====== L'Asbestose ======
====== - Introduction ======
  * Fibres d'amiante (caractère fibreux défini par un rapport longueur/diamètre > 3)
  * Deux familles distinctes : serpentines, amphiboles
  * L'exposition peut être professionnelle (le plus souvent), domestique ou environnementale

====== - Asbestose ======
  * Terme utilisé à tord pour l'ensemble des pathologies bénignes liées à l'amiante, doit être réservé à la fibrose pulmonaire secondaire à l'inhalation d'amiante

===== - Physiopathologie et anatomopathologie =====
  * La majorité des fibres se déposent sur les premières et secondes bifurcations des canaux alvéolaires
  * En quelques heures : afflux de macrophages alvéolaires
  * Libération de facteurs chimiotactiques => neutrophilie réversible et sécrétion de facteurs pro-fibrosants
  * Quand la rétention de fibres est importante, apparition d'une fibrose pouvant progresser vers une asbestose cliniquement décelable
  * Les lésions ressemblent à d'autres formes de fibroses médicamenteuses ou primitives ; ce qui oriente, c'est la prédominance basale et la concentration de fibres d'amiante dans le tissu pulmonaire
  * Les corps asbestosiques sont visible dès l'examen en microscopie optique
  * La sévérité de la fibrose est corrélée à la charge pulmonaire en amiante

===== - Histoire naturelle =====
  * Longue période de latence entre le début de l'exposition et les premières anomalies cliniques ou radiologiques (habituellement 20 ans)
  * Parfois plus courte (ex. exposition professionnelle massive)
  * Les anomalies radiologiques peuvent progresser même après arrêt de l'exposition, surtout si fibres amphiboles
  * Relation dose-réponse clairement démontrée
  * Existence d'un seuil d'exposition cumulé en dessous duquel il n'y a pas de risque (≤ 25 fibres/ml/an)
  * Plus grande fibrogénicité des fibres longues et des fibres amphiboles
  * Facteurs de susceptibilité individuelle encore mal connus (clairance des fibres longues...)
  * Influence du tabac : controversé

===== - Diagnostic =====
==== - Circonstances de découverte ====
  * Les signes radiologiques précèdent la clinique
  * __Symptômes :__ toux sèche, dyspnée d'effort, douleurs thoraciques habituelles (mais parfois dues à une fatigue musculaire), jusqu'à l'IRC +/- CPC
  * __Signes :__ râles crépitants +++ (parfois très précoces) au niveau des bases, en fin d'inspiration, hippocratisme digital (formes évoluées)

==== - Signes radiologiques ====
Signes non spécifiques
  - **Radiographie :**
    * Opacités interstitielles, irrégulières, plutôt linéaires, accentuant la trame vasculaire, prédominant aux bases
    * Les images deviennent de plus en plus denses et s'étendent vers le haut, tout en restant bilatérales et grossièrement symétriques
    * Il existe une classification internationale des images de pneumoconioses
  - **TDM :** plusieurs entités sémiologiques
    * __Lignes septales :__ épaississements des septa inter-lobulaires (opacités linéaires de 1 à 2 cm, perpendiculaires à la paroi)
    * __Lignes non septales, intra-lobulaires :__ souvent accompagnées d'irrégularités de l'interface poumon-plèvre
    * __Lignes courbes sous-pleurales :__ situées à moins d'1 cm de la plèvre, parallèles à la paroi, plus souvent postérieures
    * __Verre dépoli :__ signe de fibrose peu sévère (inter-alvéolaire, inter-lobulaire) ou d'œdème, non caractéristiques
    * __Rayon de miel :__ dans les formes évoluées

==== - Fonction respiratoire ====
  * Normale au début
  * Puis réduction des volumes (TVR) et de la DLCO
  * Parfois, atteinte associée des petites voies aériennes

==== - Critères diagnostic (ATS 2003) ====
  * Critères ATS 2003 pour l'asbestose et les autres maladies bénignes liées à l'amiante :
    * Existence de lésions structurelles compatibles
    * Preuve d'une exposition (ayant débuté plus de 15 ans avant le début de la maladie)
    * Exclusion d'autres causes possibles
  * Si l'interrogatoire n'est pas concluant => recherche de corps asbestosiques au LBA ou dans l'expectoration
  * Les anomalies radiologiques ne sont pas spécifiques (ne peuvent différencier une FPI)
  * Biopsie pulmonaire seulement si on suspecte un diagnostic différentiel accessible à un traitement curatif ; on peut rechercher dans ce cas les fibres ou les corps aspestosiques dans le matériel de biopsie

====== - Maladies pleurales bénignes liées à l'amiante ======
  * Beaucoup plus fréquentes que l'asbestose
  * Peut toucher les 2 feuillets : pariétal (plaques pleurales) et viscéral (pleurésies, fibroses et atélectasies par enroulement)
  * Physiopathologie : incomplètement élucidée
  * Distribution des fibres hétérogène dans la plèvre : zones de concentrations = "black spots"

===== - Plaques pleurales =====
  * Plaques circonscrites de tissu conjonctif de quelques millimètres à 1 cm d'épaisseur, riche en collagène, pauvre en cellules, recouvertes de cellules mésothéliales normales
  * Sièges presque exclusivement sur le feuillet pariétal
  * Uni- ou bi-latérales, généralement asymétriques
  * Siège de prédilection : antéro-latéral entre 3e et 5e cote, postérieur et latéral entre 6e et 9e cote, diaphragme dans sa partie centrale (jonction musculo-tendineuse)
  * Epargne les sommets et sinus costo-diaphragmatiques
  * Elles sont le plus souvent asymptomatiques

==== - Épidémiologie ====
  * Manifestation pathologique liée à l'amiante la plus fréquente (60%)
  * Relation dose-effet, et temps-effet
  * Latence rarement inférieure à 20 ans

==== - Imagerie ====
  - **Radiographie thoracique :**
    * Vue de profil : opacité allongée, densité hydrique, marges parfois abruptes, grossièrement parallèle à la paroi
    * Vue de face : ombres mal définies au contours souvent irréguliers (en "carte géographique"), moins denses
    * Fréquence des calcifications => facilite le diagnostic
  - **TDM thoracique :**
    * Zones circonscrites d'épaississement pleural, densité tissulaire ou calcique, limites nettes, liseré graisseux les séparant des cotes et des parties molles extra-pleurales
    * Poumon en regard habituellement normal

===== - Pleurésies bénignes =====
  * Habituellement de faible abondance et spontanément régressives (récidives homo- ou contro-latérales parfois observées)
  * Peu ou pas symptomatiques (douleur, toux, dyspnée)
  * Liquide exsudatif, parfois hémorragique, riche en PNE ; il est rare d'y trouver des corps asbestosiques
  * Lésions inflammatoires et de fibrose non spécifique à la biopsie
  * Diagnostic d'élimination : exposition documentée, absence d'autre cause, absence de développement de mésothéliome dans les 3 ans qui suivent
  * Temps de latence moyen de l'ordre de 30 ans

===== - Fibrose de la plèvre viscérale et atélectasie par enroulement =====
  * Beaucoup moins fréquente que les plaques, ne sont pas spécifiques d'une exposition à l'amiante
  * Souvent séquellaire de pleurésies bénignes, mais peut aussi résulter de l'extension pleurale d'une fibrose pulmonaire sous-pleurale
  * Rarement bilatérale
  * Peut causer des symphyses secondaires des deux feuillets
  * Touche le plus souvent les parties postérieures et inférieures
  * Histologique : épaississement fibreux, tissus de collagène dense et cellules inflammatoires en quantité variable, parfois dépôts de fibrine à la surface du tissu collagène
  * Des bandes de tissus fibreux peuvent pénétrer le poumon => atélectasies par enroulement
  * Clinique : douleur fréquente, TVR (étendue de la fibrose)
  * Imagerie :
    * Radiographie de profile : épaississement pleural plus ou moins étendu, en continuité avec un comblement du CDS costo-diaphragmatique
    * TDM : épaississement > 3 mm, sur une hauteur ≥ 8 cm, et largeur ≥ 5 cm ; parfois associé à un retentissement parenchymateur (bandes ou atélectasies par enroulement au contact de l'épaississement)

----