent
  * Sujet jeune (15-40 ans en moyenne), homme (85%)
  * Morphotype classique longiligne
  * Tabagisme actif dans plus de 90% des cas (acteur favorisant)

===== - Physiopathologie =====
  * Pas complétement comprise, on incrimine :

  - **Rupture de Blebs :**
    * Petites vésicules d'air de 1 à 20 mm de diamètre, sous-pleurales, le plus souvent apicales et bilatérales
    * Elles seraient le résultat de la rupture d'une alvéole dans le tissus fibreux sous-pleural
  - **Porosité excessive de la plèvre viscérale**
  - **Inflammation des voies aériennes distales :** induite par le tabagisme, cause une augmentation de la pression alvéolaire (piégeage périphérique)

==== - Formes familiales de pneumothorax spontanés primaires ====
  - **Syndrome de Birt-Hogg-Dubé :**
    * Rare, transmission autosomique dominante (mutation du gène de la folliculine du chromosome 17)
    * Associe risque accru de : tumeurs cutanés bénignes, cancers rénaux et kystes pulmonaires (à l'origine de PNO)
  - **Syndrome de Marfan :**
    * Transmission autosomique dominante (mutation du gène de la fibrilline-1, constituant des fibres élastiques de la matrice extracellulaire)
    * Désordre du tissus conjonctif (manifestations squelettiques, oculaires, cardiovasculaires et pulmonaires (PNO))

===== - Diagnostic clinique =====
  - **Circonstances de survenue :**
    * Plus souvent au repos, sans facteur déclenchant évident (effort à glotte fermée)
    * Véritables "épidémies" de PSP lors des grandes variations de pression atmosphérique (orages)
    * Bruits et vibrations intenses (discothèques...) sont également rapportés comme facteur déclenchant possible
  - **Examen clinique :**
    * Douleur latéro-thoracique ou postérieure, unilatérale, installation rapide ou brutale, parfois intense
    * Toux (inconstante) irritative, exacerbe le douleur
    * Dyspnée (rare) modeste et surtout d'effort
    * //Syndrome d'épanchement pleural aérique :// abolition MV, abolition des VV, tympanisme
    * Emphysème sous cutané possible
    * Examen normal en cas de PNO de faible abondance
    * Rechercher les signes de détresse respiratoire ou d'instabilité hémodynamique +++ (oriente vers un PNO compressif ou un hémo-PNO)

===== - Diagnostic radiologique =====
  * Hyperclarté avasculaire périphérique avec rétraction plus ou moins marquée du parenchyme vers le hile
  * La définition du caractère complet diffère selon les sociétés savantes
  * La taille, appréciée sur la radiographie, oriente la conduite thérapeutique
  * **Critères radiologiques de gravité :**
    * Compressif : refoulement, élargissement des EIC, horizontalisation des côtes, abaissement de la coupole
    * Bilatéral
    * Bridé
    * Niveau hydroaérique (hémothorax associé probable, ou juste réactionnel)
    * Anomalie du parenchyme
  * Le scanner n'est pas indiqué d'emblée, seulement en cas de doute (PNO/bulle géante, bride) pour guider le drainage

===== - Formes cliniques graves =====
==== - Pneumothorax compressif/sous tension/suffocant ====
  * 1 à 2%
  * Hyperpression intra-pleurale due à une fuite importante avec mécanisme de clapet (valve anti-retour)
  * Déviation médiastinale, compression du poumon contro-latéral et des cavités cardiaques droites => gêne du retour veineux
  * Tableau de tamponnade gazeuse : polypnée, orthopnée, tachycardie, signes d'insuffisance cardiaque droite, jusqu'à l'hypotension avec état de choc ; on peut retrouver un déplacement des bruits du coeur à l'auscultation
  * En cas de retentissement clinique, l'exsufflation en urgence est salvatrice, et permet de réaliser le drainage dans de meilleurs conditions
  * Indication formelle à une prévention chirurgicale de la récidive (symphyse pleurale)

==== - Hémopneumothorax ====
  * Liquide hémorragique à la ponction ou au drainage
  * L'hématocrite confirme le diagnostic
  * Indication de transfert en milieu chirurgical

===== - Récidives et facteurs prédictifs =====
  * Problème principal = risque de récidive à distance (30% de risque en moyenne), surviennent la plupart dans les 6 à 24 mois suivants
  * Le risque augmente avec le nombre antérieurs de PNO
  * Les facteurs cliniques de récidive ne sont pas bien caractérisés

===== - Traitement =====
==== - Évacuation de l'air ====
  * La décision d'évacuation se fait selon le caractère symptomatique et la taille du PNO
  * Asymptomatique et incomplet => simple surveillance
  * Symptomatique et complet => exsufflation ou drainage

  - **Abstention thérapeutique :**
    * PNO incomplet asymptomatique (pas de retentissement)
    * Repos à domicile + traitement symptomatique (antalgiques, antitussifs, laxatifs au besoin)
    * Contrôle radio après 7 jours, pas d'amélioration => exsufflation ou drainage à envisager
  - **Exsufflation :**
    * Taux de succès 60-80%
    * Technique simple, permettant de réduire le nombre d'hospitalisation
    * Échec => drainage
  - **Drainage pleural :**
    * Drain de faible calibre
    * Voie d'abord antérieure (2e EIC, ligne médio-claviculaire) ou latérale (4e ou 5e EIC, ligne axillaire moyenne)
    * Évacuation passive (drain + valve anti-retour) ou active (aspiration douce -20 cmH<sub>2</sub>O)
    * Ablation après ré-expansion radiologique complète et bullage négatif
    * Complications : douleur à la pose ou à distance (résiduelles), plaies diaphragmatiques, hépatiques, spléniques ou vasculaires, risque de passage intra-parenchymateux, oedème pulmonaire de ré-expansion
    * Pas de résultat au bout de 5 jours d'aspiration (bullage persistant et pas de ré-expansion) => geste chirurgical

==== - Prévention chirurgicale de la récidive ====
  - **Indications :**
    * Formelles : PNO suffocant, PNO bilatéral synchrone
    * Récidive homolatérale ou contro-latérale
    * Echec du drainage
    * Dès le premier épisode pour certains métiers à risque (personnels navigat aériens, pilotes)
  - **Technique :**
    * Deux voies d'abord : thoracotomie axillaire, vidéothoracoscopie
    * Identifier l'origine de la fuite pour faire l'aérostase par ablation des bulles/blebs
    * Puis symphyse pleurale (pleurectomie, abrasion pleurale ou talcage)

===== - Conseils aux patients atteints de pneumothorax spontané primaire =====
  * Sevrage tabagique (ainsi que cannabis)
  * Activité physique permise, après la prise en charge
  * Plongée et voyage aérien : délai de 2 à 3 semaines après un épisode de PNO

====== - Pneumothorax spontanés secondaires ======
  * Survient sur poumon pathologique (connu ou non)
  * Peut mettre en jeu le pronostic vital même à faible abondance (altération sous-jacente de la fonction respiratoire)
  * La dyspnée est le principal signe (contrairement au PSP)
  * L'échec du drainage est plus fréquent
  * Taux élevé de récidives => indication formelle à une prévention chirurgicale

<WRAP center round box 80%>
**Principales causes de Pneumothorax Spontanés Secondaires (d'après Noppen) :**
| Maladies obstructives | BPCO/Emphysème\\ Mucoviscidose\\ Asthme |
| Maladies infiltratives | FPI\\ Sarcoïdose\\ Histiocytose X\\ Lymphangioléimyomatose\\ Syndrome de Birt-Hogg-Dubé |
| Maladies infectieuses | Pneumocystose\\ Tuberculose\\ Pneumonie nécrosante/abcédée |
| Maladies du tissus conjonctif | PR\\ Sclérodermie\\ Syndrome de Marfan\\ Syndrome d'Ehlers-Danlos |
| Néoplasies | Cancer bronchopulmonaire\\ Sarcome |
</WRAP>


===== - Broncho-Pneumopathie Chronique Obstructive et emphysème post-tabagique =====
  * 70% des PSS sont du à la BPCO post-tabagique (cause classique de décompensation)
  * Souvent par rupture de bulle apicale
  * Drainage systématique
  * 50% de récidive
  * Hospitalisation souvent plus longue

===== - Mucoviscidose =====
  * Complication fréquente, plus souvent chez les patients les plus âgés (stades avancés de la maladie)
  * PNO incomplet asymptomatique peut être surveillé ou exsufflé
  * PNO complet symptomatique => drainage
  * 50% de récidive, 5% avec symphyse pleurale (pleurectomie)

===== - Pneumocystose =====
  * 80% des PNO chez le VIH+ ont une pneumocystose ; 30% des pneumocystoses développeront un PSS, parfois bilatéral synchrone
  * Du à une rupture de larges kystes sous-pleuraux, ou processus de fibrose (notamment quand le diagnostic est tardif)
  * Pronostic péjoratif (25% de mortalité hospitalière, médiane de survie à 3 mois)

===== - Tuberculose =====
  * 1 à 3% des tuberculoses pulmonaires
  * En rapport avec rupture de caverne dans l'espace pleural

====== - Pneumothorax cataménial ======
  * Manifestation la plus fréquente de l'endométriose thoracique
  * Le suspecter devant des PNO récidivants, liés au cycle menstruel (72h après le début des règles), chez une femme jeune (30-40 ans)
  * Localisé quasi-exclusivement à droite
  * Traitement médico-chirurgical : hormones, chirurgie des déhiscences diaphragmatiques, électrocoagulation des nodules endométriosiques ; avec symphyse pleurale dans le même temps vu la fréquence des récidives

----