====== Autres tumeurs médiastinales (hors tymomes et lymphomes) ====== ====== - Introduction ====== * Groupe hétérogène de maladies (essentiellement néoplasiques et dysembryoplasiques) * Souvent asymptomatiques, clinique peu spécifique, médiastin difficilement accessible => diagnostic difficile * Diagnostic basé sur : techniques non invasives (imagerie), et invasives souvent nécessaires au final (étude histologique) * Traitement chirurgical le plus souvent ====== - Rappel anatomique ====== * Médiastin = espace médiothoracique interpulmonaire * Limites : plastron sterno-costal, corps des vertèbres dorsales, diaphragme, défilé cervico-thoracique, plèvres médiastinales * Contient de nombreuses structures : cardiovasculaires, digestives, bronchiques, glandulaires, graisseuses, ganglionnaires et nerveuses => complexité et variété des pathologies rencontrées * On peut le diviser d'avant en arrière en : * __Médiastin antérieur :__ limité par le plan de la face antérieure de la trachée * __Médiastin moyen :__ région péri-trachéo-bronchique * __Médiastin postérieur :__ en arrière du plan trachéo-bronchique * Chacune de ces 3 parties peuvent être divisée de haut en bas en : __étage supérieur__ |plan de la crosse de l'aorte| __étage moyen__ |plan de la carène| __étage inférieur__ ====== - Diagnostic positif ====== ===== - Circonstances de découverte ===== * Syndromes médiastinaux : situation la plus fréquente * Bilan d'extension d'une affection générale * Découverte fortuite ==== - Syndromes médiastinaux ==== * Valeur diagnostic topographique * Liés à l'irritation ou à la compression des organes médiastinaux * Les organes atteints (par ordre de fréquence) : arbre bronchique, système veineux du médiastin antéro-supérieur, éléments nerveux, œsophage et éléments artériels rarement atteints - **Manifestations circulatoires :** * Syndrome cave supérieur +++ (tumeur antéro-supérieure) * Compression de la VCS +/- thrombose * En général d'installation rapidement progressive * Diagnostic clinique : * //Cyanose// de la face et de la partie supérieure du thorax, exagérée lors de la toux * //Œdème// facial, thoracique supérieur et des membres supérieurs = œdème en pèlerine * //Turgescence// des jugulaires * //Gêne de la circulation de retour céphalique// => vertiges, acouphènes (bourdonnements), troubles visuels, tendance à la somnolence * //Circulation collatérale// + lacis variqueux en pré- et médio-thoracique supérieur - **Manifestations respiratoires (Dyspnée) :** * Résulte d'une compression des voies respiratoires à ses différents niveaux - **Manifestations neurologiques :** * __Paralysie du nerf récurrent gauche :__ * Atteinte la plus fréquente (car le gauche est anatomiquement plus exposé aux compressions) * S'observe dans les processus de la région aorto-pulmonaire (néoplasie ou adénopathies) * Clinique : * //Dysphonie// avec //toux bitonale// * //Gêne à l'expectoration// (due à l'immobilité de la corde vocale) * //Fausses routes// (due à la perte de sensibilité de l'hémi-larynx avec occlusion glottique insuffisante) * Confirmation : laryngoscopie * __Paralysie phrénique :__ * Souvent asymptomatique * S'observe dans les tumeurs du médiastin antérieur * Diagnostic radiologique : clichés en inspiration et expiration, radioscopie dynamique * __Paralysie du sympathique cervical :__ * Syndrome de Claude-Bernard-Horner : * Isolé (triade classique énophtalmie, myosis, ptosis) * Ou associé à d'autres manifestations (douleur radiculaire du MS de topographie C8-D1, aréflexie tendineuse) => syndrome apico-costo-vertébral de Pancoast-Tobias * __Signes de compression de la moelle dorsale :__ * Dans certaines tumeurs à développement postérieur avec prolongements en sablier à travers les trous de conjugaison - **Autres :** * __Dysphagie :__ compression ou envahissement de l'œsophage ; signe classique mais souvent tardif (atteinte du médiastin postérieur) * __Compression du canal thoracique :__ exceptionnelle, responsable d'un chylothorax ==== - Localisation médiastinale d'une affection générale ==== * //Lymphopathies :// LMH et LMNH * //Sarcoïdose :// adénopathies médiastinales * //Syndrome de Pierre Marie-Bamberger (Ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique) :// syndrome paranéoplasique le plus souvent associé à un ADK bronchique, associe : hippocratisme digital, appositions périostées au niveau des os longs et polysynovites douloureuses * //Syndrome myasthénique :// rechercher une tumeur thymique * //Signes cutanés d'une maladie de Recklinghausen :// peut être associé à une tumeur latente du médiastin postérieur * //Certains signes endocriniens (gynécomastie, atrophie testiculaire) :// peuvent orienter vers une tumeur embryonnaire médiastinale * //Syndrome d'hyperthyroïdie :// peut faire découvrir un goitre thoracique hyper-sécrétant ===== - Examens complémentaires ===== - **Radiographie thoracique :** peut préciser la topographie du processus (signe de la silhouette, signe du défilé cervico-thoracique, signe du recouvrement hilaire, signe de l'iceberg) - **TDM thoracique :** examen clé du diagnostic, précise la topographie et la nature (graisse, kyste, tissus, vasculaire, calcifications) - **IRM :** n'est pas supérieur à la TDM, sauf situation particulière (facilite l'exploration des compartiment médiastinaux grace au fort contraste entre les structures vasculaires et tissulaires et par son approche anatomique multiplanaire) ====== - Diagnostic différentiel ====== - **Affections pariétales :** * Posent peu de problèmes (tumeurs des parties molles, chondromes costaux, abcès froids pariétaux...) * Le seul diagnostic délicat est l'abcès froid dorsal d'origine pottique : n'a pas toujours l'aspect fusiforme caractéristique et peut se présenter comme une masse arrondie ou ovoïde médiastinale postérieure (peut simuler un neurinome) - **Affections pleurales :** * //Pleurésies enkystées// * //Tumeurs solides localisées de la plèvre// (mésolthéliomes...) - **Affections diaphragmatiques :** * //Tumeurs du diaphragme// (exceptionnelles) * //Hernie diaphragmatique de la fente de Larrey// (pose plus souvent problème) - **Affections œsophagiennes :** * //Néo de l'œsophage// peut exceptionnellement donner une image tumorale médiastinale * //Méga-œsophage// donne souvent une image d'élargissement du médiastin, habituellement variable d'un jour à l'autre (forme, dimension et surtout densité) ; diagnostic facile grâce au lavement baryté et aux signes cliniques digestifs - **Affections cardiovasculaires :** * //Anévrysme de l'aorte thoracique :// le plus souvent * //Images à la limite de la normale :// déroulement aortique (peut évoquer une tumeur), ombre des veines du médiastin supérieur (élargissement important du médiastin) * //Affections cardiaques :// cardiomégalie, épanchement péricardique, dilatations cavitaires, hypertrophie des franges graisseuses péricardiques... - **Affections bronchiques et pulmonaires :** * //Masse pulmonaire juxtamédiastinale// (TDM+++) * //Lobe azygos condensé// (simule ADP latérotrachéale) * //Lobe supérieur atélectasié// (simule ADP sus-hilaire) * //CPC de forme médiastino-pulmonaire// ====== - Diagnostic étiologique ====== ===== - Médiastin antérieur ===== ==== - Étages supérieur et moyen ==== === - Goitre endothoracique === * Plus souvent un goitre plongeant (20% des goitres cervicaux descendent dans le thorax), qu'un goitre ectopique endothoracique (représente 1% des goitres endothoraciques) * Femme, > 50 ans * Découverte fortuite, ou devant des signes respiratoires (dyspnée++) présents dans 70% des cas * Goitre cervical non palpable dans 10 à 20% des cas * Bilan thyroïdien souvent normal * TDM : étudie les rapports ; Scintigraphie : confirme la continuité de la masse avec la thyroïde ; Endoscopie bronchique : apprécie le rétrécissement * Histologie bénigne dans 90% des cas * Risque de compression, parfois aiguë (saignement au sein du goitre) => impose traitement chirurgical === - Tumeurs thymiques === Voir [[cours:residanat:pneumologie:les_tumeurs_thymiques|cours dédié]] === - Tumeurs germinales === * Groupe hétérogène de tumeurs bénignes et malignes * Histologie identique à celle de certaines tumeurs testiculaires ou ovariennes * Touchent l'adolescent et l'adulte jeune - **Tumeurs bénignes :** tératome mature * Représentent 60 à 70% des tumeurs germinales médiastinales * Souvent asymptomatiques * Pas de distinction de sexe * Masse arrondie, bien limitée du médiastin antérieur, avec calcifications dans 25% des cas * AFP et B-HCG normaux * Résection indiquée en raison du risque de complication (surinfection, développement d'un contingent malin) - **Tumeurs malignes :** * Touchent surtout l'homme jeune entre 20 et 30 ans * Presque toujours symptomatiques : douleur, toux, dyspnée, syndrome cave supérieur * Toujours rechercher une tumeur primitive testiculaire * __Séminomes :__ * AFP et B-HCG normaux dans les formes pures * Calcifications rares * Très chimio- et radio-sensibles * Survie à long terme de 60 à 80% * __Tumeurs germinales non séminomateuses :__ choriocarcinome, mésoblastome, tératome malin * La majorité sont sécrétantes ; si AFP et B-HCG très élevés, on peut éviter la biopsie chirurgicale * Masses médiastinales irrégulières, avec zones de nécroses et/ou d'hémorragie * Invasion locorégionale et à distance fréquente * Le traitement repose sur la chimiothérapie d'induction puis chirurgie si masse résiduelle === - Adénome para-thyroïdien ectopique === * L'adénome para-thyroïdien ectopique est rare (10% des adénomes para-thyroïdiens) * Localisé au médiastin antérieur dans 50% des cas * Évoquer devant une hyper-parathyroïdie persistante, chez une femme âgée, malgré une para-thyroïdectomie * L'IRM fait le diagnostic * Traitement : chirurgie ==== - Étage inférieur ==== - **Kyste pleuro-péricardique :** * Tumeur médiastinale bénigne, fréquente (6 à 7% des tumeurs du médiastin) * Siège le plus souvent dans l'angle cardio-phrénique, à droite * Nature kystique confirmée à la TDM => diagnostic quasi-certain * Asymptomatique le plus souvent * L'abstention thérapeutique est la règle - **Lipomes ou hypertrophie des franges graisseuses :** * Très fréquents * Aspect radiologique souvent triagnulaire, le plus souvent bilatéraux * Diagnostic = TDM ===== - Médiastin moyen ===== ==== - Adénopathies ==== * Représentent les opacités médiastinales les plus fréquentes * Toujours rechercher des ADP périphériques === - Adénopathies bénignes === - **Sarcoïdose :** * Classiquement : bilatérales, symétriques, interbronchiques, non compressives (aspect de lymphome hilaire bilatéral bénin) * Histologie nécessaire, sauf syndrome de Löfgren - **Infectieuses :** * Contexte clinique évocateur le plus souvent * __Primo-infection tuberculeuse :__ * Plus souvent unilatérale, interbronchique ou latéro-trachéale +/- chancre d'inoculation * Peuvent être volumineuses, nécrotiques, multiples ou compressives * Peuvent se fistuliser (plèvre, bronches, parenchyme) * __Infections virales :__ MNI et rubéole +++ * __Infections parasitaires (toxoplasmose) :__ * ADP hilaires, parfois associées à infiltrat interstitiel, opacités nodulaires ou épanchement pleural * Diagnostic = mise en évidence de Toxoplasma gondii dans le liquide bronchique/LBA * __Infections fongiques :__ histioplasmose, notion de séjour en zone d'endémie - **Silicose :** évoquée devant des ADP bilatérales, calcifiées en périphérie ("coquille d'œuf") avec notion d'exposition - **Maladie de Castleman :** * Hyperplasie ganglionnaire bénigne rare, de diagnostic histologique * Masse souvent polylobée et hypervascularisée * Chirurgie indiquée (risque de compression) - **Autres :** * OAP cardiogénique : on peut y observer des ADP médiastinales (augmentation du drainage lymphatique) === - Adénopathies malignes === - **Cancer bronchique primitif :** * Celui qui a le plus souvent une présentation médiastinale est le CPC ; syndrome cave = circonstance de découverte fréquente ; syndrome paranéoplasique souvent associé * Problème : néoplasique ou réactionnelles => staging précis => meilleur prise en charge * TDM : < 1 cm => souvent bénignes, > 2 cm => souvent malignes * PET : sensibilité = 93%, spécificité = 98% * Médiastinoscopie : permet de trancher (surtout pour les tumeurs potentiellement opérables) - **Lymphomes :** * Représentent 10 à 20% des tumeurs médiastinales * Souvent bilatérales et asymétriques, envahissant les structures voisines * __Lymphome Hodgkinien :__ * Le plus fréquent, touche surtout l'adolescent et l'adulte jeune * ADP cervicales et sus-claviculaires souvent associées * Signes généraux dans 20 à 30% des cas * __Lymphomes non Hodgkiniens :__ * Patient souvent plus âgés * Souvent asymptomatique (85% des cas), ou alors : signes de compression, adénopathies généralisées, signes généraux ==== - Kyste bronchogénique ==== * Formation kystique bénigne due à une anomalie de l'embryogénèse pulmonaire * 5 à 7% des tumeurs du médiastin, 50 à 60% des tumeurs kystiques du médiastin * Paroi interne tapissée par un épithélium bronchique * Opacité ovalaire dense, bien limitée, longeant un axe aérien, niveau hydro-aérique en cas de communication avec l'arbre bronchique * Densité scanographie en général très homogène, allant d'une densité liquidienne, jusqu'à tissulaire (matériel endokystique très épais) ou graisseuse (accumulation de cholestérol) * Exérèse indiquée car risque de complication (compression, surinfection, hémorragie) ===== - Médiastin postérieur ===== ==== - Tumeurs nerveuses ==== * 13 à 19% des tumeurs médiastinales * Bénignes dans 80% des cas * Localisées le plus souvent dans la gouttière costo-vertébrale * Asymptomatiques dans 50% des cas * Clinique : * Recherche des signes de neurofibromatose de type I (ATCD familiaux, taches café au lait, neurofibromes cutanés) * Signes de compression médullaire * Manifestations d'une hypersécrétion endocrine * IRM : recherche des prolongements médullaires * Traitement chirurgical - **Tumeurs des gaines des nerfs périphériques :** * Schwannomes (ou neurinomes) = 40-50% des tumeurs nerveuses du médiastin ; Neurofibromes = peuvent être isolés ou entrer dans le cadre d'une neurofibromatose * Tumeurs bénignes de l'adulte jeune (30-40 ans) * Dégénérescence maligne dans 5% des neurofibromes * Récidives rares (après exérèse complète) - **Tumeurs des ganglions sympathiques :** * Ganlioneurome essentiellement, bénin * Neuroblasome, malin, enfant < 5 ans * Ganglioneuroblastome (tumeur intermédiaire), touche l'enfant * On peut retrouver des zones de maturation différentes dans une même tumeur ==== - Méningocèle ==== * Extrêmement rare * Hernie méningée constituant une lésion kystique médiastinale postérieure * TDM et IRM : continuité avec les méninges * Toujours asymptomatique ==== - Kyste para-œsophagien ==== * Dysembryoplasie rare, siège dans la paroi musculaire de l'œsophage * Peut donner des signes de compression bronchique ou œsophagienne * Traitement chirurgical (risque de complication : ulcération, perforation, hématémèse, suppuration) ====== - Démarche diagnostique ====== - **Interrogatoire :** * Tabagisme, expositions professionnelles * Contage tuberculeux * Signes généraux * Signes de myasthénie (thymome) - **Examen clinique :** * Signes médiastinaux (compression) * ADP périphériques, HPM, SPM * Tumeur testiculaire * Hippocratisme digital - **Radiographie et TDM :** examens clés (sauf en cas de suspicion de goitre plongeant => //scintigraphie thyroïdienne//) * Topographie exacte, densité => oriente la suite * Parfois, permet d'emblée de poser un diagnostic avec quasi certitude (goitre, kyste pleuro-péricardique, lipome, méningocèle) - **IRM :** pas systématique * Si suspicion d'envahissement cardiovasculaire, costo-vertébrale ou médullaire (médiastin postérieur) - **Fibroscopie bronchique :** systématique * Compression des voies aériennes, mobilité des cordes vocales * Lésion à biopsier et prélèvements bactériologiques (BK) - **Échographie cardiaque :** peu d'indications, peut être utile pour confirmer la nature liquidienne d'une opacité - **Examens biologiques :** guidés par le tableau radio-clinique * Thyroïde, B-HCG, AFP, LDH, Ac anti-récepteurs-acétylcholine, sérologies VIH... À ce stade, si le diagnostic n'est pas posé => prélèvement histologique (choix de technique à discuter en RCP) : - **Ponction-biopsie transthoracique scano-guidée :** contributive dans 84 à 100% des cas - **Médiastinoscopie :** geste chirurgical sous AG de faible morbidité * Explore certains territoires ganglionnaires - **Médiastinotomie antérieure :** geste chirurgical sous AG * Pour les tumeurs du médiastin antérieur * Tend à être remplacée par la **vidéo-thoracoscopie** ====== - Conclusion ====== * Examen clé = TDM * Histologie souvent nécessaire