====== Manifestations respiratoires des connectivites ======
====== - Introduction ======
  * Maladies inflammatoires chroniques de causes obscures
  * Lésions diffuses avec altération fibrinoïde du tissu conjonctif en certains endroits
  * Autrefois appelées maladies du collagène

====== - Pathogénie ======
  * Encore mal comprise, probablement immunitaire (auto-Ac fréquemment retrouvés => maladies systémiques auto-immunes)
  * Appareil respiratoire riche en tissu conjonctif => manifestations respiratoires
  * Atteinte au niveau de l'interstitium pulmonaire, avec ou sans atteinte vasculaire prédominante
  * Aspect des lésions : pneumopathie interstitielle diffuse ou localisée, avec ou sans lésions nodulaires

====== - Polyarthrite rhumatoïde (PR) ======
  * Maladie fréquente, plus chez la femme (1 à 4%) que chez l'homme (0,5 à 2%)
  * Inflammation articulaire chronique : arthrites (chroniques, destructives et ankylosantes) et diverses manifestations extra-articulaires
  * En général : polyarticulaire d'emblée, grossièrement symétrique
  * Articulations plus souvent atteintes : interphalangiennes proximales, métacarpo-phalangiennes, poignets, genoux, chevilles, métatarso-phalangiennes, rachis cervical
  * Manifestations respiratoires rares
  * **Biologie :**
    * Inflammation avec augmentation de la VS globulaire, des taux de fibrinogène, alpha-2 globuline et seromucoïdes
    * Hypergammaglobulinémie fréquente, discrète ou modérée
    * Augmentation des IgG, IgA et parfois IgM
    * FR souvent positif
    * Ac anti-nucléaires souvent positifs
  * **Traitement :**
    * AINS : effet antalgique et anti-inflammatoire (aspirine 3 g/j, indométacine 50 à 150 mg/j, diclofénac 150 à 300 mg/j)
    * Corticothérapie : agit sur l'inflammation, fait disparaître l'enraidissement et le gonflement des articulations, et normalise la VS
    * Pas de rémission => immunosuppresseurs (chloraminophène, plus rarement purinethol, cyclophosphamide, azathioprine)

===== - Manifestations respiratoires =====
  * **Pleurésie rhumatoïde :**
    * généralement de moyenne abondance, parfois bilatérale
    * Jaune, transparent ou opalescent, rarement puriforme, riche en protéines, formule variable (lymphocytes ou PN dont certains sont des ragocytes), pauvre en glucose
    * FR souvent positif dans le liquide
    * Taux du complément bas
    * Biopsie inflammatoire non spécifique
    * Guérison spontanée ou sous corticothérapie
  * **Fibrose interstitielle diffuse (FID) :**
    * Dyspnée progressive et hippocratisme digital
    * Opacités réticulo-nodulaires aux 2 champs, avec souvent des images kystiques aux bases
    * DLCO diminuée
    * Rarement : nodules rhumatoïdes (opacités rondes ou ovalaires de 3 à 50 mm)
    * Mineurs de charbon atteint de PR on parfois une silicose nodulaire particulière : //Syndrome de Coplan-Collinet//

====== - Lupus Érythémateux Disséminé (LED) ======
  * Maladie inflammatoire à prédominance féminine
  * Plurifocale, manifestations diversement combinées : peau, rein, articulations, cœur, vaisseaux, plèvre et poumon, SNC...
  * Pathogénie immunitaire (intervention prépondérante de complexes immuns dont certains sont composés d'Ag nucléaires et d'Ac anti-nucléaires)
  * **Traitement :**
    * AINS pour les arthralgies
    * Chloroquine (formes modérées)
    * Corticoïdes (formes graves)
    * Immunosuppresseurs préconisés dans les formes sévères et étendues non améliorées par les corticoïdes

^ Critères diagnostiques du LED (ACR) : au moins 4 critères ^
| - Éruption malaire en ailes de papillon\\ - Éruption de lupus discoïde\\ - Photosensibilité\\ - Ulcérations buccales ou nasopharyngées\\ - Polyarthrite non érosive\\ - Atteinte rénale : protéinurie > 0,5 g/j\\ - Atteinte neurologique : convulsions ou psychose\\ - Atteinte hématologique : anémie hémolytique avec hyper-réticulose ou leucopénie\\ - Désordres immunologiques : présence de cellules LE ou Ac anti-DNA\\ - Présence d'un titre anormale d'Ac anti-nucléaires |
===== - Manifestations pleuro-pulmonaires =====
  * **Pleurésies :** Fréquentes (25 à 40%)
    * Habituellement unilatérales, peut être associée à une péricardite
    * Peu abondante ; séreuse, séro-fibrineuse ou séro-hématique ; glucose normal (bas dans la PR) ; complément bas (comme le taux sanguin) ; Ac anti-nucléaires (moins élevés que dans le sang)
    * Évolution favorable en quelques semaines (sous corticothérapie)
  * **Lésions pulmonaires :** Fréquentes
    * DDB, emphysème localisé, infiltration interstitielle par des cellules mono-nucléées
  * **Fibrose rare**
  * **La radio** peut montrer des opacités en bandes horizontales à la partie moyenne, uni- ou bilatérales (ressemblant à des atélectasies) et des opacités réticulo-nodulaires aux bases (évoquant une FID)
  * **EFR :** diminution de la DLCO

====== - Sclérodermies ======
  * Maladies caractérisées par un durcissement cutané
  * Dues à une augmentation du nombre et de l'épaisseur des fibres de collagène
  * Beaucoup plus rare que la PR
  * 3 à 4 fois plus fréquente chez la femme ; commence le plus souvent entre 30 et 55 ans
  * Commence habituellement par la peau des doigts (sclérodactylie, en général accompagnée d'un syndrome de Raynaud)
  * Peut aussi se révéler par des arthrites, arthralgies ou signes de myosite
  * Exceptionnellement, par des signes viscéraux (atteinte œsophagienne => dysphagie, fibrose pulmonaire => dyspnée, troubles intestinaux...)
  * VS souvent augmentée, hypergammaglobulinémie polyclonale, Ac anti-nucléaires dans 50 à 80% des cas
  * **Diagnostic :** repose sur l'association clinique et para-clinique :
    * Atteinte cutanée : nuque, cou, ceinture scapulaire, visage figé
    * Atteinte des extrémités : Raynaud, sclérodactylie
    * Atteinte de l’œsophage : dysphagie, diminution du péristaltisme, rigidité
    * Biopsie cutanée : altération de la paroi vasculaire et dépôts de complexes immuns en immunofluorescence
    * Autres altérations non spécifiques : test au latex (3 à 50%), cellules LE parfois présentes, Ac anti-nucléaires (80%)
  * **Traitement :** pas de traitement efficace
    * CTC, puis immunosuppresseurs : lutte contre les phénomènes fluxionnaires
    * Amélioration transitoire des manifestations cliniques, mais pas de régression ou d'atténuation durable des symptômes

===== - Manifestations pulmonaires =====
  * **Fibrose** dans 50% des cas ; diagnostiquée alors que la sclérodermie est déjà installée, mais peut être inaugurale, cliniquement latente ou génératrice de dyspnée
  * Opacités réticulo-nodulaires prédominant aux bases, avec ou sans images bulleuses
  * EFR : trouble restrictif et diminution de la compliance, baisse de la DLCO, hypoxie d'effort (voir de repos), sans hypercapnie
  * Insuffisance respiratoire + endartérite fibreuse => **HTAP** => ICD
  * Peut rarement s'accompagner d'un épanchement minime ou d'un PNO par rupture de bulle

===== - Affections apparentées à la sclérodermie =====
  - **Syndrome de Sharp :** connectivite mixte, arthralgies, syndrome de Raynaud, œdème palmo-digital, pleurésies parfois, Ac anti-nucléaires et Ac spécifiques ARNP (anti-ribonucléoprotéine)
  - **Syndrome de Reynolds :** CREST syndrome + cirrhose biliaire primitive, avec parfois syndrome sec (Gougerot-Sjogren)

====== - Polymyosites et dermatomyosites ======
  * Connectivites rares
  * Primitives ou parfois associées à un cancer ou à d'autres connectivites
  * Déficit proximal, inflammation et dégénérescence des muscles striés, parfois associés à des signes cutanés
  * **Manifestations respiratoires :**
    * Broncho-pneumonies de la déglutition
    * Hypoventilation par atteinte des muscles respiratoires
    * Fibrose interstitielle diffuse
  * **Critères diagnostic :**
    * Déficit symétrique des muscles de la nuque, des ceintures scapulaires et pelviennes
    * Signes cutanés : érythème "lilas" des régions orbitaires, éruptions érythémateuses du dos, des mains, genoux et coudes
    * Élévation des anzymes musculaires : créatino-phospho-kinase (CPK), aldolase, transaminases, lactico-déshydrogénase (LDH)
  * **Traitement :**
    * Repose surtout sur les corticoïdes