====== Kyste hydatique pulmonaire ====== ====== - Introduction ====== * //Anthropozoonose//, due au développement pulmonaire de kystes correspondant à la forme larvaire d'//Echinococcus granulosus// (taenia des canidés) * Représente 20-40% de l'ensemble des KH, 90% des KH intra-thoraciques * Formes radio-cliniques diverses * Autre localisation associée dans 17-50% des cas (intra-thoracique 2-5%, hépatique 6-30%) ====== - Épidémiologie ====== * Adulte jeune de 20 à 30 ans, sans prédominance de sexe * Localisation pulmonaire = la plus fréquente chez l'enfant * Fréquence dans le monde : Moyen-Orient, Afrique du nord et de l'Est, Australie, Argentine * Algérie : 2000 interventions chirurgicales chaque année (sous estimé : non déclaration de nombreux cas) ====== - Parasitologie ====== ===== - Le parasite ===== * Echinococcus granulosus = métazoaire hermaphrodite * Embranchement des Platherlminthes, classe des Cestodes, ordre des Cyclophillidés, famille des Tæniadés, genre Echinococcus ===== - Cycle naturel ===== * Deux phases chez 2 hôtes différents : - **Hôte définitif :** * Mammifère carnivore Canidé (chien++, rarement chacal, cerf, loup, renard...) * Vit dans son intestin * Tænia d'environ 5 cm de long, avec tête et corps constitué de 3 ou 4 anneaux * Le dernier (anneau germinatif) renferme 400 à 800 œufs (embryophores : coque résistant contenant un embryon hexacanthe (6 crochets)) * L'anneau germinatif une fois mature se détache et se dissémine dans le milieu extérieur (avec les déjection) => contamine les eaux et les pâturages => contamine les hôtes intermédiaires - **Hôte intermédiaire :** * Mammifère herbivore ongulé Ovins (mouton++, rarement bœuf, cheval, porc, dromadaire...) * Le parasite infeste alors les abats * L'hôte définitif se ré-infeste en consommant ces abats (décès naturel, abattage clandestin...) ===== - Chez l'homme ===== * L'homme est un haute accidentel * N'héberge que la forme larvaire * Toujours contaminé par voie digestive (caresser un chien, jouer sur un sol souillé, boire ou consommer des végétaux souillés) * __Pénétration et dissémination :__ * Les œufs parviennent à l'estomac => coque dissoute par l'acidité => embryons libérés, qui franchissent activement la muqueuse (aidés par les contractions intestinales, leurs crochets et sécrétions) * Les embryons s'engagent dans les capillaires sanguins => courant portal (plus rarement : voies lymphatique, et atteinte par contiguïté) * 60% sont stoppés dans le foie * Le reste passe dans les poumons (VCI, cœur droit), 75% sont stoppés * Ceux qui passent dans la grande circulation peuvent ensuite atteindre tous les organes * __Au niveau du poumon :__ * Les embryons fixés sont rapidement circonscrit par un granulome inflammatoire ; ils peuvent être détruits (réaction de rejet) ou poursuivre leur évolution => forme kystique * __Kyste hydatique :__ * Structure uni-vésiculaire de petite taille et sous tension * Paroi de 1,5 mm, faite de 2 membranes accolées : **membrane proligère** et **la cuticule** (en dehors) * Entraîne la formation d'une **coque scléro-inflammatoire** au niveau du parenchyme tout au tour (appelée adventice ou périkyste) * Peut atteindre 20 cm de diamètre, et avoir un contenu de plus de 3L * Contenu : liquide hydatique eau de roche (= transsudat de sérum), d'abord //acéphalocyte// puis se chargeant de //protoscolex// ; sa centrifugation = sable composé de protoscolex, vésicules proligères et fragments de membrane (tous potentiellement fertiles) * En augmentant de taille, le kyste entre en contact avec les éléments bronchiques et vasculaires de plus gros calibre => nécrose ischémique et érosion de la paroi bronchique => fistulisation broncho-kystique = prélude aux complications ====== - Diagnostic positif ====== ===== - Circonstances de découverte ===== - **KH pulmonaire fermé :** * Longtemps latent et bien toléré, découverte fortuite le plus souvent * Triade : toux tenace sèche, hémoptysie et douleur thoracique = évocatrice en pays endémique - **KH fissuré en intra-bronchique :** * Expectoration hémoptoïque peu abondante * Rarement réaction urticarienne, voir choc anaphylactique - **KH rompu en intra-bronchique :** * Vomique d'un liquide clair eau de roche, au goût salé, pouvant contenir des fragments de membrane (peaux de raison sucées) * Peut donner : réaction allergique, suppuration, dissémination bronchogène - **KH rompu en intra-pleural :** * Aiguë : Hydro-PNO, détresse respiratoire, +/- choc anaphylactique ou pyo-PNO * Insidieuse : hydatidose pleurale secondaire, 3 phases cliniques successives : bruyante, concomitante à la rupture, latente, puis phase d'état (symptomes non spécifiques : dyspnée, douleur) - **KH sur-infecté :** * Tableau de suppuration bronchopulmonaire (fièvre, toux, expectoration purulente, AEG, hyper-PNN) ===== - Imagerie ===== ==== - KH pulmonaire fermé ==== - **Radiographie :** * Opacité dense (hydrique), homogène, bien limitée, entourée de parenchyme sain, de taille variable * Initialement arrondi, puis peut se déformer au contacte des différentes structures * Siège de prédilection : segment postérieur des lobes inférieurs, surtout à droite - **Échographie thoracique :** * Plage anéchogène, arrondie, suivi d'un renforcement plus ou moins franc des échos postérieurs * On peut voir des échos punctiformes disséminés à l'intérieur, un décollement membranaire, ou exceptionnellement des vésicules filles * Aspect de dédoublement pariétal superficiel (sonde à haute fréquence) * Limitée en cas de KH volumineux ou centraux - **TDM thoracique :** * Pas systématique en pays d'endémie, mais peut être très utile en cas d'aspect atypique et quand la sérologie n'est pas disponible (affections tumorales ou inflammatoires) * Image de densité hydrique, homogène, entourée d'une paroi de 2 à 10 mm d'épaisseur * PDC : pas de changement du kyste, possible rehaussement du périkyste - **IRM :** rarement indiquée * Image caractéristique de la nature parasitaire ==== - KH pulmonaire compliqué ==== === - Ruptures === * Accidents les plus fréquemment observés (périkyste plus fin que dans le foie) - **KH fissuré dans les bronches :** * Apparition d'un espace aérique entre périkyste et hydatide => * //Pneumokyste (TDM) :// dissection aérique pariétale d'abord minime, puis jusqu'à apparition d'un croissant gazeux coiffant le dôme du kyste => //signe du "croissant aérique" ou du "ménisque"// * Peut être en position déclive (existence d'une synéchie hydatido-périkystique localisée) - **KH vomiqué dans les bronches :** * Cavité avec niveau hydro-aérique et pneumopathie infiltrative d'inhalation (segmentaire, lobaire, parfois plus étendue) * Plusieurs aspects se succèdent dans le temps : * __"Double croissant aérique" ou signe d'"Ivassinevitch" :__ * Dans les suites précoces de la vomique * Juxtaposition de deux épanchements aériques : péri- et intra-hydatide, séparés par la membrane hydatique décollée et flétrie * __Signe du "nénuphar" ou "membrane flottante" :__ le plus caractéristique et le plus fréquent * Affaissement secondaire de la membrane hydatique, qui flotte à la surface du liquide hydatique * __Niveau hydro-aérique parfaitement horizontal :__ plus rare * Su voit en cas d'évacuation complète de la membrane ou son immersion totale * __Image de rétention de membrane sèche :__ soit : * Aspect de grelot non spécifique au sein d'une cavité complètement vidée * Membrane pelotonnée cernée par de l'air (aspect spongieux de "ring within a ring") * Image en cocarde (opacité ronde entourée d'une clarté aérique) quand la membrane résiduelle reste solidaire du périkyste * Microcavité pleine (rétraction complète d'une cavité à paroi souple sur la membrane hydatique) * __Image d'une cavité complètement aérique à paroi fine :__ * Faisant suite à l'évacuation totale du liquide et de la membrane * __Image d'un collapsus segmentaire ou lobaire non aéré, ou d'une pneumonie obstructive :__ * Traduit un enclavement membranaire * Un KH noyé au milieu de la condensation alvéolaire (pas toujours évident sur le TLT) => TDM - **KH rompu dans la plèvre :** * Complication rare, mais aux conséquences dramatiques (rupture aiguë) et les problèmes thérapeutiques (hydatidose pleurale) * Peut être spontanée (favorisée par la taille du kyste et sa situation périphérique) ou provoquée par une quinte de toux, un traumatisme ou une ponction accidentelle * __Rupture aiguë :__ * Pleurésie, PNO ou hydro-PNO * Membrane ou vésicules hydatiques surnageant le liquide, ou noyés dans l'épanchement, ou tassées dans un CDS pleural * Image de kyste rompu, souvent invisible au TLT => TDM * __Rupture insidieuse :__ * Plus fréquente * Pyothorax localisé ou de la grande cavité * Hydatidose pleurale secondaire (peut envahir les poumons, se rompre dans les bronches, ou s'incruster dans le médiastin, le diaphragme et la paroi si non traitée) === - Surinfection === * Favorisée par la fistule broncho-kytique et l'accumulation de sécrétions bronchiques et de bactéries dans le KH * **Pyopneumokyste** : kyste à paroi épaissie et cerné par une condensation parenchymateuse * La paroi est lisse et nette du coté interne, irrégulière et flou du coté externe, peut se rehausser au PDC * Bulles gazeuses disséminées au sein du contenu du kyste, ou un niveau hydroaérique peuvent se voir === - Compression === * Apanage des KH volumineux * Refoulement (médiastin, diaphragme) * Troubles de ventilation (bronches laminées) * Manifestations inflammatoires parenchymateuses, jusqu'à fibrose ===== - Autres examens ===== - **Fibroscopie :** * En cas de doute avec néoplasie * Souvent normale, ou compression extrinsèque en cas de kyste fermé * Membrane blanc nacré accouchée dans la lumière bronchique en cas de kyste rompu - **Biologie :** * Hyperéosinophilie dans 20-40% des cas * Ne doit pas retarder le diagnostic - **Parasitologie :** * Mise en évidence d'éléments parasitaires (protoscolex, fragments de membrane, crochets) possible (crachats, vomique, aspiration bronchique, voir ponction malencontreuse d'un kyste) - **Sérologie :** * Positive dans 40 à 85% des KH pulmonaires, surtout si compliqué ou KH hépatique associé ====== - Formes particulières ====== ===== - Hydatidose pulmonaire de l'enfant ===== * Localisation hydatique la plus fréquente chez l'enfant car : * Filtre hépatique poreux avec sinus encore larges * Immaturité pulmonaire * Faible résistance à l'invasion parasitaire * Caractéristiques à cet âge : * Croissance rapide * Aspect toujours uniloculaire * Meilleur pronostic * Souvent entre 9 et 15 ans, des cas chez les nourrisson sont également rapportés * Longtemps asymptomatique, ou signes d'appel respiratoires * On peut voir aussi : retard de croissance, anémie, retard pubertaire * Les kystes géants exposent à des risques de : * Déformations thoraciques * Décès par rupture et inondation massive * Imagerie : idem adulte * Principal diagnostic différentiel à cet âge : pneumonie à foyer rond ===== - Hydatidose pulmonaire multiple ===== * Se voit dans 12% des cas * Diagnostic facile, prise en charge difficile * Sans PEC => insuffisance respiratoire et CPC - **Hydatidose pulmonaire multiple primitive :** la plus fréquente * Résulte d'une infestation massive et répétée => KHs d'âges différents * Souvent latente cliniquement * Opacités rondes de dimensions variables ("lâcher de ballons" rare) - **Hydatidose pulmonaire multiple secondaire :** plus rare * Se fait plus fréquemment par voie hématogène métastatique que par voie muqueuse bronchogénique * Plusieurs phases évolutives : * Phase cataclysmique (lors de la rupture) * Phase de latence (quelques mois/années) * Phase d'état (traduction radio-clinique) * Phase de complications (surinfection, rupture, compression) * __Dissémination métastatique :__ * Ensemencement du parasite à partir de la circulation pulmonaire (KH cardiaque rompu dans le cœur droit, ou KH hépatique rompu dans le couvant cave) * Évoquée devant : * Kystes multiples de petites taille * Bilatéraux et symétriques * Siège périphérique et basal, le long des axes artériels * Des inégalités de taille peuvent se voir (potentiel de croissance différent) * __Dissémination bronchogénique :__ * Ensemensement du paratiste le long des axes bronchiques (KH pulmonaire rompu) * Généralement homolatéraux au KH primitif, et systématisés * Peuvent être bilatéraux * Évolution souvent émaillée de micro-vomiques vésiculaires récidivantes caractéristiques ===== - Complications thoraciques du KH hépatique ===== * Rupture intra-thoracique dans 2 à 11% des cas de KH hépatique * Complication grave : lésions possibles du diaphragme, de la plèvre, du parenchyme et de l'arbre bronchique ; décès dans 9 à 43% des cas * Apanage des kystes multivésiculaires vieillis, saillant à la surface du dôme ou de la face postérieure du foie * Le lobe inférieur droit est le plus souvent touché (58%) ===== - Formes associées ===== * Peut s'associer à : * Pneumonies * Aspergillome dans la cavité d'un KH vomiqué * Tuberculose (diagnostic le plus souvent anapath) ====== - Diagnostic différentiel ====== ===== - À la radiographie thoracique ===== - **Opacité ronde solitaire :** cancer, tuberculose, abcès, tumeur bénigne, infarctus rond, hématome, pneumonie ronde, kyste bronchogénique intra-parenchymateux, épanchement interlobaire enkysté, kyste pleuro-péricardique - **Signe du croissant :** aspergillose, hématome pulmonaire, tumeur nécrosée - **Image cavitaire aérique :** bulle ou peumatocèle, notamment chez l'enfant - **Image en grelot :** aspergillome, séquestre caséeux ou pyogèe, cancer nécrosé, caillot intra-cavitaire - **Niveau hydroaérique :** abcès, caverne incomplètement détergée, bulle surinfectée, cancer nécrosée - **Localisations multiples :** métastases, staphylococcie - **Localisations juxta-médiastinale :** anévrysme de l'aorte, masse médiastinale, hypertrophie auriculaire gauche - **Localisations juxta-pariétales :** abcès froid, pleurésie enkystée, hématome, tumeur ===== - À l'échographie ===== * Hématome * Épanchement pleural enkysté * Kyste bronchogénique ou pleuro-péricardique ====== - Traitement ====== - **Traitement du kyste hydatique :** essentiellement chirurgical, consistant en : * __Évacuer le kyste :__ soit par : * //Kystectomie :// extraction de la membrane après stérilisation et aspiration du contenu du kyste * //Périkystectomie :// emportant en bloc kyste et périkyste * __Traiter la cavité résiduelle :__ selon les cas : * Simple suture des brèches vasculaires et bronchique (si périkyste souple) * Périkystectomie avec capitonnage * Résection pulmonaire atypique (emportant les zones non ventilées) * Résection pulmonaire réglée - **Traitement de la rupture intra-pleurale aiguë :** * Évacuation et lavage minutieux avec un scolicide * Suture de la brèche pleurale * Traitement du kyste rompu - **Traitement médical :** à discuter si : * Patient inopérable * Adjuvant à la chirurgie en cas de localisations multiples * Quand l'exérèse totale est incertaine * Rupture per-opératoire du KH ===== - Imagerie des aspects post-thérapeutiques ===== * Dans 2/3 des cas : suites opératoires simples et guérison sans séquelles * Mortalité péri-opératoire faible (1%), morbidité également (4-12%) * **Complications post-opératoires immédiates :** suppurations, fistules aériennes prolongées (=> PNO) * **À distance :** images séquellaires possibles (opacités linéaires, microcavités aériques) * **Complications tardives :** rares, nécessitent une surveillance radio-sérologique régulière : * Persistance d'une cavité résiduelle post-op (peut être source d'hémoptysie, surinfection, greffe aspergillaire) * Récidive hydatique (2% des cas) par ré-infestation ou dissémination bronchogénique * Hydatidose pleurale * DDB ====== - Conclusion ====== * Problème de santé publique das les zones d'élevage des pays en développement * Diagnostic radio-clinique * Pronostic amélioré grâce aux nouvelles thérapeutiques * Mesures prophylactiques +++