====== L'Embolie Pulmonaire ====== **Objectifs pédagogiques :** - Connaitre les facteurs de risque de la maladie thrombo-embolique (MTE) - Connaitre les principales présentations cliniques de l'EP - Savoir déterminer la probabilité clinique d'un EP - Savoir reconnaître une EP grave - Savoir prescrire et hiérarchiser le bilan diagnostic d'une MTE en fonction du terrain et des signes de gravité (algorithmes décisionnels) - Connaitre les complications de la MTE à court, moyen et long terme - Connaitre les éléments du bilan étiologique d'une MTE - Connaitre les traitements anticoagulants disponibles selon le tableau clinique (EP ou TVP), la gravité (EP grave ou non) et le contexte (insuffisance rénale, obésité, âge, antécédents de thrombopénie héparino-induite) et savoir prescrire le traitement de la MTE (choix des molécules, voies d'administration, durée de traitement) - Connaitre les principes de la prise en charge d'une EP grave - Connaitre les facteurs de risque de récidive de la MTE et les hiérarchiser en fonction de leur caractère transitoire ou persistent ====== - Introduction ====== ===== - Définition ===== * Oblitération brusque du tronc de l'artère pulmonaire ou de l'une de ses branches * Thrombus fibrinocruorique le plus souvent, qui migre d'une thrombose veineuse dans 80% des cas (TVP +++, rarement pelvis, membre supérieur, cavités cardiaques droites) * Urgence grave et potentiellement mortelle * 3e place des maladies cardio-respiratoires : incidence 100 à 200 cas/100.000 habitants/an * EP et TVP sont 2 manifestations d'une même maladie : MVTE ===== - Intérêt ===== * Fréquence (100.000 cas/an en France, 226.000 cas/an aux USA) * Gravité (30 à 40% de mortalité sans traitement) * Diagnostic parfois difficile : clinique polymorphe, scores de probabilité clinique, bien codifié ====== - Physiopathologie ====== ===== - Constitution de la thrombose ===== * **3 facteurs interviennent dans sa formation :** * Stase sanguine => activation du facteur X (thrombino-formation et fibrino-formation) * Altération de la paroi vasculaire * Hyper-coagulabilité (déficits congénitaux en antithrombine III, protéine S, protéine C, déficit du système fibrinolytique) * **Stade initial (phase de phlébo-thrombose) :** * 98% des EP sont liées à une TVP MI * 50% des TVP proximales ont une EP associée, souvent asymptomatique * Au début, le thrombus est peu adhérent => risque de migration élevé ; puis, avec la réaction inflammatoire de la paroi veineuse (5 jours) => adhérence => diminution du risque de migration * **Au niveau de l'arbre artériel pulmonaire :** * Activation du système fibrinolytique physiologique (riche et abondant à ce niveau) => thrombolyse => diminution progressive et constante de l'obstruction ===== - Conséquences de l'obstruction vasculaire pulmonaire ===== * **Sur les échanges gazeux :** * D'abord effet espace mort : zone ventilée, non perfusée * Puis effet shunt : redistribution de la perfusion vers les artères perméables, ou il s'oxygène mal (augmentation du débit, ventilation insuffisante) => hypoxie, hypocapnie * **Hémodynamique :** * Augmentation des résistances vasculaires pulmonaires => HTAP (PAPm) => cœur pulmonaire aigu (insuffisance cardiaque droite) * **Conséquences anatomiques :** * Bronchoconstriction : produits de dégranulation plaquettaire (PDF, histamine, sérotonine, prostaglandines vaso-actives) + thrombine du caillot => bronchoconstriction des territoires embolisés => possibles atélectasies * Infarctus pulmonaire : Quand les 3 voies d'oxygénation sont interrompues (circulation artérielle pulmonaire, bronchique et voies aériennes) => hémoptysie noirâtre ====== - Facteurs de risque ====== ===== - Constitutionnels ===== * Mutation du gène du facteur V Leiden (résistance à l'activité anti-thrombotique de la protéine C sur le facteur V activé) * Déficit en protéine C * Déficit en protéine S * Déficit en antithrombine * Mutation du gène de la prothrombine ===== - Acquis ===== * Contraception orale * Chirurgie récente (hanche, genou, abdomen, pelvis) * Traumatisme * Néoplasie * Hospitalisation récente (< 90 jours) * Grossesse et post-partum * Voyage et immobilité (> 48h) * Anticorps anti-phospholipides ====== - Diagnostic ====== * Toute suspicion impose un diagnostic de certitude à cause du risque hémorragique du traitement (sujet âgé+++), et de la mortalité en l'absence de traitement (30% sans traitement) ===== - Diagnostic positif ===== * Identification des cas suspects, utilisation des scores de probabilité clinique => oriente la suite des examens ==== - Interrogatoire ==== * Recherche les facteurs de risque +++ ==== - Signes fonctionnels ==== - **Signes pulmonaires :** * Dyspnée (80%) : rapide ou progressive, aggravation d'une dyspnée pré-existante * Douleur basi-thoracique (60%) * Toux (50%) * Hémoptysie (11%) - **Signes extra-pulmonaires :** * Syncope au lever (signes d'EP sévère) * État de choc inaugural (oligurie, marbrure, froideur des extrémités...) * Anxiété inexpliquée avec la dyspnée * Fièvre, souvent retardée * OAP, rare mais trompeur * Douleur abdominale (HC droit), hépatalgies (simule un abdomen chirurgical) ==== - Examen clinique ==== * Examen pleuro-pulmonaire pauvre (crépitants en foyer, condensation, EPL), signes tardifs * Examen cardiaque : tachycardie isolée le plus souvent, signes d'ICD en cas d'embolie massive * Signes de TVP (phlébite) * Signes de choc : hypo-TA, dyspnée, cyanose, lividités périphériques ==== - Examens para-cliniques ==== === - Examens de première intension === * **GDS :** non spécifique, évalue la gravité * Normale en cas d'EP minime (12 à 26%) * Hypoxie * Hypocapnie, ou normocapnie si IRC sous-jacente * Alcalose respiratoire (acidose si forme grave avec choc) * Effet shunt (PaO₂ + PaCO₂ < 120 mmHg) et hypoventilation alvéolaire * **Radiographie :** * Recherche les diagnostics différentiels (PNO, pleurésie, pneumonie, OAP...) * Souvent normale au début (25 à 30% des cas) * Signes d'obstruction de l'artère pulmonaire (hyperclarté d'un hémithorax, dilatation de cavités droites ou des artères hilaires) * Signes de broncho-constriction (rétraction, atélectasies) * Atélectasies en bande * Signes tardifs inconstants (infarctus pulmonaire (opacité ronde ou triangulaire à base pleurale ou diaphragmatique), EPL réactionnel) * Signe de Westermark : hyperclarté segmentaire ou lobaire (hypovascularisation, EP grave) * **ECG :** * Normal dans 25% des cas * Tachycardie sinusale (plus fréquent) * Aspect de CPA : S₁Q₃, ondes T négatives en V_{1, 2 et 3}, déviation axiale droite, BBD complet ou incomplet * FA * **Biologie :** * D-dimères : * Indiquée en cas de probabilité faire ou modérée * Sensibilité élevée et grade valeur prédictive négative * Valeur seuil : 500 ng/ml si <= 50 ans, < age x 10 ng/ml si age > 50 ans * (NT-) Pro-BNP : augmentation corrélée à la gravité de l'EP (facteur de mauvais pronostic) === - Examens de seconde intension === * **Échographie veineuse des membres inférieurs :** * Recherche de TVP (présente dans 50% des EP), surtout proximale (poplitée ou supra-poplitée) * **Scintigraphie de ventilation/perfusion :** * Montre des défects de perfusion (segmentaires, lobaires ou plus) * non invasif, sensible à 95%, non spécifique * Normale = exclue l'EP * Résultat classé en probabilité : faible et intermédiaire => poursuivre les explorations ; forte => retenir le diagnostic ^ Probabilité ^ Définition ^ | Normale | Aucun défect de perfusion | | Faible | Défects non segmentaires, ou anomalies segmentaires matchées | | Intermédiaire | Aucune des autres catégories | | Haute | Deux larges (> 75%) défects segmentaires non matchés en ventilation, ou plus de 4 défects segmentaires modérés non matchés | * **Angioscanner thoracique multi-barrettes :** * Spécificité satisfaisante en proximal et segmentaire ; sensibilité insuffisante (85%) pour éliminer une EP * Analyse les artères segmentaires et sous-segmentaires, les cavités droites ainsi que le parenchyme : * Thrombus lacunaire endoluminale * Infarctus pulmonaire (opacité à base sous pleurale) * Condensation alvéolaire + EPL * Permet d'éliminer une dissection aortique * **Angiographie pulmonaire :** Gold standard * Excellente spécificité et sensibilité : visualise toutes les artères, même distales * Très invasif (mortalité 0,2%) => de moins en moins pratiqué * Contre-indiqué en cas d'HTAP sévère et thrombus OD/VD (fragmentation et migration) * **Écho-doppler cardiaque trans-thoracique (ETT) :** * Peu rentable dans les EP minimes/modérée ; fondamental dans l'EP grave * Examen de 1^ère intention devant tout choc avec CPA (au lit du malade) * CPA : dilatation VD sans hypertrophie majeure, dyskinésie du septum inter-V, évalue la PAPs par mesure du flux tricuspidien (HTAP) ====== - Stratégies diagnostiques ====== * Tiens compte de la tolérance, notamment hémodynamique de l'EP, des comorbidités, des facteurs de risque et de la disponibilité des examens * Raisonner en terme de probabilité clinique => score prédictifs **Score de Genève (European Society of Cardiology 2014) :** ^ Variable ^ Points (révisé) ^ Points (simplifié) ^ | Âge > 65 ans | 1 | 1 | | ATCD TVP ou EP | 3 | 1 | | Chirurgie ou fracture d'un MI dans le mois précédent | 2 | 1 | | Néoplasie active | 2 | 1 | | Douleur unilatérale d'un MI | 3 | 1 | | Hémoptysie | 2 | 1 | | FC entre 75-94 bpm | 3 | 1 | | FC >= 95 bpm | 5 | 2 | | Douleur palpation MI, œdème unilatéral (suspect de TVP) | 4 | 1 | | --- ||| | Probabilité faible | 0-3 | 0-1 | | Probabilité intermédiaire | 4-10 | 2-4 | | Probabilité haute | ≥ 11 | ≥ 5 | ---- **Score de Wells (European Society of Cardiology 2014) :** ^ Variable ^ Points (révisé) ^ Points (simplifié) ^ | Signes/symptômes de TVP | 3 | 1 | | Autres diagnostics moins probables qu'une EP | 3 | 1 | | Fc > 100 bpm | 1,5 | 1 | | Immobilisation/chirurgie dans le mois précédent | 1,5 | 1 | | ATCD TCP ou EP | 1,5 | 1 | | Hémoptysie | 1 | 1 | | Néoplasie | 1 | 1 | | --- | | | | Probabilité faible | 0-1 | -- | | Probabilité intermédiaire | 2-6 | -- | | Probabilité haute | ≥ 7 | -- | On peut aussi classer en 2 catégories : ^ Catégorie ^ Révisé ^ Simplifié ^ | Non vraisemblable | ≤ 4 | ≤ 1 | | Vraisemblable | > 4 | > 1 | **Stratégie diagnostic devant une suspicion d'EP stable (sans choc ni hypotension), ESC 2014 :** {{ :cours:residanat:pneumologie:strategie_diagnostic_ep_stable.png?direct&600 |}} **Stratégie diagnostic devant une suspicion d'EP grave (choc et/ou hypotension), ESC 2014 :** {{ :cours:residanat:pneumologie:strategie_diagnostic_ep_grave.png?direct&600 |}} ====== - Diagnostic différentiel ====== - **Dyspnée aiguë :** * Pneumonie (fièvre, douleur rare, radio+++) * OAP cardiogénique (crépitants, radio) * EA BPCO (hypercapnie) - **Douleur thoracique :** * Syndrome coronarien aigu (ECG, enzymes) * Péricardite aiguë avec tamponnade (ECG, écho-cœur) * Dissection aortique (pouls absents, asymétrie tensionnelle, GDS normaux sauf OAP associé) * PNO ou EPL - **État de choc :** * Tamponnade * IDM avec extension au VD * PNO compressif * Autres causes de choc cardiogénique (souvent avec signes d'ICG) ====== - Évolution et Complications ====== * Dépend de : importance de l'obstruction, terrain, précocité du traitement * EP minime (obstruction < 30%) : diagnostic difficile, bien tolérée, pronostic engagé en cas de récidive * EP massive (obstruction > 50-60%) : retentissement hémodynamique important, surtout si pathologie cardiovasculaire sous-jacente * Complications : * Mort subite : 25-30% en l'absence de traitement, d'emblée ou lors d'une récidive * Récidive : * Précoce, sous traitement dans 5% des cas => examen comparatif => nécessite interruption de la VCI * Tardive, après traitement => rechercher cause néoplasique, trouble de la coagulation * CPC post-embolique : rare, donne une insuffisance cardiaque droite ====== - Pronostic ====== * Score PESI (Pulmonary Embolism Severity Index) : 11 paramètres, 4 catégories en fonction du risque de mortalité à 30 jours ; sPESI (simplified) : 5 paramètres, 2 catégories * Le jugement clinique doit toujour prédominer les scores (surtout quand il y a insuffisance rénale ou comorbidités sévères) ; ces derniers ne sont qu'une aide à la décision * Élévation des (NT-Pro-)BNP ou troponine = facteur indépendant de mortalité ; de même pour la dilatation des cavités droites **Pulmonary Embolism Severity Index :** ^ Variable ^ PESI ^ sPESI ^ | Âge | N années | > 80 ans = 1 | | Homme | 10 | - | | Cancer | 30 | 1 | | Insuffisance cardiaque | 10 | 1 | | Maladie pulmonaire chronique | 10 | ::: | | FC ≥ 110 bpm | 20 | 1 | | PAS < 100 mmHg | 30 | 1 | | FR ≥ 30 c/mn | 20 | - | | T° < 36°C | 20 | - | | Altération de l'état de conscience\\ (désorientation, léthargie, stupeur, coma) | 60 | - | | SpO₂ < 90% | 20 | 1 | ^ PESI ^ Class ^ Mortalité à 30 jours ^ | 0-65 | I | 0-1,6% | | 76-85 | II | 1,7-3,5% | | 86-105 | III | 3,2-7,1% | | 106-125 | IV | 4-11,4% | | ≥ 125 | V | 10-24,5% | I et II => risque faible **sPESI :** 0 points => mortalité 0-2,1% (risque faible) ; ≥ 1 point(s) => mortalité 8,5-13,2% ====== - Traitement ====== ===== - But ===== * Prévenir les récidives emboliques potentiellement mortelles * Accélérer la fibrinolyse physiologique (thrombolytiques) ===== - Moyens ===== ==== - Traitement pharmacologique ==== === - Mise en condition === * Hospitalisation (médecin si faible risque, USI si risque élevé) * Monitoring non invasif * Immobilisation et repos strict au lit * Oxygénothérapie selon SpO₂ * Bas de contention (phlébite) === - Traitement anti-coagulants === - **HBPM et Fondaparinux :** traitement de référence (en l'absence d'insuffisance rénale) * Tinzaparine (Innohep(R)) : 175 UI/kg/j * Enoxaparine (Lovenox(R)) : 100 UI anti-Xa/kg, soit 0,01 ml/kg 2x/j * Fondaparinux (Arixtra(R)) : 7,5 mg/j si poids entre 50 et 100 kg, 5 mg/j si poids < 50 kg ; pas de surveillance biologique, mais pas non plus d'antidote en cas d'hémorragie ; pas de supériorité par rapport aux HBPM (Afsaps/HAS 2013) - **HNF :** EP avec choc ou contre-indication aux HBPM (insuffisance rénale surtout) * Héparine calcique (Calciparine(R)) : bolus initial de 50 UI/kg IVD, puis 500 UI/kg/j au PSE ; TCA à 6h, puis quotidien (cible 1,5-2,5 x témoin) - **AVK :** à introduire dès que possible, cible INR 2-3 === - Thrombolytiques === * Réservés à l'EP grave, discutés dans l'EP sub-massive (limite) * Streptokinase, urokinase... Actilyse (R) (rt-PA) : 100 mg en 2h au PSE * Contre-indications : âge > 75 ans, chirurgie moins de 15 jours, AVC moins de 2 mois ==== - Traitements non-pharmacologiques ==== * **Filtre endo-cave :** pose par voie per-cutanée ; en cas de contre-indication absolue aux anticoagulants, ou de récidive * **Embolectomie par cathéter :** rarement nécessaire * **Embolectomie chirurgicale sous CEC :** indiquée en cas d'EP à haut risque, EP grave non contrôlée (échec de la thrombolyse et de la réanimation) ==== - Traitement préventif ==== * Anti-coagulation préventive (surtout en chirurgie (orthopédie, gynécologie, carcinologie)) * Mobilisation et lever précoce en post-op et post-partum ===== - Indications ===== - **Sans critères de gravité :** anti-coagulation - **Avec critères de gravité :** * Mesures de réanimation (O2 fort débit, remplissage, drogue inotrope (dopamine ou dobutamine) après correction de l'hypoxie) * Fibrinoylyse : EP massive prouvée, pas de contre-indications * Embolectomie sous CEC : dernier recours après échec des fibrinolytiques ou s'ils sont contre-indiqués ===== - Surveillance et précautions particulières ===== * INR pour les AVK * Activité anti-Xa ou TCA pour les HNF * Plaquettes bi-hebdomadaire pour les HBPM, puis à espacer progressivement * Fondaparinux : pas de surveillance particulière ===== - Durée du traitement ===== * Facteur de risque réversible : 3 mois * EP idiopathique : 6 mois * Facteur de risque permanent ou EP récidivante : à vie ====== - Bilan à distance de l'épisode aigu ====== ===== - Bilan étiologique ===== - **Recherche d'une thrombophilie biologique :** * __Le bilan comporte :__ * Déficit en anti-thrombine (en dehors de tout traitement anticoagulant héparine ou AVK) * Déficit en protéine C et S (en dehors d'un traitement par AVK) * Mutation du facteur V Leiden et G20210 du gène de la prothrombine * Syndrome des antiphospholipides (dosage à distance de la phase aiguë de MVTE, et à répéter) * __Indiqué dans :__ * Premier épisode de MVTE idiopathique ou récidive avant 60 ans * Femme en age de procréer - **Rechercher une néoplasie** * Interrogatoire minutieux * Dépistages standards, recommandés dans la population générale (inutile de faire des examens poussés) ---- --- Résumé basé sur le cours de Pr. R. Yahiaoui (2016/2017)