====== Manifestations respiratoires de la maladie de Behçet ====== ====== - Définition ====== * Décrite en 1937, par un dermatologue Turc (Behçet) * Vascularite chronique récidivante multi-systémique * Atteinte thoracique fréquente au cours des vascularites, mais dans le Behçet ====== - Épidémiologie ====== * Ubiquitaire, avec plus grande prévalence au niveau du bassin méditerranéen et au Japon * Surtout homme de 20 à 40 ans (70% des cas) * Incidence de 1/500.000/an en Amérique du nord à 10/100.000/an au Japon ====== - Physiopathologie et pathogénie ====== * Mal connue, théories : auto-immune, virale/infectieuse, pollution atmosphérique ; facteurs génétiques (HLA B5, B27 et DR5) * Peut toucher tous les vaisseaux de tous types et de tous calibres ; prédominance veineuse nette * Inflammation vasculaire intense parfois nécrosante, en poussées, jusqu'à la fibrose * Évolution vers soit : * Thromboses entrainant des obstructions vasculaires (=> HTAP, voir défaillance cardiaque droite) * Anévrismes vasculaires ====== - Diagnostic positif ====== ===== - Clinique ===== * Manifestations caractéristiques = aphtose bipolaire (indispensable), uvéite, pseudo-folliculites, érythème noueux, ulcérations iléo-caecales, atteintes neurologiques * Risque de thromboses veineuses ou artérielles rarement emboligènes ==== - Manifestations cutanéo-muqueuses ==== * **Aphtose buccale :** présente dans la quasi-totalité des cas * **Aphtose génitale :** idem, laissent des cicatrices dépigmentées * L'aphtose peut se voir tout au long du tractus digestif * **Atteinte cutanée :** papules, vésicules, érythème noueux, purpura, et surtout //pseudo-folliculite// acnéiforme aux points d'injection ou suite à de petites éraflures (lésions la plus caractéristique) * Pathergie positive bien plus fréquente chez les patients des zones d'endémie (50-75%) que chez les nord américains et nord européens (10-20%) ==== - Manifestations oculaires ==== * **Uvéite antérieure (ou postérieure) :** non granulomateuse (≠ sarcoïdose), quasi constante * **Kératite** * Peuvent conduire à des complications majeurs (cataracte, hypertonie oculaire, cécité) ==== - Manifestations neurologiques ==== * Surtout atteinte motrice centrale, méningo-encéphalites et paralysies des nerfs crâniens * Parfois précédés par fièvre et céphalées * Observées dans 20% des cas ==== - Autres manifestations extra-respiratoires ==== * **Manifestations vasculaires :** thromboses veineuses profondes et superficielles, thromboses artérielles ou anévrismes des gros troncs * **Manifestations articulaires :** précoces (parfois inaugurales) de plusieurs années parfois, arthralgies et/ou oligo-arthrites inflammatoires, fixes le plus souvent, asymétriques, aux articulations porteuses (genoux, chevilles), récidivantes * **Manifestations gastro-intestinales :** ulcérations iléo-caecales non granulomateuse (≠ Crohn) * **Manifestations rénales :** exceptionnelles, néphropathie amyloïde (survient en général chez des malades non contrôlés après plusieurs années d'évolution) ==== - Manifestations respiratoires ==== * Présentes chez seulement 10% des patients * Embolie pulmonaire, thrombose pariétale, et surtout anévrysmes artériels (risque d'hémoptysie et de rupture), parfois aussi des infiltrats avec ou sans pleurésie * **Clinique :** * Le plus souvent : dyspnée, douleurs thoraciques et surtout hémoptysies (lors des anévrysmes et des thromboses) * **Radio thoracique :** selon le type d'atteinte * __Hémorragies et infarctus :__ opacités alvéolaires non systématisées, nodules, opacités rondes volumineuses pouvant s'excaver ; régressent spontanément * __Anévrysmes artériels :__ opacités rondes à limites nettes, unique ou souvent multiples et bilatérales, hilaires ou juxta-hilaires ; intérêt de la TDM et surtout de l'angiographie (nature, siège, présence ou non de thrombose) * __Pneumonie organisée :__ peut être secondaire à une MB * __Autres :__ rares (pneumonies récidivantes, pseudo-abcès, pneumopathie à éosinophiles, bronchites, atteinte des petites voies, emphysème, fibrose) * **LBA :** peut montrer une alvéolite lymphocytaire, ainsi qu'un hémorragie alvéolaire ==== - Examens para-cliniques ==== * Aucune spécificité, ces anomalies sont toutes la conséquence de l'ulcération vasculaire * Hyperleucocytose avec polynucléose constante * Élévation du facteur VIII fréquente * Présence de complexes immuns circulants * VS et fibrinogène augmentés ==== - Critères diagnostiques ==== **International Study Group for Behcet's Disease. Criteria for diagnosis of Behcet's disease. Lancet 1990; 335:1078.** * __Critère majeur (obligatoire) :__ ulcérations orales (aphtose) récidivant 3 fois en 1 an * __Critères mineurs (au moins 2) :__ * Ulcérations génitales récidivantes (aphtes ou cicatrices) * Lésions occulaires (uvéite antérieure ou postérieure, ou vascularite rétinienne) * Lésions cutanées (érythème noueux, lésions papulo-pustuleuses ou pseudo-folliculite avec nodules acnéiformes caractéristiques) * Pathergy test positif **Nouveaux critères internationaux de la maladie de Behçet (score ≥ 4 ⇒ en faveur du diagnostic)** * Atteinte oculaire = 2 * Aphtose génitale = 2 * Aphtose buccale = 2 * Lésion cutanée typique = 1 * Manifestation neurologique = 1 * Manifestation vasculaire = 1 * Pathergy test positif = 1 ---- __Pathergy test :__ papule érythémateuse ou pustule de 2 mm 48h après application d'une aiguille hypodermique stérile de 20-22G, qui pénètre la peau de la face antérieure de l'avant-bras sur 5 mm, sans atteindre les vaisseaux ====== - Diagnostic différentiel ====== * Lésions muqueuses : carences vitaminiques, hémopathies, lupus, SIDA, maladie de Crohn * Uvéite récidivante : sarcoïdose, maladie de Crohn, uvéites infectieuses * Atteinte veineuse : SAPL, thrombophilies ====== - Évolution et pronostic ====== * Poussées de gravité variable * Mortalité évaluée à 5% des cas, surtout par atteinte pulmonaire et neurologique * Complications pulmonaires fatales : hémoptysies, CPC compliquant une occlusion artérielle extensive ====== - Traitement ====== * Pas codifié * **Corticoïdes :** * Essentiels pour la réduction de l'inflammation * Aucun effet sur les anévrysmes et sur la prévention de la cécité * 0,5 mg/kg/j pendant au moins 6 semaines, puis dégression progressive * **Immunosuppresseurs :** * Associés aux corticoïdes * Azathioprine (2,5 mg/kg/j), si échec : Cyclophosphamide (bolus IV mensuels 750 à 1000 mg), anti-TNF (infliximab 5 mg/kg par perfusion) * **Anticuagulants :** héparine lors des phlébites * **Fibrinolytiques ** aussi utilisés * **Chirurgie :** si possible, bons résultats sur les anévrysmes * **Embolisation artérielle :** pour les hémoptysies ---- --- //Résumé basé sur le cours de Dr Benazzouz (DEMS 2017)//