====== Manifestations respiratoires des hémopathies ====== ====== - Introduction ====== * Manifestations fréquentes, souvent urgence thérapeutique * La cause infectieuse doit toujours être recherché en premier lieux * Parmi les non infectieuses : médicamenteuses, hémorragie intra-alvéolaire (thrombopénie), oedème pulmonaire (hyper-hydratation), maladie thromboembolique, atteintes thoraciques spécifiques de chaque hémopathie, pneumopathies inflammatoires ====== - Manifestations thoraciques associées aux lymphomes ====== ===== - Lymphome de Hodgkin ===== {{ :cours:residanat:pneumologie:manifestations_thoraciques_hemopathies_lh.png?direct&400|}} * Hémopathie maligne, représente 1% des tumeurs malignes * Touche surtout vers la 30'aine, et la 50'aine, autant d'hommes que de femmes * Diagnostic = cellules de Reed-Sternberg (dérivée des lymphocytes B monoclonaux) + réaction inflammatoire importante au sein du tissu néoplasique * Curable dans 85-95% des cas, selon le stade ==== - Atteintes thoraciques Hodgkiniennes ==== - **LH médiastinal :** * 85% des patients ont une masse médiastinale antérieure au diagnostic * Atteinte hilaire isolée exceptionnelle (=> évoquer autre diagnostic) * Rarement symptomatique (douleur, toux, dyspnée, parfois syndrome cave supérieur, épanchement chyleux (atteinte du canal thoracique)) - **LH pulmonaire :** * __Maladie de Hodgkin pulmonaire primitive :__ * Entité exceptionnelle (100 cas dans la littérature) = localisation parenchymateuse prouvée histologiquement, sans atteinte ganglionnaire, ni autre localisation viscérale * La plupart sont asymptomatiques ; 1/3 ont des symptômes caractéristiques (amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes = symptômes B) => mauvais pronostic * Aspect radiologique non spécifique : nodule(s), parfois excavés, jamais calcifiés ; plus rarement infiltrats réticulo-nodulaires à distribution lymphatique (péri-broncho-vasculaire) * __Lymphome Hodgkinien pulmonaire secondaire :__ * 20% de tous les LH ont une atteinte pulmonaire au diagnostic ; 40% vont la développé * Atteinte souvent multinodulaire et bilatérale (< 3 cm habituellement, contours réguliers, non calcifiés, parfois excavés), sans topographie particulière ; rarement infiltrat diffus, parfois associé aux nodules ; épanchement pleural dans 24% des cas * Tous ces patients avec atteinte pulmonaire au diagnostic ont une atteinte ganglionnaire intra-thoracique ; contrairement aux atteintes pulmonaires dans le cadre d'une récidive, qui peuvent être isolées - **LH bronchique :** * Localisation présente dans 15% des cas (séries autopsiques) : sûrement sous-estimée (non recherchée) * Localisation trachéale synchrone possible (10%) * Clinique : toux, hémoptysie, rarement dyspnée * Endoscopie : lésion obstructive polypoïde, plaques ulcérées * Biopsie => diagnostic dans 2/3 des cas - **LH avec atteinte pleurale :** * EPL observé dans 13 à 18% des cas, souvent unilatéral * Plus souvent du à une obstruction du drainage lymphatique qu'à un envahissement tumoral de la plèvre (rare) * Peut être transsudatif initialement, mais devient exsudatif lymphocytaire ; chylothorax possible par obstruction du canal thoracique ==== - Manifestations pulmonaires associées au LH ==== - **Réactions granulomateuses :** * __Réactions granulomateuses sarcoid-like :__ mise en évidence de granulomes épithélioïdes gigantocellulaires ; peut se voir dans 2 circonstances : * //Réaction granulomateuse locale// au contact d'une lésion lymphomateuse (constatée dans 14% des LH) * //Syndrome sarcoïdose-lymphome :// une maladie lymphoproliférative survient 5 fois plus chez un patient avec sarcoïdose active ; la sarcoïdose (de présentation habituelle) précède le lymphome (LH le plus souvent) * Physiopathologie inconnue (réaction granulomateuse aux Ag tumoraux, rôle de la bléomycine... ?) * __Réaction granulomateuse histiocytaire :__ * Lésions histologiques semblables à l'histiocytose langerhansienne au décours de quelques cas de LH traités * Tableau principalement pulmonaire (aspect TDM classique), parfois atteinte osseuses et ganglionnaires - **Carcinome bronchique :** * Incidence accrue de néoplasie secondaire chez les patients traités pour LH : 5 à 14% développent un cancer * Les plus fréquents (dans l'ordre) : sein, poumon (RR 2,6-7), leucémie aiguë, LNH, gastro-intestinaux * FDR : chimio-radiothérapie (risques additifs, sans évidence claire de synergisme), tabac (risque accentué) ===== - Lymphomes non Hodgkiniens ===== {{ :cours:residanat:pneumologie:manifestations_thoraciques_hemopathies_lnh.png?direct&400|}} * Groupe hétérogène d'hémopathies B et T * 70% des patients ont 60 ans et plus au moment du diagnostic * 60% ont des ADP périphériques au diagnostic * 40% ont des symptômes systémiques * Cytoponction habituellement insuffisante => histologie nécessaire ==== - Atteintes thoraciques des LNH ==== * 3 mécanismes d'atteinte pulmonaire : * Dissémination hématogène * Envahissement du parenchyme et/ou des voies aériennes à partir d'une ADP hilaire ou médiastinale * Prolifération lymphocytaire pulmonaire primaire * Maladie intra-thoracique 2x plus rare que chez le LH ; les plus fréquentes : adénopathies médiastinales (34%), épanchement pleural (20%), atteinte parenchymateuse (13%) - **LNH ganglionnaire :** * Peu fréquente au diagnostic * Isolée ou faisant partie d'une atteinte systémique * Souvent asymptomatique (ou bien signes de compressions bronchiques/vasculaires : toux, dyspnée, syndrome cave supérieur, épanchement le plus souvent chyleux) - **LNH médiastinal primitif :** Lymphome B médiastinal (3% des LNH B) : * LNH à localisation médiastinale primitive * Développé à partir des cellules B thymiques * Plus fréquent chez la femme, moyenne d'âge au diagnostic inférieure à celle des LNH en général (30 à 40 ans) * Clinique : dépend des structures comprimées ou envahies (VCS le plus souvent, plèvre et péricarde, voies aériennes (peut mimer un asthme), artère pulmonaire exceptionnellement (HTP)) - **LNH pleural :** * __LNH avec envahissement pleural :__ * Concerne 16% des LNH systémiques, ADP médiastinales souvent associées * Plus souvent unilatérale et gauche * Prend la forme d'épaississement ou de masse pleurale * Le plus fréquent = lymphome diffus à grandes cellules B, puis lymphome folliculaire * Signe une maladie systémique de mauvais pronostic * __Lymphome pleural primitif :__ 2 sous types : * //Pyothorax-associated lymphome (PAL) :// (rare) * Résultat d'une inflammation chronique au sein de l'espace pleural ; rôle central du virus Epstein-Barr dans la pathogénie * Touche surtout l'homme > 65 ans, sans altération immunitaire * Fièvre, douleur thoracique pleurétique, toux, dyspnée * Épaississement pleural > 1 cm, circonférentiel, festonné, sans épanchement ; possible envahissement de la paroi (contiguïté), ADP médiastinales possibles * Survie moyenne < 1 an * //Primary effusion lymphome (PEL) :// (très rare) * Survient chez les patients VIH+ (compte pour 4% des LNH associés au VIH) * Associé au virus herpès 8 * Se manifeste par des polysérites (plèvre, péricarde, péritoine) * Pronostic sombre : médiane de survie = 6 mois, 40% à 1 an - **Lymphome pulmonaire primitif :** * Prolifération lymphoïde maligne au sein du parenchyme ou des voies aériennes, sans atteinte lymphomateuse extra-pulmonaire au moment du diagnostic et dans les 3 mois qui suivent ; peut s'accompagner d'ADP satellites hilaires ou médiastinales * Les LNH extra-ganglionnaires = 24-50% des LNH, mais LPP très rare (4% des LNH extra-ganglionnaires) * Différents sous-types (lymphome B de bas grade (87%), lymphome à grande cellules B (11-19%)) * Les LPP de bas grade = __lymphome MALT__ dans 90% des cas : * Fait partie du groupe des lymphomes de la zone marginale * MALT (mucosa-associated lymphoide tissue) = tissu lymphoÏde au sein des tissus épithéliaux (estomac, intestin, arbre bronchique, parenchyme pulmonaire, glandes salivaires...) * Peut être le siège de prolifération tumorale monoclonale de cellules B = lymphome de type MALT * Touchant autant les hommes que les femmes, vers 50-60 ans * 50% sont asymptomatiques (ou non spécifiques : toux, dyspnée, douleur thoracique, hémoptysie) ; moins de 25% ont des symptômes systémiques * Atteinte habituellement bilatérale et multi-focale, sous forme de condensation alvéolaire < 5 cm avec bronchogramme aérique * Diagnostic : histologie (biopsie bronchique, trans-bronchique, trans-thoracique) * Traitement : chirurgie pour les formes localisées, chimiothérapie pour les multi-focales ou les rechutes * Évolution : favorable (survie à 5 ans > 80%, médiane > 10 ans) - **LNH trachéobronchique :** * Manifestation thoracique exceptionnelle de LNH, souvent dans le cadre d'une maladie disséminée ou réfractaire * Souvent lymphome B de bas grade ou diffus à grandes cellules B * La plupart sont asymptomatiques (ou dyspnée, toux sèche, sibilants) * Diagnostic : biopsie endoscopique habituellement ==== - Réactions granulomateuses "sarcoid-like" ==== * Possible, comme pour le LH * Elle sont constatées au contact des lésions lymphomateuses pour 7% des LNH ====== - Manifestations thoraciques au cours de la leucémie lymphoïde chronique ====== {{ :cours:residanat:pneumologie:manifestations_thoraciques_hemopathies_llc.png?direct&400|}} * Leucémie la plus fréquente de l'adulte des pays occidentaux (30% des leucémies) * Âge moyen du diagnostic = 65 ans ; hommes/femmes = 1,7 * Prolifération monoclonale lymphocytaire B (95%) ou rarement T (5%) * Diagnostic : lymphocytose ≥ 4 × 109/l, prédominance de petits lymphocytes matures, critères immunophénotypiques * Clinique souvent fruste ; des symptômes généraux orientent plus vers : complication infectieuse, cancer secondaire, syndrome de Richter (transformation en lymphome de haut grade) * ADP et/ou SPM possible * Cytopénie possible à un stade avancé * Peut se manifester de façon atypique : syndrome tumoral sans lymphocytose circulante = __lymphome lymphocytique__ (histologie et immunophénotypage identique à la LLC) * Ce dernier peut envahir des tissus non lymphopoïétiques (gastro-intestinal, poumon, orbites) ===== - Atteintes thoraciques de la LLC ===== * Localisations spécifiques fréquentes, en plus des pneumonies (déficit immunitaire humoral associé, cytopénies, toxicités médicamenteuses) - **LLC parenchymateuse pulmonaire :** * Infiltrats parenchymateux lymphocytaires monoclonaux dans 26-41% des cas (séries autopsiques) => //LLC = leucémie au cours de laquelle l'atteinte pulmonaire spécifique est la plus fréquente// * Le plus souvent sans aucun signe clinique ou radiologique (ou bien : toux sèche, dyspnée progressive, fièvre, infiltrat interstitiel diffus non spécifique) * L'atteinte des petites voies aériennes est la plus symptomatique (nodules centrolobulaires et arbres en bourgeons) * Histologie : infiltrat dense lymphocytaire le long des axes broncho-vasculaires et des septa alvéolaires * Régression sous chimiothérapie quasi-constante * Quelques très rares cas de granulomes épithélioïdes, parfois nécrotiques, sans mise en évidence d'infection ou d'autre diagnostic - **Leucostase pulmonaire :** * Exceptionnelle dans la LLC (hyperleucocytose extrême inhabituelle) * Rares cas décrits : lymphocytose > 500 × 109/l + infiltrat pulmonaire non spécifique - **LLC bronchique :** * Rares cas symptomatiques de localisation bronchique * Rétrécissement concentrique de la bronche, trouble ventilatoire obstructif, atélectasie, infections à répétition * Atteinte laryngée possible * DDB : soit à cause des infections à répétitions, ou à cause de l'infiltration leucémique elle même (possible) - **LLC pleurale :** * Épanchement pleural tumorale possible (soit LLC pleurale ou lymphome pleural à grande cellules = syndrome de Richter), surtout avec maladie avancée * Exsudat lymphocytaire, souvent sérohématique * Il est difficile de différencier les lymphocytes tumoraux des lymphocytes réactifs normaux dans le liquide pleural => immunophénotypage * Chylothorax possible également (rare) : compression du canal thoracique par des ADP médiastinales - **LLC ganglionnaire thoracique :** * Atteinte ganglionnaire fréquente, mais rarement mise en évidence (asymptomatique) * Peut entraîner des compression des VA proximales (trouble ventilatoire obstructif, atélectasie, pneumonie obstructive) ===== - Complications respiratoires associées à la LLC ===== - **Carcinome bronchique :** * LLC => risque accru de développer des tumeurs solides * Principales tumeurs : cutanées et bronchiques (RR 1,6) * Indépendant de l'histoire tabagique ====== - Manifestations thoraciques associées aux leucémies aiguës ====== {{ :cours:residanat:pneumologie:manifestations_thoraciques_hemopathies_la.png?direct&400|}} * Groupe hétérogène d'hémopathies malignes * Prolifération clonale et défaut de maturation des cellules précurseures myéloïdes (75%) ou lymphoïdes (25%) => envahissement de la moelle par des blastes => défaut de l'hématopoïèse * LAM : pic à 65 ans, LAL : pic entre 2 et 5 ans * Clinique peu spécifique : dépend des cytopénies (hémorragies spontanées...), AEG marquée très fréquente (amaigrissement, fatigue, fièvre) * Les blastes peuvent envahir plusieurs tissus (foie, rate, ganglions, peau, os, gencives, système nerveux central, //rarement le poumon//) => clinique variée ===== - Atteintes thoraciques des leucémies aiguës ===== * 80% des leucémiques auront une complication pulmonaire, plus souvent infectieuse, ou liée à l'hémopathie ou à son traitement (infiltration, leucostase, rarement pneumopathie de lyse, hémorragie alvéolaire, œdème pulmonaire) - **Atteinte parenchymateuse pulmonaire leucémique :** * Infiltration parenchymateuse rapportée dans 24 à 66% des cas (séries autopsiques) * Asymptomatiques le plus souvent * Seulement 8 à 22% ont une imagerie anormale : * Infiltrat réticulaire diffus de topographie lymphatique (épaississement bronchovasculaire et septal) * +/- verre dépoli (cellules leucémiques intra-alvéolaires ou hémorragie/oedème sans lien avec la leucémie) * Rarement condensations focalisées * Histologie : infiltration myéloïde ou lymphoïde péribronchique et péribronchovasculaire * Cellules blastiques dans le LBA en l'absence de contamination sanguine (rarement le cas) - **Leucostase pulmonaire :** * Présence de blastes au sein des artérioles et capillaires pulmonaires * Complication sérieuse, souvent fatale * Mécanisme exacte non élucidé (hyperviscosité, augmentation rapide du taux de blastes, caractères physiques des blastes (grande taille et rigides), et leur phénotype entrent tous en jeu probablement) * __Clinique :__ détresse respiratoire, état confusionnel fréquent, hypoxémie souvent sévère * __Imagerie :__ infiltrat interstitiel ou alvéolaire diffus, bilatéral, compatible avec un œdème pulmonaire * __Diagnostic :__ habituellement post-mortem, ou bien devant une régression sous chimiothérapie (diagnostic à posteriori) ; scintigraphie => diminution homogène de la perfusion (mais non validé) * __Traitement :__ introduction précoce de la chimiothérapie, plasmaphérèse si leucocytes > 100.000/mm3 => amélioration rapide dès la baisse du nombre de leucocytes - **Pneumopathie de lyse :** * Survient exceptionnellement sur LAM, dans les 48h du début de la chimiothérapie d'induction * Les patients ont habituellement un hyperleucocytose > 200.000/mm3, et présentent un pneumopathie infiltrante leucémique et/ou une leucostase avant l'induction * Mécanisme inconnue (hypothèse : destruction des blastes => libération massive de cytokines et d'enzymes cytolytiques => réaction inflammatoire massive) * __Clinique :__ insuffisance respiratoire sévère, fièvre * __Imagerie :__ infiltrats alvéolaires diffus bilatéraux * __Histologie :__ dommage alvéolaire diffus, présence de blastes dans l'interstitium alvéolaire et vasculaire * __Traitement :__ soins intensifs - **Sarcome granulocytique (ou chlorome) :** * Masse(s) tumorale(s) extra-médullaire(s) composée de myéloblastes, dans le contexte d'une LAM le plus souvent * Peut précéder le diagnostic de LAM * Touche tous les tissus, plus souvent peau, yeux, ganglions * Localisations intra-thoraciques rares, médiastinale le plus souvent, parenchymateuse (masses, condensations alvéolaires, interstitielle...), pleurale ou péricardique - **Atteinte ganglionnaire leucémique :** * Adénomégalies médiastino-hilaires fréquentes, plus dans les LAL que LAM * Envahissement souvent massif ; peut entraîner un épanchement pleural (compression du canal thoracique), un syndrome cave supérieur, rarement une compression des voies aériennes proximales - **Atteinte pleurale leucémique :** * Fréquente à l'autopsie, rarement symptomatique * Soit épanchement, épaississement ou masse pleurale * La survenue d'un épanchement au cours d'une leucémie est plus souvent non spécifique de la leucémie ===== - Manifestations pulmonaires associées aux leucémies aiguës ===== - **Hémorragie intra-alvéolaire :** * Rarement diagnostiquée en ante-mortem, clinique non spécifique (hémoptysie dans seulement 25% des cas) * Souvent associée à une autre atteinte pulmonaire (infectieuse le plus souvent) * On retrouve une thrombopénie habituellement * Imagerie : infiltrat diffus ou localisé, condensations, verre dépoli +/- épaississement des septa inter-lobulaires (= aspect grillagé ou "crazy paving") * LBA hémorragique (20% de sidérophages => suggère fortement le diagnostic) - **Oedème pulmonaire :** * Cause la plus fréquente d'infiltrat pulmonaire chez le leucémique, après l'infection * Lié au traitement (cardiomyopathie toxique, hyperhydratation), ou à une augmentation de la perméabilité capillaire (état inflammatoire) * Diagnostic : test thérapeutique aux diurétiques - **Protéinose alvéolaire :** * Complication rare * Hypothèse d'une altération fonctionnelle des macrophages alvéolaires lors d'une leucémie * Imagerie : verre dépoli, crazy paving parfois * LBA : laiteux + matériel extracellulaire PAS (acide périodique Schiff) positif - **Syndrome de Sweet :** * Dermatose neutrophilique * Lésions cutanées douloureuses, papulaires, violacées aux membres et au visage * Clinique : fièvre, artharlgies, myalgies * Histologie : infiltration diffuse du derme superficiel par des PNN matures * Le poumon peut être le siège de cette infiltration (comme de nombreux organes * Précède le diagnostic de leucémie (LAM habituellement) ====== - Manifestations thoraciques associées au myélome ====== {{ :cours:residanat:pneumologie:manifestations_thoraciques_hemopathies_mm.png?direct&400|}} * Myélome multiple = 1% des cancers (2e hémopathie la plus fréquente) * Âge médian = 67 ans, homme et noirs sont plus souvent atteints * Prolifération maligne de plasmocytes dans la moelle osseuse => production d'un Ig monoclonale (identifiée dans le sang ou les urines) * Clinique : variable (formes asymptomatiques) ; classiquement : douleurs osseuses (lésions lytiques secondaires), anémie, déficit immunitaire humoral (susceptibilité aux infections bactériennes, plutôt encapsulées) ===== - Atteintes thoraciques myélomateuses ===== * Atteintes autres qu'infectieuses ou liées à la chimiothérapie rares * Une pneumonie bactérienne peut être le mode de révélation (susceptibilité aux infections) * Embolie pulmonaire, envahissement plasmocytaire thoracique extra-osseux (< 1%), rares atteintes pleurales et parenchymateuses - **Localisation pulmonaire spécifique du myélome multiple :** * De nombreux tissus peuvent être envahis, le plus souvent foie, rate, ganglions * Poumon inhabituel, souvent secondaire à l'extension de lésions osseuses thoraciques * Infiltrat réticulonodulaire diffus - **Myélome multiple pleural :** * Envahissement pleural plasmocytaire primitif très rare * Le plus souvent, il s'agit d'extension d'une lésion osseuse dans l'espace pleural adjacent * Ces épanchements myélomateux sont souvent tardifs dans l'histoire de la maladie (=> mauvais pronostic) * Cytologie du liquide : cellules plasmocytaires atypiques * Biopsie souvent nécessaire pour confirmer l'envahissement * EPP du liquide peut suggérer le diagnostic (pic monoclonal d'Ig) - **Plasmocytome des voies aériennes :** * Prolifération plasmocytaire maligne, habituellement médullaire, dans les os long, le rachis ou le bassin (masse unique ou multiples) * Peut évoluer en MM (apparition d'un pic monoclonal) * Peut être extra-medullaire (10%) : le plus souvent au niveau des tissus sous-muqueux de la sphère ORL (larynx notamment) - **Plasmocytome pleural :** 5 cas dans la littérature ===== - Complications pulmonaires associées au myélome multiple ===== - **Maladie thromboembolique :** * MM => risque accru d'évènement (9x), maximal dans la 1ère année suivant le diagnostic * FDR : immobilisation, présence cathéters centraux, chimiothérapie (thalidomide surtout), état d'hypercoagulabilité acquis (mal compris) - **Épanchement pleural :** * La plupart sont bénins et indirectement reliés au MM (EP, défaillance cardiaque, syndrome néphrotique, pneumonie, plus rarement une amylose) - **Amylose pulmonaire :** * Dépôts tissulaires de substance amyloïde fibrillaire, primaire ou secondaire (à une atteinte inflammatoire chronique entre autres) * Amylose AL = production monoclonale de chaînes légères d'Ig par les plasmocytes ; peut occasionnellement compliquer une hémopathie maligne comme le MM. * Le cœur est le plus souvent touché ; l'appareil respiratoire également (73% des patients autopsiés) (amylose trachéobronchique ou amylose parenchymateuse) ====== - Manifestations thoraciques associées aux syndromes myéloprolifératifs ====== {{ :cours:residanat:pneumologie:manifestations_thoraciques_hemopathies_smp.png?direct&400|}} * Groupe d'hémopathies clonales dont l'anomalie commune se situe au niveau des cellules souches hématopoïétiques : production excessive de cellules sanguines matures * Quatre principaux types : leucémie myéloïde chronique (LMC), polyglobulie de Vaquez (PV), thrombocytémie essentielle (TE), myélofibrose idiopathique * Évolution habituellemet chronique, avec risque de transformation en LAM ===== - Manifestations pulmonaires des syndromes myéloprolifératifs ===== * Elles sont rares * Pas d'atteintes thoraciques primitives décrites - **Hématopoïèse extra-médullaire :** * Production de cellules en dehors de la moelle, en réponse à une production insuffisante de cette dernière * Plus souvent au niveau du système réticulo-endothélial (foie, rate, ganglions), mais possible dans n'importe quel tissu * Thorax : plus souvent masse para-osseuse, rarement pneumopathie interstitielle, masse pleurale, hémothorax * Clinique : la plupart du temps asymptomatique (découverte fortuite, ou à l'autopsie pour les atteintes parenchymateuses), ou bien dyspnée progressive * Imagerie : lésion typiquement homogène, rehaussée par le PDC ; si ancienne, il peut y avoir des dépôts de fer ou de graisse (hétérogène) ; PID (infiltrat interstitiel bilatéral de topographie lymphatique, rarement nodules) * Différentiel : tumeurs neurogènes, ADP médiastinales postérieures - **Hypertension artérielle pulmonaire :** * Incidence accrue suggérée par quelques séries * Souvent asymptomatique * Mécanismes possible : évènements thromboemboliques répétés, thrombocytose, HE parenchymateuse, hypertension portale, insuffisance cardiaque gauche - **Embolie pulmonaire :** * PV et TE : médiane de survie favorable, faible taux de transformation blastique, mais fréquence des évènements thromboemboliques * Pathogénèse mal comprise (hématocrite élevée => effet prothrombotique) - **Protéinose alvéolaire :** rare ===== - Syndrome hyperéosinophilique ===== * Groupe de désordres hématologiques hétérogènes, défini par : * PNE > 1500/µl pendant au moins 6 mois * Absence d'autres causes identifiables * Signes suggestifs d'atteinte d'organe(s) cible(s) * Rare, touche surtout les hommes (9/1) entre 20 et 50 ans * Clinique : variable en fonction des dommages tissulaires (causés par l'infiltration éosinophilique), tous les organes peuvent être touchés (surtout : peau, cœur, poumons, système nerveux central) ==== - Manifestations pulmonaires du syndrome hyperéosinophilique ==== * Atteinte pulmonaire présente dans 40 à 60% des cas * Clinique variable : toux chronique, rarement sibilants, encore plus rarement un trouble ventilatoire obstructif (=> dans ce cas, évoquer un Churg & Strauss) * Imagerie non spécifique : infiltrat interstitiel diffus, épaississements septaux, verre dépoli, micronodules ; possibilité d'évolution vers une fibrose * LBA : alvéolite éosinophilique pas systématique * Épanchement pleural possible (exsudat éosinophilique le plus souvent) * Mois de 50% de patients répondent aux corticoïdes (contrairement aux autres pneumopathies éosinophiliques) ====== - Manifestations thoraciques associées aux syndromes myélodysplasiques ====== {{ :cours:residanat:pneumologie:manifestations_thoraciques_hemopathies_smd.png?direct&400|}} * Groupe hétérogène d'hémopathies malignes * Défaut de maturation médullaire de cellules souches myéloïdes => accumulation de blastes dans la moelle => hématopoïèse inefficace => cytopénie * Évolution bénigne la plupart du temps, mais 40% développent une LAM * Découverte le plus souvent fortuite (découverte d'une cytopénie) * Diagnostic : myélogramme et caryotype médullaire nécessaires ===== - Atteintes thoraciques des SMD ===== * Rares, peu de données dans la littérature * Le plus souvent il s'agit d'atteintes secondaires immunologiques ou réactionnelles, mais l'atteinte thoracique primaire de la maladie est possible - **Localisation pulmonaire parenchymateuse des SMD :** < 10 cas rapportés * Pneumonies éosinophiliques * Imagerie non spécifique (infiltrats réticulaires, condensations alvéolaires) * Cellules leucémiques dans le LBA ou la biopsie pulmonaire * Régression après chimiothérapie possible - **Localisation pleurale des SMD :** * Rare, plus réaction immunologique que l'hémopathie elle même ===== - Manifestations pulmonaires associées aux SMD ===== - **Atteinte parenchymateuse et pleurale dans le cadre d'une maladie auto-immune associée :** * Dnas 10 à 20% des cas, les plus fréquentes : polyarthrite séronégative, polychondrite récidivante, vascularites cutanées ou systémiques, syndrome de Sweet * Certaines ont des manifestations pulmonaire, de formes diverses : infiltrations parenchymateuses neutrophiliques +/- dermatose (syndrome de Sweet), PID non spécifique, pneumonies éosinophiliques, hémorragies alvéolaires (vascularites) * Traitement : corticothérapie - **Pneumonie organisée :** * Peut survenir dans un contexte particulier (connectivite, toxicité médicamenteuse, inhalation de toxique), ou être une entité en soi (Pneumonie Organisée Cryptogénique) * < 10 cas associés à un SMD * Fièvre, symptômes respiratoires non spécifiques, aspect radiologique non spécifique - **Protéinose alvéolaire :** * Parmi les hémopathies malignes, les SMD sont les plus fréquemment associés à la protéinose alvéolaire secondaire * Physiologie inconnue ---- --- //Résumé basé sur Chagnon K., Bergeron A. Pneumopathies des hémopathies malignes hors pneumopathies infectieuses et médicamenteuses. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Pneumologie, 6-062-C-10, 2011.//