====== Insuffisance respiratoire chronique ====== **Objectifs pédagogiques :** * Connaitre les mécanismes de l'IRC * Connaitre les causes de l'IRC * Connaitre les conséquences de l'IRC * Connaitre les principes thérapeutiques de l'IRC ====== - Définition ====== * Incapacité de l'appareil respiratoire à assurer l'hématose => diagnostic gazométrique : * PaO₂ ≤ 70 mmHg (PaCO₂ normale ou élevée) => IRC * PaO₂ < 55 mmHg __OU__ < 60 mmHg + Insuffisance cardiaque droite => IRC grave * Chronique => hypoxie doit être constatée sur plusieurs prélèvements ====== - Épidémiologie ====== * France : * 65000 patients, 75% sous OLD, 25% sous VNI * La plupart sont dus à une IRC obstructive (BPCO) * Augmentation actuelle de la part liée à l'obésité et aux maladies neuromusculaires * Algérie : aucune données ====== - Physiopathologie ====== Deux mécanismes, isolés ou intriqués : ===== - Défaillance de l'échangeur gazeux ===== * IRC hypoxémique, PaCO₂ normale ou diminuée (hyperventilation compensatrice tant qu'elle est mécaniquement possible, puis c'est l'hypercapnie) * Principal mécanisme = inadéquation du rapport ventilation/perfusion (effet shunt) * //Réduction de la surface d'échange// (altérations bronchiolo-alvéolaires des BPCO) => correction par O₂ faible débit * //Altération de la membrane// (fibrose) => correction par O₂ fort débit * //Shunt vrai anatomique// (cardiopathie malformative) => O₂ à 100% de FiO₂ ne permet pas de corriger ce type d'hypoxémie ===== - Défaillance de la pompe ventilatoire ===== * IRC hypercapnique, par hypoventilation alvéolaire, consécutive à (isolé, ou associés) : * Atteinte de la commande centrale * Atteinte de la conduction du signal * Atteinte des muscles respiratoires * Augmentation de la charge imposée par la paroi thoracique * L'acidose respiratoire est compensée par les bicarbonates => pH maintenu à une valeur physiologique (7,38-7,42) ====== - Diagnostic positif ====== ===== - Circonstances de découverte ===== - **En dehors d'un épisode aigu (cas le plus fréquent) :** * __Syndrome respiratoire :__ * Dyspnée au repos avec signes de lutte * Cyanose d'intensité variable (absente si anémie, intense si hypoxie sévère) * Polyglobulie * __Syndrome neurologique (inconstant) :__ * Insomnies * Céphalées matinales * Asthénie permanente * Hyper-somnolence diurne (hypoventilation à renforcement nocturne) * Hyper-sudation à renforcement nocturne => peut être le premier signes d'une hypercapnie * __Syndrome cardio-vasculaire (inconstant) :__ * Signes d'insuffisance cardiaque droite - **Au (dé)cours d'un épisode de décompensation aiguë** ===== - Caractérisation de l'IRC ===== * **Repose sur les gaz du sang**, 2 prélèvements à 15 jours d'intervalle ====== - Diagnostic différentiel ====== * **Cyanose :** centrale (hypoxémie effective) ou périphérique (syndrome cave supérieur) * Clinique + imagerie + GDS (normaux si périphérique) => redressent le diagnostic * **Dyspnée chronique :** pulmonaire ou cardiaque * ATCD, anamnèse, clinique, radio, GDS, ECG, écho-cardiographie * Dyspnée sine materia si tous les examens sont normaux (penser aux autres causes de dyspnée) ====== - Diagnostic étiologique ====== ===== - Interrogatoire ===== * Tabagisme (BPCO) * Asthme ancien * Maladie neuromusculaire * Antécédents de traumatisme thoracique et/ou médullaire * Profession exposée (silice, amiante...) ===== - Examen clinique ===== * Distension thoracique, obésité, signes neuromusculaires, déformation thoracique, cicatrices chirurgicales... * Évaluation de la sévérité : * Cotation de la dyspnée, estimation du tirage * Signe de Hoover (incursion inspiratoire basithoracique), respiration paradoxale abdominale (incursion inspiratoire abdominale) chez l'obstructif * Signes d'ICD * Râles : crépitants (fibrose), ronflants ou diminution du MV (BPCO, emphysème) ===== - Examens para-cliniques ===== * **Bilan initial :** GDS, TLT, ECG, FNS, Ionogramme sanguin, EFR (spirométrie + pléthysmographie) * **Autres :** TDM, épreuves d'effort, DLCO, polygraphie, cathétérisme droit (HTAP), enquête génétique (maladies neuromusculaires) ===== - Étiologies ===== ^ ^ Atteinte des échanges ^ Atteinte de la ventilation ^ ^ Obstruction | BPCO (type A et B ++)\\ Asthme à dyspnée continue | BPCO de type B évoluée | ^ Restriction | PID fibrosantes | Déformations thoraciques\\ Atteintes pariétales\\ Myopathies et atteintes neuromusculaires | ^ Mixte | DDB et mucoviscidose | Séquelles TBK\\ BPCO + obésité\\ DDB et mucoviscidose | ==== - Défaillance de l'échangeur gazeux ==== === - Trouble ventilatoire obstructif === TVO peu réversible avec distension thoracique variable. == BPCO == * **BPCO de type B (Blue Boater)** (tableau typique) = forme bronchitique prédominante * Toux et expectoration chronique ancienne * Tendance pléthorique * Apparition relativement précoce des signes de CPC avec OMI * TDM : lésions d'emphysème post-bronchitique centro-lobulaire, prédominant aux apex * **BPCO de type A (Pink puffer) : ** forme emphysémateuse prédominance * Patients plutôt maigres, très distendus, relativement peu sécrétant, mais très dyspnéiques, avec expiration caractéristiques à lèvres pincées * GDS longtemps normaux au repos * La dyspnée devient progressivement au moindre effort, voir au repos (souvent), hypoxie en fin d'évolution * ICD plus tardive * Distension très sévère * TDM : emphysème diffus plutôt pan lobulaire, prédominant aux bases == Asthme à dyspnée continue == * Cause beaucoup moins fréquente (< 10% des asthmes graves cortico-dépendants) === - Trouble ventilatoire restrictif === Syndrome restrictif pur, DLCO basse, hypoxie souvent sévère (< 50 mmHg) avec hypocapnie (hyperventilation réactionnelle) == Pneumopathie interstitielle chronique == * FPI diffuse idiopathique ou secondaire * Pneumoconiose évoluée (silicose, fibrose asbestosique) * Clinique : * Dyspnée d'effort puis de repos avec polypnée * Cyanose * Crépitants * Hippocratisme inconstant * Diagnostic : TDM +++ === - Trouble ventilatoire mixte === * DDB, mucoviscidose * Hypoxie franche avec hypocapnie variable (selon degré d'encombrement et qualité du drainage bronchique) ==== - Défaillance de la pompe ventilatoire ==== === - Trouble ventilatoire restrictif === * Hypoxie plus discrète le plus souvent, hypercapnie * **Déformations thoraciques et atteintes pariétales** (cicatrices mutilantes) * **Myopathies ou maladies neuromusculaires** (légère hypercapnie = signes de gravité) * Radiographie : * Déformations thoraciques * Réduction du volume pulmonaire (surélévation des coupoles dans les affections neuromusculaires) * Lésions mutilantes pleuro-parenchymateuses (séquelles de TBK, de chirurgie thoracique) * En cas d'obésité importante, on peut avoir une surélévation des coupoles, une cardiomégalie et une hypervascularisation pulmonaire * TDM : * Utile pour les séquelles pleuro-parenchymateuses (bilan lésionnel, existence de DDB?) === - Trouble ventilatoire obstructif === * Formes évoluées de **BPCO de type B** avec hypoxie parfois sévère et hypercapnie === - Trouble ventilatoire mixte === * **Séquelles de TBK** compliquées de BPCO * **BPCO + obésité** * **DDB et mucoviscidose** ====== - Pronostic et évolution ====== - **Décompensation respiratoire aiguë (IRA) :** * Risque évolutif majeur * Rechercher : * Surinfection * PNO * Encombrement bronchique * Trouble du rythme cardiaque * Embolie pulmonaire * Condition exogène (intoxication, surdosage en médicament dépresseur respiratoire (antalgique, sédatif, anti-tussif) ou broncho-constricteur (béta-bloquant)) - **Complications au long cours :** * __Handicap respiratoire :__ limitation des activité +++ * __Dénutrition :__ poids < 90% du poids idéal et/ou IMC < 20 kg/m² * Fréquente, touche 20 à 60% des BPCO * Hypermétablisme lié à l'augmentation du travail ventilatoire et à l'inflammation bronchique (voir systémique) * Facteur pronostic majeur, indépendant de l'âge et de l'importance du trouble ventilatoire * __Complications thrombo-emboliques :__ hypoxie chronique => polyglobulie * __Complications cardiaques :__ CPC ====== - Traitement ====== ===== - Buts ===== * Améliorer la qualité et l'espérance de vie * Améliorer la tolérance à l'effort (réadaptation) * Réduire les hospitalisations pour décompensation (IRA) ===== - Moyens ===== - **Médicaments :** * CSI peut être envisagé => réduit la gravité des exacerbations (mais pas leur nombre) * Mucorégulateurs : diminuent le nombre d'exacerbations * Vaccinations (anti-grippal et anti-pneumococcique) * Autres : symptomatiques et étiologiques - **Réhabilitation :** * Améliore la qualité de vie * __Éducation :__ arrêt du tabac, apprendre au patient à évaluer sont état respiratoire * __Rééducation physique :__ ré-entrainement à l'exercice (améliore la dyspnée, la tolérance à l'effort et la qualité de vie) * __Kinésithérapie respiratoire :__ techniques de désencombrement bronchique * __Prise en charge psycho-sociale :__ retentissement social et économique de la maladie - **Ré-nutrition :** apports caloriques élevés - **Oxygénothérapie au long cours à domicile (OLD) :** * Chez les BPCO, elle a démontré une amélioration de l'espérance de vie et une réduction des décompensations (si durée 15/24h minimum, incluant le sommeil) * __Indications :__ * PaO₂ < 55 mmHg OU * PaO₂ < 60 mmHg avec un des éléments suivants : * Désaturation nocturne * HTAP pré-capillaire * Polyglobulie * Signes cliniques de CPC (notamment OMI) * OLD prescrite également en cas de fibrose * __Modalités :__ * Plus l'OLD est longue (oxygénation suffisante dans le nycthémère), plus les effets bénéfiques sont grands (espérance de vie, amélioration de l'HTAP) => //Minimum 16/24h, au mieux 18/24h// * Doit obligatoirement couvrir la période de sommeil * PaO₂ cible : 60-65 mmHg, au mieux 70-75 mmHg - **Ventilation non invasive à domicile :** * Efficacité reconnue dans les IRC restrictive neuro-musculaires ou pariétales (hypercapnie) * IRC obstructive : indication après échec des autres thérapeutiques, et aggravation (passage à l'hypercapnie)